Болезнь крейтцфельдта-якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — редко встречающееся дегенеративное заболевание головного мозга, связанное с накоплением в нейронах патологического белка приона. Клинически болезнь Крейтцфельдта-Якоба проявляется слабоумием, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, миоклониями, симптомами поражения мозжечка и нарушением зрения.

Диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на совокупности клинических симптомов, данных ЭЭГ, анализа цереброспинальной жидкости, МРТ и ПЭТ головного мозга, а также морфологического исследования образца тканей мозга, полученного в результате биопсии или посмертно. Эффективное лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба пока не найдено.

Заболевание имеет 100% летальный исход.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба очень редкое заболевание. Ранее в литературе указывалось, что частота его встречаемости примерно 1 случай на 1 млн. человек населения.

Однако в 90-х годах прошлого века начали отмечаться случаи так называемого нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанного с заражением от крупного рогатого скота и названного «коровьим бешенством». Только в Англии за 5 лет от этого заболевания умерло 86 человек.

Наиболее распространена болезнь Крейтцфельдта-Якоба среди людей в возрасте 65-70 лет и старше. Однако в новом варианте болезнь Крейтцфельдта-Якоба зачастую поражает лиц молодого возраста. Относительно высокий уровень заболеваемости отмечается в Англии, Израиле, Чили и Словакии.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Установлено, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет инфекционный характер.

Заражение может произойти при пересадке зараженных прионами тканей, через нейрохирургический инструмент и препараты крови, при введении некоторых гормональных препаратов (человеческого гонадотропина для лечения бесплодия и соматотропина для терапии гипопитуитаризма). Болезнь Крейтцфельдта-Якоба новой формы может развиваться после употребления в пищу мяса заболевших животных (коровы) или носителей инфекции (овец и коз).

В результате ряда исследований стало известно, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба связана с проникновением в организм инфекционного белка — приона. В норме в клетках головного мозга человека содержится здоровый прион, имеющий несколько другое строение.

Инфекционный прион, попадая в организм человека не разрушается, а с током крови поступает в головной мозг и откладывается на поверхности нейронов.

Его взаимодействие с нормальными прионами мозговой клетки приводит к тому, что они изменяют свою структуру, постепенно трансформируясь в патогенную, подобную инфекционному приону, форму. Патогенные прионы образуют бляшки и приводят к гибели нейрона.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет достаточно длительный инкубационный период, связанный с временем, необходимым для проникновения инфекционных прионов в мозговую ткань и патогенной трансформации здоровых прионов.

Длительность инкубационного периода напрямую зависит от способа заражения. При инфицировании тканей головного мозга зараженным хирургическим инструментом болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается через 15-20 месяцев.

При инфицировании через имплантированные в околомозговые структуры ткани (например, твердую мозговую оболочку, роговицу глаза) инкубационный период может длиться до 5,5 лет.

При внутримышечном введении инфицированных лекарственных препаратов (например, гонадотропина, соматотропина, содержащих бычий тромбин гемостатиков) болезнь Крейтцфельдта-Якоба начинает проявляться спустя 12,5 лет.

Отмечаются также наследственные формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанные с генетическими нарушениями, приводящими к образованию патологических прионов.

Практическая неврология классифицирует болезнь Крейтцфельдта-Якоба с учетом ее клинической формы.

В соответствии с этим выделяют: подострую спонгиоформную энцефалопатию, отличающуюся быстрым течением и диффузным поражением мозговой коры; классическую (дискинетическую) форму, представляющую собой сочетание пирамидных и экстрапирамидных симптомов со слабоумием (деменцией); промежуточную форму болезни Крейтцфельдта — Якоба, характеризующуюся преобладанием мозжечковых и подкорковых расстройств; амиотрофическую форму, двигательные и речевые расстройства при которой напоминают клинику бокового амиотрофического склероза.

Различают также наблюдавшуюся ранее спорадическую форму заболевания и новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба («коровье бешенство»).

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

В большинстве случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется постепенным развитием, однако возможно подострое или острое начало.

Примерно в 30% случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба начинается с продромальных симптомов: раздражительности, рассеянности, головных болей, нарушений сна, головокружения, ухудшения памяти, снижения зрения, безынициативности, снижения либидо, изменения поведенческих реакций.

Возможно эпизодическое возникновение эйфории и/или беспричинного страха, отрывистые бредовые или галлюцинаторные переживания.

Из неврологических нарушений в продромальном периоде наблюдаются: шаткость во время ходьбы, парестезии, расстройство высших функций коры головного мозга (алексия, акалькулия и пр.). Описаны несколько случаев, когда болезнь Крейтцфельдта-Якоба дебютировала с появления корковой слепоты.

В стадии развернутых клинических проявлений болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется прогрессирующим спастическим параличем (параплегией или гемиплегией), атаксией, эпилептическими припадками. Возникают экстрапирамидные нарушения: мышечная ригидность, атетоз, тремор.

Практически у всех больных наблюдаются миоклонии — быстрые неритмичные сокращения отдельных мышц. Чаще всего отмечается миоклонус губы и века. Наблюдаются вторично генерализованные миоклонические приступы.

Появляется и нарастает ярко выраженная деменция, сопровождающаяся нарушениями речи вплоть до ее полного распада. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается преобладанием психиатрической симптоматики и расстройств чувствительности.

В 100% случаев он сопровождается мозжечковыми нарушениями, в то время как при спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба расстройства функции мозжечка наблюдаются лишь в 40% случаев.

В терминальной стадии болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется глубокой деменцией. Пациенты не контактны, находятся в состоянии прострации, утрачен контроль над функцией тазовых органов.

Наблюдаются гиперкинезы, выраженные мышечные атрофии, нарушения глотания, пролежни. Возможна гипертермия и эпилептические приступы.

Смерть наступает в коматозном состоянии на фоне децеребрационной ригидности и выраженной кахексии.

Клиническая диагностика заболевания основана на сочетании прогрессирующей в течение 2-х лет деменции, пирамидных и экстрапирамидных расстройств, миоклоний, мозжечковых расстройств и нарушений зрения.

Для уточнения диагноза невролог назначает инструментальные методы обследования: электроэнцефалографию (ЭЭГ), ПЭТ и МРТ головного мозга, люмбальную пункцию.

В сомнительных случаях для установления диагноза болезнь Крейтцфельдта-Якоба производят стереотаксическую биопсию головного мозга.

На ЭЭГ на фоне сниженной биоэлектрической активности у большинства больных наблюдаются периодические или псевдопериодические острые волны.

Отмечается билатеральная, фокальная или генерализованная миоклоническая активность, которая в начальной стадии определяется у половины больных, а в терминальной стадии выявляется в 100% случаев спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба. Новый вариант заболевания часто протекает без существенных изменений ЭЭГ-паттерна.

При проведении МРТ головного мозга в Т2-режиме определяется так называемый «симптом медовых сот» – участки повышенного сигнала, исходящие от подкорковых ганглиев и таламуса.

Зачастую выявляются признаки атрофических изменений мозжечка и коры головного мозга, расширение желудочков и боковых цистерн мозга.

ПЭТ диагностирует зоны пониженного метаболизма, локализующиеся в подкорковых ядрах, полушариях мозжечка и коре мозга.

Люмбальная пункция в обязательном порядке проводится пациентам с подозрением на болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Она позволяет оценить давление ликвора и произвести исследование цереброспинальной жидкости. Отсутствие патологических изменений ликвора позволяет дифференцировать болезнь Крейтцфельдта-Якоба от многих других заболеваний ЦНС.

Наиболее достоверным методом диагностики является морфологическое исследование образцов мозговой ткани, которые могут быть получены прижизненно путем биопсии или при аутопсии после смерти пациента. Применение иммуноцитохимического метода позволяет обнаружить в исследуемом материале отложения патологического белка — приона.

Дифференциальную диагностику болезни Крейтцфельдта-Якоба необходимо проводить с лобно-височной деменцией, герпевирусным энцефалитом, болезнью Альцгеймера, мультиинфарктной деменцией (слабоумием, развивающимся после повторных ишемических и геморрагических инсультов), хроническим менингитом, арахноидитом, нормотензивной гидроцефалией, энцефалопатией Хашимото, сопровождающей некоторые случаи аутоиммунного тиреоидита, и др.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

В современной медицине подходы к лечению болезни Крейтцфельдта-Якоба находятся в стадии активной разработки. Общепринятые противовирусные препараты, а также пассивная иммунизация и вакцинация людей и животных выявились неэффективными.

Отмечено, что блокирующее действие на синтез патологических прионов в инфицированных нейронах оказывает Брефелдин А, а блокаторы кальциевых каналов продлевают жизнь инфицированных клеток. Обычно пациенты, имеющие болезнь Крейтцфельдта-Якоба, получают симптоматическое лечение.

Оно направлено на купирование миоклонических приступов и экстрапирамидных нарушений, в связи с чем применяются антиэпилептические и противопаркинсонические лекарственные средства.

Прогноз болезни Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является фатальным заболеванием. Продолжительность жизни большинства больных не превышает 1 год с момента начала клинических проявлений; а средняя длительность составляет 8 месяцев. Лишь 5-10% заболевших живут в течение 2 и более лет. Наследственная болезнь Крейтцфельдта-Якоба в среднем длится около 26 месяцев.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/creutzfeldt-jakob

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба: симптомы и лечение

Категория: Неврология и психиатрияПросмотров: 1513

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба ‒ это прионное заболевание, которое входит в группу трансмиссивных нейродегенеративных прионных патологий.

Прионами называют инфекционные белки, именно они и являются основными возбудителями данного недуга. Они имеют возможность перерождать здоровый белок в зараженный.

Таким образом происходит заражение организма.

Есть и другие названия этого заболевания и одно из них ‒ это трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия. Именно болезнь под названием Крейтцфельдта – Якоба занимает лидирующие позиции по распространению среди других прионных патологий. Ее диагностируют в 85% случаев таких поражений. Возникновение патологии может быть обнаружено у разных людей вне зависимости от пола, возраста и даже расы.

В основном болезнь Крейтцфельдта – Якоба начинает развиваться в зрелом или пожилом возрасте. Наиболее частый возраст ‒ это пятый десяток. К примеру, классическую форму патологии диагностируют в 64 года, а вот новую форму намного раньше ‒ в 29 лет.

Патогенез болезни Крейтцфельдта – Якоба таков: пораженные прионы имеют различный путь проникновения в организм человека. Наиболее распространенным считается зараженная еда и медикаментозные средства. В редких ситуациях заражение происходит через медицинские инструменты. И очень редко человек инфицируется при пересадке тканей.

Прион, проникший в организм, оседает на поверхность клетки. Начинается взаимодействие с нормальными белками, в ходе чего их структура изменяется на патологическую. Теперь на поверхности клетки происходит накопление измененных пораженных белков.

Они блокируют все процессы, происходящие на мембране, поэтому клетка гибнет. Чтобы избавиться от губительного белка, она начинает вырабатывать активные кислородные соединения.

Но они не могут выйти наружу, поэтому эти соединения начинают разрушать клетку изнутри.

Вокруг таких клеток начинается воспаление, которое охватывает соседние здоровые клетки.

Согласно данным исследований современных ученых, существует основной возбудитель ‒ это прион. Есть предположения, что при новой форме заболевания образуется прион, то есть очень редко, но белковая молекула может внезапно измениться. Это действие «подтолкнет» другую здоровую молекулу к такому изменению.

На сегодняшний день белок прион мало изучен, поэтому нет точного ответа, почему происходит развитие болезни Крейтцфельдта –Якоба.

Другие формы патологии развиваются по следующим причинам:

  • наследование мутированных белков от родителей;
  • инфицированные хирургические инструменты – при пересадке ткани и вживлении электродов в головной мозг пациента;
  • при употреблении зараженного мяса коровы или быка.

В том или ином случае причины будут индивидуальны.

Необходимо отметить, что это заболевание имеет долгий инкубационный период, потому что измененному белку понадобится время для трансформации здоровых тканей в патогенные.

Длительность инкубационного периода зависит от способа заражения.

К примеру, при инфицировании через хирургический инструмент на развитие уйдет полтора года. При трансплантации тканей ‒ шесть лет. Через медикаментозные средства ‒ двенадцать лет.

Изменения в головном мозге при болезни Крейтцфельдта–Якоба

В медицине болезнь с названием Крейтцфельдта – Якоба относят к проявлениям губчатой энцефалопатии.

Она имеет четыре формы развития:

  • Классическая. Ее еще называют спонтанная. В этом случае прионы проникают в организм спонтанно, без причин. Она характерна для людей пожилого возраста.
  • Наследственная или генетическая. Передается от старшего поколения к младшему.
  • Ятрогенная – возникает при заражении в ходе проведения операции через медицинские инструменты. Например, при трансплантации тканей. Также это может случиться через зараженные медикаментозные средства.
  • Новая форма патологии. Заражение человека происходит после употребления говядины, зараженной такой болезнью. Эту форму можно наблюдать у пациентов в возрасте до 30 лет и после 50 лет.

Кроме того, различают и типы заболевания: подострый, классический, промежуточный, амиотрофический, наследственный.

Читайте также:  Нервозность и тревожность — лечение судорги и тремора

На первой стадии развития, симптомы болезни Крейтцфельдта – Якоба вне зависимости от формы следующие:

  • явное изменение личности человека;
  • потеря интереса к жизни;
  • нарушение координации;
  • ухудшение памяти.

В работе основных функций также происходят сбои. При развитии новой формы заболевания, у больного начинает ярко проявляться слабоумие.

Все симптомы этой патологии характеризуются постепенным преобразованием головного мозга в «губку».

Этот процесс протекает в трех стадиях:

  • Первая – продромальный период. У пациента появляется бессонница, он отказывается от еды, снижается память и концентрация внимания, он начинает худеть. Главное, изменяется личность.
  • Вторая – инициальный период. Возникают боли в голове, происходит нарушение зрения и появляется парестезия.
  • Третья – развернутый период патологии. Для него характерно развитие спастического паралича.

При появлении первых признаков необходимо срочно обратиться к доктору.

Чтобы выявить развитие болезни Крейтцфельдта – Якоба, пациенту назначают лабораторные и инструментальные исследования:

  • магнитно-резонансная томография – это первое, что проводят при диагностике – покажет все изменения тканей;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • электроэнцефалограмма – с ее помощью можно установить форму патологии, ведь каждая имеет характерные изменения тканей;
  • тестирование когнитивных функций.

Кроме того, при необходимости проводится биопсия головного мозга и люмбальная пункция.

Такое заболевание не лечат, потому что не существует методов его терапии. Это синдром с летальным исходом. Однако существуют определенные препараты, замедляющие дальнейшее развитие. Все лечение этой патологии заключается в снижении проявляемых симптомов.

К сожалению, но прогноз этой патологии всегда неблагоприятный. После появления первых негативных симптомов продолжительность жизни пациента составляет не более полугода.

К физическим осложнениям можно отнести:

Ученые работают над разработкой лекарственного препарата, однако, сделать это еще не удалось.

На сегодняшний день нет профилактики, которая остановит такой синдром. Если в семейном анамнезе есть неврологические заболевания, тогда необходимо проконсультироваться с генетиком. Он доступно раскроет имеющуюся проблему и определит возможный риск развитие патологии Крейтцфельдта – Якоба.

При ухаживании за больным с таким диагнозом нужны следующие меры предосторожности:

  • после контакта с кожей больного следует тщательно мыть руки;
  • лицо и руки должны быть защищены при работе с биологическими жидкостями и с кровью больного;
  • на возникшие порезы и раны необходимо накладывать водостойкую повязку, чтобы туда не попали выделения пациента.

Чтобы снизить риск заражения, существуют специальные профилактические методы.

Заболевания со схожими симптомами:

Парестезия (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Парестезия – является специфической разновидностью нарушения чувствительности, сопровождающаяся большим количеством неприятных ощущений. Практически во всех случаях патология носит второстепенный характер, т. е. формируется на фоне иных недугов.

…Стеноз сосудов (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Стеноз сосудов – это термин в медицине, который характеризует сужение сосудов кровеносной системы. Он очень часто возникает вследствие развития атеросклероза в полости коронарных артерий.

Образование этой патологии приводит к закрытию артерий, вследствие накопления бляшек, которые препятствуют току крови по телу.

Опасность их образования и разрастания обусловлена тем, что они могут отрываться от стенок сосудов и двигаться по кровеносной системе, а попав в небольшой сосуд, полностью его закупорить.

…Спондилолистез (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Спондилолистез – патологическое состояние, которое характеризуется наличием смещения позвонков в позвоночном столбе относительно друг друга. Стоит отметить, что данное состояние, это не отдельная болезнь, а следствие врождённых или приобретённых патологий позвоночного столба.

…Эпендимома (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Эпендимома – образование в области центральной нервной системы, которое формируется из клеток спинномозгового канала и желудочков головного мозга. Таким образом опухоль соприкасается с ликвором, а наиболее частой локализацией является задняя черепная ямка.

…Гипопитуитаризм (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Гипопитуитаризм – это патологический процесс, при котором нарушается функционирование передней доли гипофиза, в результате чего происходит снижение активности эндокринных желез. Клиническая картина будет зависеть от того, какие именно гормоны перестали вырабатываться в нужном количестве.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/3280-bolezn-krejttsfeldta-yakoba

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (коровье бешенство)

Первое описание болезни сделано в 1920 г. немецким невропатологом Гансом Герхардом Крейтцфельдтом, а изучавший это же заболевание немецкий невропатолог Альфонс Якоб в 1921 г.

обнаружил сочетание возникающих при этой патологии нарушений психики с симптомами, возникающими при поражении пирамидной и экстрапирамидной систем, а также передних рогов спинного мозга. В описании А.

Якоба заболевание определяется как псевдосклероз спастический.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, с одинаковой частотой встречающаяся у представителей обоих полов и любой расы, — самая распространенная прионная энцефалопатия человека. В классическом случае дебют заболевания приходится на пятый десяток жизни, но встречаются и более ранние проявления (начиная от 17 лет).

Выделяются следующие подтипы заболевания Крейтцфельдта-Якоба:

  • Спорадический тип или классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Самый распространенный вид, поражающий людей в зрелом и пожилом возрасте (от 50 лет).
  • Семейный тип – является заболеванием, передающимся генетически.
  • Ятрогенный тип, при котором инфицирование происходит благодаря медицинским процедурам.
  • Новый тип, поражающий молодежь и проявляющийся в изменении личности и постепенном нарушении основных жизненных функций. В отличие от спорадического типа заболевания больной длительное время осознает ухудшение своего состояния, поскольку наступление деменции отдалено.

Прионные заболевания вызываются отдельным типом инфекционных агентов, являющихся белками, отличающимися третичной аномальной структурой и отсутствием нуклеиновых кислот.

Численность прионов растет благодаря использованию функций клеток организма.

Благодаря катализации аномальными изоформами конформационного превращения сходный по строению нормальный клеточный белок трансформируется в аномальный.

Спорадический вариант болезни, по существующей прионной теории, не имеет внешней причины. Вероятность возникновения — 1-2 случая на 1000000 человек.

Причиной наследственной формы заболевания является поврежденный ген, кодирующий в человеческом организме нормальный прионный белок (PrPc). Этот белок, необходимый для передачи нервных импульсов в синаптических образованиях, в случае дефективного кодирования способен спонтанно превращаться в прион. Заболевание наблюдается у 10-15% семей, где были родственники с данным диагнозом.

Ятрогенный тип болезни развивается при занесении в организм зараженного биологического материала (трансплантация роговицы, инъекции гормона роста и др.) На сегодняшний день данный путь инфицирования ликвидирован.

Причина нового типа болезни Крейтцфельдта – Якоба — содержащее прионы овечье и козье мясо, а также говядина. Прионное заболевание коз и овец «скрейпи» описано еще в 1732 году. В 1986 г.

в Британии была зафиксирована вспышка прионной болезни коров (губчатая энцефалопатия или коровье бешенство), источником которой послужила используемая для кормления костная мука, изготовленная из овечьих голов и субпродуктов.

В 90-х годах в Великобритании начали регистрировать случаи новой формы БКЯ, отличиями которой являются:

  • возраст дебюта (средний возраст больных — 26,3 года);
  • более длительный период течения болезни (около 14,1 месяца).

При этом три генетических маркера показали сходство прионов, полученных от заболевших людей и от умерших в результате коровьего бешенства животных. В результате проведенных исследований было сделано предположение о том, что инфицирование произошло благодаря употреблению в пищу мясопродуктов, содержащих аномальный белок.

Предполагается, что основную роль в развитии спонгиоформных энцефалопатий играет происходящее под влиянием прионных белков РrР изменение собственных белков человеческого организма PrPc в аномальные PrPSc. Хотя процесс изменения белковой структуры пока слабо изучен, известно, что структура PrPSc белка основана на β-слоях, а в норме в мембранном белке должны преобладать α-спирали.

Заболевание прогрессирует медленно.

Объединяющиеся в амилоидные волокна (белково-полисахаридный комплекс, образующийся при длительных патологических процессах) ненормальные изоформы скапливаются и образуют бляшки на нейронах. В итоге происходит постепенное отмирание нейронов (глиоз). Серое и белое вещества головного мозга приобретают губкообразное состояние, и в результате необратимых поражений ЦНС происходит гибель больного.

Инкубационный период у болезни Крейтцфельдта – Якоба зависит от пути заражения. Он составляет при инфицировании посредством :

  • хирургического инструмента — 15-20 месяцев;
  • донорских тканей – до 5,5 лет;
  • инъекций (введение гонадотропина и др.) – 12,5 лет.

Коровье бешенство может проявиться спустя 30 лет с момента заражения.

Заболевание проходит три стадии:

  • Продромальную. Наблюдается у 1/3 больных и возникает до появления специфичных симптомов (срок варьируется от нескольких недель до нескольких месяцев). Симптоматика включает изменение поведения, нарушения аппетита, сна, памяти и внимания. Больные жалуются на утрату либидо, общую слабость и потерю веса.
  • Инициальную, во время которой проявляется свойственная этому заболеванию симптоматика – расстройства чувствительности (парестезия), зрения, головокружения и головные боли. Возможна мозжечковая атаксия (неустойчивость). Иногда наблюдается острый или подострый характер начала заболевания.
  • Развернутую. Для этой стадии характерно наличие прогрессирующего спастического паралича (потеря важнейших двигательных функций) конечностей, которому сопутствуют изменения количества или качества спонтанных движений, нарушения тонуса мышц и их сопротивляемость любому деформированию, тремор. Возможно появление атаксии.

Симптоматика болезни Крейтцфельдта-Якоба зависит от типа заболевания.

Спорадический вариант отличается:

  • ощущением усталости, безразличием, наличием головокружений и головной боли, изменениями поведения в продромальном периоде;
  • атаксией, признаками деменции и иногда наличием галлюцинаций в инициальной стадии;
  • быстро развивающейся корковой деменцией, атаксией, миоклонусом и изменениями ЭЭГ, сопровождающимися слабостью, невропатией, галлюцинациями и офтальмоплегическими нарушениями в развернутой стадии.

В терминальном периоде наблюдается потеря речи и деменция в тяжелой стадии. Быстро прогрессирующее заболевание оканчивается летальным исходом приблизительно к концу 8-го месяца.

Семейный тип болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается утратой памяти, потерей ориентации, стремительно развивающейся деменцией, наличием пирамидных и экстрапирамидных знаков. Губковидные изменения мозга возможны при отсутствии амилоидоза. Дебют происходит в более раннем возрасте, но развивается болезнь медленнее (в среднем длится 2 года).

При ятрогенном варианте заболевания преобладают проявления мозжечковой атаксии.

Коровье бешенство отличается наличием ранних устойчивых парестезий, нарушениями психики, толчкообразным неожиданным вздрагиванием мышц или размашистыми беспорядочными движениями, прогрессирующей «пьяной походкой» и поздним развитием слабоумия. Нарушения головного мозга отличаются развитием вакуолизации нейронов и образованием красных амилоидных бляшек с губковидным ореолом. Длительность заболевания составляет в среднем 1,5 года.

Болезнь Крейтцфельдта -Якоба предполагается в каждом случае быстро развивающейся деменции. Критериями для диагностики служат:

  • опустошающая деменция в сочетании с разрушением высших функций коры мозга и спастическими парезами;
  • экстрапирамидные нарушения;
  • наличие миоклонуса, атаксии, акинетического мутизма;
  • нарушения произношения (дизартрия);
  • проявления диплопии (двойное зрение).

Диагноз БКЯ подтверждается при:

  • наличии характерной неврологической и морфологической симптоматики;
  • данных Вестерн-блоттинга, подтверждающих наличие специфичных белков (протеазорезистентный PrР);
  • выявленных САФ-фибриллах («прионовых палочках»).

Наиболее информативные параклинические методы диагностики – МТР, позитронно-эмиссионная томография, ЭЭГ, анализ ликвора и биопсия мозга.

На МТР болезнь Крейтцфельдта –Якоба проявляется симптомом «медовых сот», особенно заметным на поздних стадий заболевания. Может выявиться также атрофия коры больших полушарий и мозжечка.

ЭЭГ эффективно при спорадической БКЯ, поскольку позволяет выявить трехфазную активность, но новому варианту заболевания такие изменения не свойственны.

Также тестируются когнитивные функции и делается люмбальная пункция, позволяющая оценить уровень маркера в ликворе, что важно для постановки диагноза.

При сомнительном диагнозе проводят прижизненную биопсию мозга.

Ткани головного мозга исследуются в процессе посмертной диагностики (морфологический и гистологический метод).

Методов, способных устранить причину заболевания, в настоящее время не существует, поэтому лечение коровьего бешенства направлено на устранение симптомов болезни.

В первую очередь отменяются препараты, негативно влияющие на мнестические и поведенческие функции больного. Применение противовирусных средств себя не оправдало.

Положительно влияют на процесс лечения:

  • разрушающий аппарат Гольджи и препятствующий синтезу аномального белка Брефелдин А;
  • замедляющий накопление аномальных белков иммуномодулятор Тилорон. К побочным эффектам относится ухудшение стабильности клеточных мембран в результате нарушения обмена фосфолипидов;
  • удлиняющие срок жизни инфицированных нейрональных культур блокаторы кальциевых каналов.
Читайте также:  Степени артериальной гипертензии: классификация, стадии, риски

Поскольку коровье бешенство у людей развивается после употребления мяса инфицированного скота, введен запрет на экспорт мясопродуктов из регионов, где зафиксированы случаи этого заболевания. Запрещено также использование костной муки при производстве животных кормов и продажа мяса животных, чей возраст превышает 2 года.

Имеющие контакт с биологическим материалом медработники должны пользоваться перчатками, а при попадании зараженных жидкостей или тканей на кожу проводить 5-10 мин.

дезинфекцию 4 % раствором каустической соды и промывать это место проточной водой.

Можно также для дезинфекции использовать применяющийся для дезинфекции на предприятиях мясной промышленности анолит, сочетающий стерилизующие и моющие свойства и эффективно уничтожающий бактериальных и вирусных возбудителей.

Материалы и инструменты рекомендуется дезинфицировать раствором гидроксида натрия на протяжении часа.

Разрушается третичная структура прионов также сильнокислыми моющими веществами и при обработке хлорной известью.

Источник: https://liqmed.ru/disease/bolezn-krejtcfeldta-yakoba/

Новости и исследования в медицине: новые технологии, методы лечения, профилактики и реабилитации

  • 20 Сентября в 23:55 77Дизурия или 18 причин болезненного мочеиспусканияСреди возможных причин болезненного мочеиспускания (дизурии) основное место принадлежит воспалительным заболеваниям и состояниям, затрагивающим мочевой пузырь или близлежащие органы. Большинство из них легко поддаются лечению.Урология и андрология
  • 19 Сентября в 23:55 165Риск развития рака: тест для родственников онкобольныхСотрудники Стэнфордского университета (США) предложили недорогой тест для родственников онкобольных, которые желают узнать риск развития рака у себя лично.Онкология
  • 18 Сентября в 22:55 238Делать прививку от гриппа никогда не рано: факты о вакцинацииПоскольку никогда не рано делать прививку от гриппа, американские врачи начинают готовить общественность к простудному сезону и раскрывать интересные факты о вакцинации.Медицина
  • 18 Сентября в 21:50 154Низкодозовый аспирин не продлевает жизньСогласно новым исследованиям, низкодозовый аспирин практически не увеличивает продолжительность здоровой жизни пожилых пациентов.Исследования
  • 17 Сентября в 23:55 179Видеоигры и синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) у детей: научные фактыКомпьютерные игры набирают популярность, поэтому родители гиперактивных малышей все чаще задаются вопросом: полезны или вредны видеоигры при синдроме дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ)?Педиатрия
  • 16 Сентября в 23:55 249Как правильно принимать витамины?Мы регулярно покупаем витаминно-минеральные комплексы, но только специалисты знают, как правильно принимать витамины: утром, вечером, с пищей или натощак.Интересное
  • 14 Сентября в 8:06 372Лечение рака поджелудочной железы: ученые нацелились на опухолевые геныАмериканские ученые предложили принципиально новый метод лечения рака поджелудочной железы. Разработанный в Хьюстонском университете экспериментальный препарат блокирует сразу два гена, ответственных за прогрессирование смертельной опухоли.Онкология
  • 12 Сентября в 23:50 760Молоко полезно для профилактики инфаркта?По мнению ученых, три стакана молока в день защищают сердце от инфаркта, уменьшая сердечно-сосудистую смертность в 1,5 раза.Сердце и сосуды
  • 12 Сентября в 23:55 613Новый метод лечения туберкулеза на подходеБританские ученые разработали препарат не-антибиотик, который в один прекрасный день сможет успешно лечить туберкулез у людей.Наука и технологии
  • 11 Сентября в 23:55 686Тяжелые металлы приводят к инфаркту и инсультуНасыщенные удобрениями продукты, частицы тяжелых металлов от промышленных предприятий, электронные сигареты — все это может привести к инфаркту и инсульту даже в низких концентрациях.Сердце и сосуды
  • 10 Сентября в 23:55 897Новая вакцина против меланомы на 100% эффективнаЭкспериментальная вакцина против меланомы усиливает иммунную защиту организма, эффективно работая вместе с другими методами лечения рака кожи.Онкология
  • 09 Сентября в 23:55 812Хирургическое лечение рака груди в пожилом возрасте: когда операция не оправдана?Хирургическое лечение рака груди остается приоритетной опцией, дающей максимальный шанс на полное излечение болезни — но каковы реальные опасности мастэктомии, и когда операция не оправдана?Онкология

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/bolezn-kreyttsfeldta-yakoba-prichiny-i-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Неизлечимая болезнь Крейтцфельдта Якоба — симптомы, фото и видео патологии

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (далее для удобства БКЯ) — это дегенеративное заболевание центральной нервной системы, в частности коры и базальных ганглиев головного мозга, также поражающее спинной мозг.

Впервые описана в 1920 г. Странное название — это две фамилии немецких врачей в честь которых названа болезнь, ее относят к прионным болезням (другие названия губчатая энцефалопатия, коровье бешенство).

Слово прион было впервые применено в 1982 американским профессором Стенли Прузинером и образовано слиянием двух слов — protein (белок) и infection (инфекция).

В обычных условиях эти клеточные белки не вредят организму, но они могут образовывать устойчивые структуры, которые могут привести к смертельным заболеваниям центральной нервной системы (далее ЦНС).

Болезнь редкая и вяло текущая, до первых симптомов обычно проходит от 10 до 15 лет (редко за 5-8 месяцев).

Ткани где концентрируются прионные белки при посмертном вскрытии имеют губчатую структуру — отсюда и название губчатая энцефалопатия.

Эти изменения вызывают расстройства функций ЦНС, что приводит сначала к деменции (приобретенное слабоумие), а в последствии заканчивается летальным исходом.

Первоисточником болезни полагают корма для коров, которые были заражены прионами овец (вызывают вертячку), а в свою очередь мясо коров послужило источником заражения для человека.

Прионы разрушаются лишь сильными окислителями, ни один из которых не применяется в медицине, по этой причине в Англии (в 1995 году там была зафиксирована масштабная вспышка коровьего бешенства) работают только одноразовым медицинским инструментом.

Причины патологии

БКЯ встречается повсеместно, но в то же время механизм заражения до конца не изучен.

Описаны пара случаев заражения при сквозной кератопластике (пересадке роговицы), и некоторых других трансплантациях. зафиксированы случаи использования загрязненного инструментария при операциях на головном мозге.

Происходило заражение при заборе гормона роста из гипофиза трупа (на данный момент есть его синтетический аналог). Как уже упоминалось существует путь заражения через мясо овец и коров.

Классификация и стадии болезни Крейтцфельдта Якоба

Медицина выделяет 4 формы БКЯ:

  1. Классическая (спонтанная) — прионы в головном мозге появляются спонтанно, не имея на это никаких видимых причин. Поражаются люди как правило старше 50 лет — 1-2 человека на миллион. Сначала проявляется как краткая потеря памяти, резкие смены настроения, потеря жизненного интереса. Постепенно человек теряет способность выполнять свои повседневные обязанности, в конечной стадии наступает расстройство зрения, галлюцинации, замедляется речь. В ходе болезни появляются эпилептические припадки, которые также связаны с разрушением ЦНС.
  2. Наследственная. Течение болезни однотипно с классической формой. Болезнь передается генетически ,поэтому если в семье уже были случаи заболевания, то шанс появления БКЯ существенно возрастает.
  3. Ятрогенная. Болезнь возникает в результате заноса прионов при оперативном вмешательстве. Это могут быть лекарства (напр. гормон роста забранный из трупа), зараженные инструменты, мозговые оболочки, которые использовали для закрытия раны при операциях на головном мозге. На сегодняшний момент вероятность заболеть такими способами стремится к нулю.
  4. Новый вариант. Заражение через пищу (мясопродукты из говядины содержащие зараженные ткани мозга). С 1995 года зафиксировано не более 100 случаев. Болезнь поражает молодежь в возрасте 20 лет. Больной вначале забрасывает свои увлечения, депрессирует, сторонится близких, потом у него наступает нарушение координации, он не может самостоятельно питаться и содержать себя в чистоте. Последующие нарушения в ЦНС приводят к смерти. Что наиболее ужасно, в отличие от классической формы у больного слабоумие наступает гораздо позже — человек осознает весь процесс ухудшения своих мыслительных процессов.

Предотвратить ВСД по гипотоническому типу возможно и несложно — узнайте необходимые методы профилактики.

Если случилось горе и вам провели удаление менингиомы головного мозга, последствия можно минимизировать. Узнайте как именно.

Симптомы и признаки каждой стадии БКЯ

Выделяют три стадии болезни Крейтцфельдта Якоба, симптомы каждой имеют свой вид:

  1. Продромальный период — симптомы разные и проявляются у трети пациентов. Это может быть расстройство сна, отсутствие аппетита, быстрая утомляемость, снижение веса, потеря полового влечения, изменения в поведении. Эти признаки наступают за недели или месяцы до первых признаков слабоумия.
  2. Инициальный период. Наступают нарушения зрения, головокружения, головные боли, нарушения чувствительности и неустойчивости. У большинства данный период протекает умеренного, реже остро или течение подострое (быстрее умеренного, но медленней острого).
  3. Развернутый период. У больных обычно проявляется спастический паралич (паралич вследствие разрушения двигательного нерва в головном или спинном мозге) конечностей, расстройством экстарпирамидной системы (отвечает за автоматизированность движений, формировании позы, оптимальной подготовки мышц к точным действиям и безусловные рефлексы), тремор (быстрые и ритмичные движения тела и конечностей), ригидностью (окаменение мышц). В некоторых случая наблюдается атаксия (нарушение согласованности мышц, например при ходьбе), мышечные фибрилляции (не видимые глазу из-за их быстроты сокращения некоторых мышечных волокон), атрофия верхних нейронов головного мозга (постоянная напряженность мышц), снижение остроты зрения.

Патогенез заболевания

На фото типичная вторая стадия болезни крейтцфельдта якоба

Механизм перерождения из нормальных и необходимых человеку прионных белков в измененные малоизучен.

Предположительно первая молекула измененного белка появившегося вследствие мутации кодирующего ее гена или попав извне вызывает цепную реакцию изменения нормальных прионных белков в измененные.

Далее прионы начинают угнетающе влиять на ДНК нервной клетки, которая в свою очередь влияет на митохондриальную ДНК. А так как митохондрии это наши поставщики АТФ (источник энергии, для всех реакций организма связанных с ее потреблением), то это вызывает энергетический голод нервной клетки, приводящий к ее смерти.

Диагностические методики

Диагностика основывается на лабораторных и инструментальных методах изучения.

Прежде всего пациент идет на магнитно-резонансную томографию мозга, которая помогает выявить поврежденные участки головного мозга. Часто проводят электроэнцефалограмму.

Также проводят тесты на когнитивные функции (высшая мозговая деятельность — например речь, счет, мышление и т.д.). Иногда для уточнения берут люмбальную пункцию или делают биопсию мозга.

Лечение патологии БКЯ

Этиотропной (целенаправленной) терапии не существует. Лечение болезни Крейтцфельдта Якоба проводят симптоматически.

Отменяют все препараты, которые могут угнетающе влиять на высшую нервную деятельность.

Некоторые препараты замедляют течение болезни:

  • Брефелдин А — этот препарат разрушает в клетках аппарат Гольджи, что замедляет появление новых молекул измененного белка;
  • блокаторы кальциевых каналов имеют сосудорасширяющее действие, что способствует более длительному выживанию уже поврежденных тканей головного мозга.

Осложнения

Любые неврологические осложнения зависящие только от пораженного отдела ЦНС.

Неутешительный прогноз

При классической форме средняя продолжительность болезни 8 месяцев. При наследственной обычное течение болезни — 26 месяцев. При новой форме длительность 16 месяцев.

В 100% случаев летальный исход.

Профилактика заболевания

К сожалению профилактики для пациентов не существует.

Для врача

После осмотра больного тщательно вымыть руки с мылом, но так как белок устойчив к спирту, ультрафиолету и кипячению, то нужно использовать одноразовый инструмент и одноразовые перчатки.

На уровне государства

В 2001 году вступил в силу федеральный закон запрещающий добавление костной муки в корма для животных и продажи мяса животных старше двух лет. Аналогичные законы существуют практически во всех странах мира.

Видео: Весь ужас болезни Крейтцфельдта Якоба

До сих пор нет эффективного лечения этой ужасной болезни. Страшные симптомы патологии вы можете видеть на видео.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/encefalopatiya/bolezn-krejtcfeldta-yakoba.html

Деменция.ру

Мало кто в далеком 1923 году задумывался над тем, что слова австрийского ветеринара Рудольфа Штайнера могут стать пророческими:

Именно в это время в рацион крупного рогатого скота была ведена мясокостная мука, а в конце 70-хх годов прошлого века ее даже перестали подвергать термической обработке, заменили химической,  для сохранения ценных (в том числе патологических прионных) белков и экономии электроэнергии.

Читайте также:  Диабетическая полинейропатия — код по мкб 10

Содержание:

Причины развития заболевания

Данный факт считают причиной возникновения нового злокачественного варианта болезни Крейтцфельдта – Якоба. Заболевание диагностировали у молодых людей в возрасте до 40 лет.

Весной 1996 года министр здравоохранения Великобритании признает, что “коровье бешенство” и болезнь Крейтцфельдта – Якоба – это проявления одного и того же болезненного состояния губчатой энцефалопатии.

К сожалению, это удалось установить только после смерти пациентов.

Ганс Герхард Крейтцфельдт и  Альфонс Мария Якоб исследовали это состояние в начале 20 века. Но только  через 60 лет Стэнли Прузинеру удалось выяснить, что инфекционным агентом является особый патологический прион (измененный прионный белок), за что в 1997 году ученому была присуждена Нобелевская премия по физиологии и медицине.

В норме прионные белки правильной конфигурации существуют в клетках мозга человека. Существует теория, что они ответственны за формирование долговременной памяти.

Опасность появляется в том случае, если в организме человека начинают образовываться или попадают извне патологические прионные белки. Происходит “цепная реакция”, и нормальные прионные белки тоже становятся патологическими.

Что, в конечном счете, вызывает образование полостей в тканях мозга, клетки мозга “умирают”.

Варианты болезни Крейтцфельдта – Якоба

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба относится к группе “прионные болезни”. Ранее считалось, что заболевание очень редкое (частота возникновения 1:1 000 000 человек). Это так называемый семейный вариант, когда заболевание появляется в результате мутации генов. Чаще поражает пожилых людей (около 64 лет).

Другой путь заражения – ятрогенный. Человек может заболеть в результате медицинского вмешательства: пересадка спинного мозга, роговицы, переливание донорской крови больного человека, опасным считается введение человеку экстракта гипофиза человека (гормон роста и гонадотропин).

Небезопасным считают введение лекарственных препаратов, приготовленных из головного мозга и других органов крупного рогатого скота. Вспышку и появление нового варианта болезни Крейтцфельдта – Якоба связывают с употреблением в пищу продуктов  от животных, зараженных “коровьим бешенством”.

Прионы, в основном, накапливаются в мозге, лимфатической системе и тканях глаз. Они чрезвычайно стабильны, устойчивы к денатурации и радиации.

Стадии болезни Крейтцфельдта – Якоба

Выделяют три стадии болезни: стадия продрома, развернутых симптомов и терминальную стадию.

Для стадии продрома, “предвестников болезни”, характерны пассивность, раздражительность, снижение памяти, рассеянность. Могут появляться немотивированные страхи или состояние эйфории, приподнятого настроения. Описаны отрывочные галлюцинации или бредовые переживания, нарушения в форме ступора (замираний).

Неврологические расстройства представлены периодическими нарушениями чувствительности (чувство покалывания, “ползания мурашек”), изменением походки (неустойчивость при ходьбе), нарушаются высшие корковые функции (изменяется почерк,  чтение).

Может нарушаться зрение по типу корковой слепоты (когда поражаются затылочные отделы мозга).

Диагноз подтверждается типичными изменениями на ЭЭГ (электроэнцефалограмме) в виде трехфазных волн с частотой 1-2 в секунду. Методы нейровизуализации  (МРТ) показывают атрофию и уменьшение объема головного мозга, расширение боковых желудочков мозга.

В стадии развернутых симптомов возникают параличи, судорожные подергивания мышц (миоклонус), судорожные припадки, выраженные нарушения походки (атаксия). В психопатологической картине на первый план выступает деменция, проявления которой усугубляются грубыми нарушениями речи (афазия), вплоть до полного распада речи.

Терминальная стадия — это глубокое слабоумие. Больные не реагируют на окружающее, не контролируют функции тазовых органов.

Характерны выраженные мышечные атрофии, повышение тонуса мышц, непроизвольное повышение тонуса мышц (гиперкинезы), пролежни. Возможны эпилептические припадки, нарушения глотания, повышение температуры тела.

Смерть наступает в состоянии комы при явлениях глубокого истощения, нарушении мышечного тонуса, часто с судорогами.

К 2005 году зарегистрировано около 140 случаев нового (злокачественного) варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба в Англии, Франции и Италии. Заболевание характеризовалось более ранним, чем обычно, началом. Возраст больных варьировал от 16 до 40 лет.

В начале заболевания в качестве клинических проявлений отмечены психические нарушения в виде тревоги, депрессии, изменений поведения, спустя недели и месяцы присоединялись неврологические нарушения.

На поздних этапах, как и при других прионных болезнях, – нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания, повышение мышечного тонуса; заболевание заканчивалось смертельным исходом в течение 1-2х лет.  Отличие нового варианта болезни от классического – отсутствие изменений на ЭЭГ (энцефалограмме).

В России данных о появлении нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба нет, обычный вариант, с поздним началом симптомов встречается с той же частотой, что и в других странах.

На сегодняшний день проводится только симптоматическое лечение болезни, хотя исследования в этом направлении ведутся.

Обнадеживающим является тот факт, что, несмотря на прогноз десятилетней давности об эпидемии болезни Крейтцфельдта – Якоба, за последние 7 лет количество заболевших снизилось.

Вероятно, немалую роль в этом сыграл запрет на использование мясокостной муки для кормления крупного рогатого скота.

Источник: http://dementcia.ru/zabolevaniya/bolezn-kreyttsfeldta-yakoba-korove-beshenstvo

Болезнь Крейтцфельдта Якоба: причины, симптомы, исход

Прионные заболевания одни из самых опасных для человека. Болезнь Крейтцфельдта Якоба (БКЯ) — это нарушение функционирования мозга, которое прогрессирует стремительно и приводит к снижению интеллектуальных способностей пациента. Существенный вклад в изучение патологии внесли немецкие ученые, в честь которых она и получила свое название.

Особенности

Эта прионная энцефалопатическая болезнь лидирует среди подобных недугов. На нее приходится 85% всех пострадавших людей, без разделения по расам, половому признаку или возрасту. Чуть больше болезней куру у женщин Новой Гвинеи, т. к. у них практикуется ритуальный каннибализм, при котором потребляется мозг умерших. При этом в их организм попадает огромная доза прионов.

Первые признаки недуга проявляются в среднем возрасте ближе к пятому десятку, но зарегистрированы случаи заражения и в более раннем периоде. Классическая форма болезни имеет усредненный возраст в 63-64 года, а новая — 28-30 лет.

Причины развития

Недуг Крейтцфельдта Якоба носит инфекционный характер. Заражение возможно несколькими путями, при:

  • трансплантации инфицированных органов и тканей;
  • использовании нейрохирургического инструмента без должной обработки;
  • введении препаратов крови, натуральных гормонов, например, для лечения бесплодия Кортексином и т. п.

Новая форма недуга поражает человека при употреблении в пищу зараженного прионами мяса коровы, овец, коз. Исследования показали, что если инфекционный белок попал в организм, то болезни БКЯ не избежать. При этом в головном мозге человека есть прион, но с другим строением.

Инфекционный белок при проникновении в организм не разрушается, а по кровотоку попадает в мозг, где засоряет поверхность нейронов. Он вступает в реакцию с нормальными прионами, превращая их в патогены. Это приводит к бляшкам и гибели нейронной системы.

Такие болезни имеют длительный инкубационный период, т. к. инфекционным прионам нужно время для проникновения в мозг и трансформацию нормальных тканей в патогенные. Как долго это будет, зависит от того, как заразился человек. Например, при их занесении в мозг через хирургический инструментарий болезни хватит полутора лет.

Если это трансплантация, то 5-6 лет, через лекарственные препараты — 12. Возможна передача болезни генетически, при которой патологические прионы образуются сами по себе.

Какие формы БКЯ различают?

Классификация этой болезни состоит из 4 основных видов, каждый из которых имеет свой путь заражения, симптоматику и инкубационный период.

Спонтанная

Ориентируясь на прионную теорию, спонтанная форма БКЯ возникает в мозгу человека, не имея на то никакой внешней причины. В группе риска 50-летние люди. Но вероятность пострадать от нее всего пару случаев на миллион. Первые признаки — это краткие провалы в памяти, перепады настроения, потеря интереса ко всему.

Имеет ряд характеристик:

  • у 45% больных наблюдается сбой когнитивных функций и мозжечковые нарушения, и только у 20% их тандем;
  • симптоматика основывается на расстройстве поведения, сбое в высших корковых функциях, снижении зрения и слепоте, мозжечковой дисфункции и т. п.;
  • припадки эпилептического плана: как обычные, так и при тактильном контакте;
  • терминальная стадия проходит с выраженными когнитивными расстройствами;
  • смерть через 7-9 месяцев после первых признаков патологии.

Наследственная

Передается на генном уровне, в семьях, где есть повреждение гена прионового протеина. Именно он легче всего трансформируется в патогенный белок. Имеет симптоматику и течение, аналогичное классической форме БКЯ.

Ятрогенная

Источник этой формы болезни — непреднамеренное внесение прионов пациенту при хирургическом вмешательстве, приеме некоторых лекарственных препаратов. В некоторых случаях это мозговые оболочки, которые берутся от мертвого донора для закрытия ран на мозге у живых людей.

На сегодняшний день заражение по этому источнику устранено, иногда фиксируют единичные случаи в слаборазвитых странах. Клиническая картина и течение такое же, как и классической БКЯ.

Новый вариант

Коровье бешенство у людей по этой форме впервые диагностировали у англичан в 1995 году и пострадали от нее около 100 человек.

Заражение произошло через употребление в пищу мясной продукции, в которую попали прионы бешеных животных. Другими причинами болезнь не может вызываться. Поражает она не только пожилых людей, но и молодых.

У них начало недуга сопровождается серьезными изменениями в личности.

Например, они забрасывают ежедневные дела, избегают любимых и близких людей, погружаются в депрессию. Позже худеют и имеют нарушения в координации. Ближе к финалу больные не могут соблюдать гигиенические меры, кушать без чужой помощи. Все жизненные функции подавлены, и наступает летальный исход.

Симптомы

Врачи диагностируют у больных БКЯ следующие клинические проявления:

  • проблемы с памятью;
  • рассеянность внимания;
  • поведенческие изменения;
  • проблемы с координацией;
  • атаксия даже на начальной стадии.

Поздние стадии характеризуются миоклоническими судорогами, особенно когда больной пугается, например, громкого звука или от другого сенсорного стимула. Для них характерны психические дисфункции от тревожности до депрессии и потери памяти.

К деменции присоединяются расстройства невралгического плана, такие как галлюцинации и/или эпилепсия и т. п. Нередко БКЯ сопровождается нарушением зрения: как частичным, так и полным.

Методы диагностики

Чтобы диагностировать этот синдром, врачи назначают диффузионно-взвешенное МРТ, маркеры ЦСЖ и некоторые другие исследования. Под обследование попадают пожилые лица, у которых бывают миоклонические судороги или атаксия. Нередко ряд расстройств может давать схожую клиническую картину, и их нужно исключить. Это может быть симптоматика:

  • васкулита ЦНС;
  • быстрого прогресса Альцгеймера;
  • энцефалопатии Хашимото;
  • редкой формы лимфомы;
  • лимбического энцефалита;
  • деменции с тельцами Леви;
  • интоксикации литием и/или висмутом.

Лечение

Вылечить болезнь Крейтцфельдта Якоба невозможно. Для всех пациентов итог одинаков — летальный исход. Однако сейчас разработаны препараты, которые замедляют поражение нейронов патогенными белками, что немного продлевает жизнь и убирает негативную симптоматику.

Возможные осложнения и прогноз

Прогноз для этого синдрома всегда неблагоприятный. Редко пациенты живут больше полугода от начала негативной симптоматики. Среди физических осложнений основные:

  • недостаточность: как дыхательная, так и сердечная;
  • инфекционные заболевания;
  • патологии зрительной системы.

Несмотря на годы исследований и миллионы вложенных средств, найти лекарство от этого недуга так и не удалось. Поэтому этот диагноз всегда смертельный приговор.

Профилактические меры

Профилактики БКЯ для пациентов нет, кроме тех случаев, когда нужно следить за качеством мясной продукции. Но не стоит отказываться от консультации у генетика, чтобы выявить проблему и узнать, входит ли ваша семья в группу риска. А вот государство, врачи и люди, которые ухаживают за больными, должны принимать меры профилактики и безопасности.

Для врача и тех, кто ухаживает за пациентами

При лечении и/или уходе за больным с БКЯ или коровьим бешенством нужно соблюдать ряд рекомендаций:

  • тщательно вымывать руки или другие участки кожи перед едой или курением, если они касались эпидермиса зараженного или на нее попали его выделения;
  • защищать лицо и конечности от попадания на них любой биологической жидкости пациента;
  • при наличии ран они должны быть закрыты водостойкими повязками для недопущения выделений в организм.

На государственном уровне

Именно на руководство государства возложены основные профилактические мероприятия относительно болезни Крейтцфельдта Якоба. В нашей стране запрет на использование костной муки и мясных составляющих при производстве кормов для животных был введен в 2001 году.

А также запрещена продажа продуктов, если для их производства было использовано мясо скота, возраст которых превышает 2 года. Такие требования присутствуют в законодательствах практически всех стран мира. Именно эти мероприятия позволили избежать распространения патологии и снизили риски заражения до минимума.

В отношении генетической формы болезни никакие меры не предпринимаются. Некоторые ученые предлагали ввести принудительную стерилизацию членов семьи после подтверждения модифицированного гена в их организме, чтобы не допустить развития БКЯ.

Но по этическим соображениям это предложение не было принято даже на рассмотрение, хотя после его публикации шли жаркие споры. Ведь многие считают это гуманным, т. к. больной страдает и сам, и несет переживания своей семье, и возможности помочь им нет.

Источник: https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/bolezn-krejttsfeldta-yakoba.html

Ссылка на основную публикацию