Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности.

Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами.

В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа.

Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г. французским медиком Браве. В 1863 г. более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон.

Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.).

В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга.

В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Причины джексоновской эпилепсии

Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и др.

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш».

Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины.

Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу.

При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо.

Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению.

«Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания.

В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается.

При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности.

Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ.

Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов.

В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе.

В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями.

Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией.

ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным.

Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала.

Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков.

В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов.

Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь.

Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Jacksonian-epilepsy

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Джексоновская эпилепсия относится к редким заболеваниям. Эпилептические припадки (соматосенсорные или соматомоторные) – это характерные признаки джексоновской эпилепсии.

Данный тип эпилепсии проявляется припадками, во время которых больной находится в сознании, потеря сознания случается во время джексоновского марша.

Особенностью джексоновского припадка является развитие судорог, которые возникли однажды в определенной части тела и продолжают возникать в этой части тела с определенной периодичностью.

Неврологи Юсуповской больницы занимаются лечением эпилепсии всех видов. При диагностике джексоновских припадков врач, ставит диагноз после прохождения пациентом полного диагностического обследования.

Виды Джексоновских припадков

Существует несколько видов джексоновских припадков:

  • эпилептический припадок, который поражает мышцы лица;
  • судорожный припадок, поражающий мышцы отдельной части тела больного;
  • джексоновский марш – ряд припадков, возникающих один за другим с минимальным интервалом.

Джексоновская эпилепсия может проявляться сенсорными, сенсомоторными или моторными приступами. Припадок отличается от классического приступа эпилепсии тем, что судороги поражают определенную группу мышц. Только в небольшой части случаев припадок бывает генерализированный, характеризуется потерей сознания.

При развитии джексоновского припадка развиваются мышечные судороги только верхней или нижней конечности, лицевых мышц.

Судороги от конечностей направляются к туловищу (в проксимальном направлении) – судорога в области кисти руки переходит на предплечье, плечо, рука приподнимается. Судорога вызывает поворот головы в сторону приподнятой руки. Наступает следующая стадия припадка – клоническая.

Судорога нижней конечности начинается с подошвенного сгибания стопы, поднимается на голень, бедро, нередко поражает мышцы тела на стороне развития приступа.

Судороги в области лица вызывают перекашивание рта, охватывают мышцы той стороны лица, на которой начался судорожный припадок. При развитии джексоновского марша (серии припадков) судороги могут закончиться вялым параличом мышц, потерей сознания. Такие серии джексоновских припадков возникают при поражении передней центральной извилины головного мозга процессом органического характера.

Причина джексоновских припадков

У большинства больных диагностируются джексоновские припадки в подростковом возрасте, после 16 лет, очень редко заболевание диагностируется у детей до 6 лет.

Наиболее частой причиной развития джексоновской эпилепсии становятся черепно-мозговая травма и нейроинфекция, определенный процент повреждений мозга происходит в пре- и перинатальный период, причиной развития эпилепсии становится опухоль, аномалии сосудов головного мозга, инсульт, киста.

Формирование эпилептогенного очага судорожной активности в головном мозге вызывает развитие джексоновской эпилепсии. Судорожный приступ развивается из-за раздражения передней или задней извилины головного мозга, в других случаях происходит их одновременное вовлечение в процесс.

В зависимости от раздраженной зоны мозга происходит вовлечение в судорожный процесс кисти или стопы с последующим распространением судороги на всю нижнюю или верхнюю конечность, иногда захватывая мышцы той половины тела, на стороне которой начался судорожный припадок. Когда припадок распространяется на вторую конечность, больной чаще всего теряет сознание.

После припадка наступает мышечная слабость, если процесс в мозге прогрессирует, мышечная слабость становится постоянной, непреходящей.

Причиной развития адверсивных припадков становится раздражение области средней и верхней лобной извилины. Во время такого припадка голова отводится в сторону, происходит отведение глаз, начинается судорога в конечности. Адверсивные судороги нередко генерализуются. При джексоновском марше судороги могут привести к спазму дыхательных мышц, остановке дыхания.

Лечение Джексоновских припадков

При первых признаках джексоновских припадков больной направляется на обследование с предварительной консультацией у врача-невролога. Первыми признаками развития джексоновской эпилепсии становятся подергивание мышц носогубных складок и тремор пальцев рук.

Лечение эпилепсии направлено на устранение причины, вызывающей судорожные приступы. На начальной стадии заболевания хорошую эффективность показывают противосудорожные средства. Лечение противосудорожными препаратами не оказывает влияния на прогресс заболевания, поэтому противосудорожную терапию применяют как поддерживающее лечение.

Одним из методов лечения джексоновской эпилепсии является нейрохирургическое лечение.

Клиника неврологии Юсуповской больницы занимается лечением эпилепсии всех видов. При диагностике джексоновских припадков врач, ставит диагноз на основе признаков заболевания.

Затем пациент проходит диагностическое обследование, которое подтверждает или опровергает диагноз, поставленный врачом-неврологом. Современная диагностическая база больницы, высокопрофессиональные неврологи способствуют оперативному диагностированию заболевания и началу безотлагательного лечения.

Читайте также:  Cпиноцеребеллярная атаксия (церебральная)

Записаться на консультацию к неврологу можно по телефону Юсуповской больницы, врач-координатор ответит на все ваши вопросы.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Наименование услуги Стоимость
Консультация клинического фармаколога Цена: 3600 рублей
ЭЭГ – видеомониторинг Цена: 10300 рублей
Фармакогенетическое тестирование Цена: 11330 рублей

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/articles/neurology/dzheksonovskie-pripadki/

Джексоновская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения заболевания Джексона

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Описание недуга и код по МКБ-10

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также эпилептические синдромы, сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется фокальной. Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется симптоматической.

Причины возникновения и факторы риска

Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:

  1. Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
  2. Черепно-мозговые травмы.
  3. Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
  4. Аномалии активности сосудов в головном мозге.
  5. Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
  6. Инфекционные поражения.
  7. Болезни врожденного характера.

Следует заметить, что при наследственном характере недуга он проявляется в детском возрасте, и, как правило, исчезает к 25 годам (возможны рецидивы в пожилом возрасте).

Нижеописанные факторы увеличивают вероятность появления эпилепсии у ребенка с рождения:

  1. Гипоксия плода.
  2. Травмы новорожденного при родах.
  3. Недостаточность фетоплацентарного типа.
  4. Внутриутробные инфекции.
  5. Повышенная судорожная готовность мозга матери.

Симптоматика заболевания

Обычно судороги начинаются в переднем отделе головного мозга.

После этого они импульсивно проявляются в пораженной зоне тела.

Если судорога охватила палец на левой руке, то с большой вероятностью она может перейти на тот же палец правой руки. Таким образом, припадок не распространяется на большую область (например, всю руку), а переходит к отделу, расположенному параллельно.

Среди джексоновских припадков можно выделить следующие формы:

  1. «Марш» — припадки идут одни за другим с маленьким интервалом.
  2. Припадок поражает лицевые мышцы.
  3. Припадок проявляется в мышцах отдельной части тела.

Понять, что у больного начинается припадок, можно по покалываниям в пальцах обеих конечностей (гораздо реже конечность сводит целиком).

У некоторых людей возможно помутнение сознания, приводящее к обмороку.

Диагностика болезни Джексона

Для того, чтобы поставить окончательный диагноз, невролог направляет больного на полное обследование всего организма, и, соответственно, головного мозга.

Окончательный диагноз ставится только после рассмотрения результатов всех анализов. Первичный диагноз может быть вынесен по характеру припадков, описываемых пациентом, а также нарушений, вызванных травмами головы или расстройствами чувствительности.

Для того, чтобы отличить заболевание от других форм эпилепсии и неврологических расстройств, в постановке диагноза вместе с неврологом могут участвовать психиатр и эпилептолог.

Такой метод, как электроэнцефалография, применяется для обнаружения разрядов эпилептической активности.

С помощью него можно зарегистрировать фокальные разряды эпиактивности в коре, вызванные светом или звуком.

Также используются следующие методы:

  • ЭЭГ-видеомониторинг;
  • МРТ головного мозга;
  • КТ головного мозга (применяется, если у пациента есть противопоказания к МРТ).

Лечение и первая помощь при приступе

Терапия при джексоновской эпилепсии должна включать следующие составляющие:

  • собственно противоэпилептическую терапию;
  • лечение основного заболевания (без него побороть эпилепсию невозможно).

Обычно антиковульсантное лечение имеет характер монотерапии. В случае комплексного лечения применяют указанные ниже препараты:

  • Фенобарбитал;
  • Примидон;
  • Ламотриджин;
  • Бензоарбитал;
  • вальпроевую кислоту;
  • средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
  • рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).

Если же эпилепсия развилась из-за опухоли, следует пройти консультацию нейрохирурга, с которым будет обговариваться вариант лечения болезни хирургическим путем.

При неудовлетворенности операцией из-за отсутствия лечебного эффекта может быть назначена фокальная резекция, при которой ответственные за припадки участки мозговой коры просто удаляют.

Следует иметь в виду, что после операции конечность, за активность которой отвечал удаленный участок коры, может перестать работать.

Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.

Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).

Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.

Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.

Особенности терапии в детском возрасте

Как и у взрослых, у детей эпилепсия лечится с помощью правильного подбора препаратов противосудорожного назначения и их корректной дозировкой. Способствует качественному излечению и соблюдение специальной диеты, а также пребывание ребенка в особой обстановке.

Следует сказать, что начинать лечение антиконвульсантами нужно как можно раньше, иначе значительно возрастает риск серьезного поражения головного мозга. При выборе препарата стоит обратить внимание на следующее: если с помощью него удается добиться полного эффекта, то на нем и останавливаются.

Однако при неполной эффективности к терапии добавляют второй препарат (это объясняется тем, что средства дополняют друг друга и усиливают лечебный эффект). В случае если и второе средство не оправдало ожиданий, в лечении используют другие препараты.

Если предстоит смена препарата, то она должна носить постепенный характер – дозу одного снижают, попутно увеличивая дозу другого.

Для того, чтобы лечение работало на исцеление, оно должно быть перманентным.

Медикаментозное лечение прекращают только в случае, если у ребенка после выздоровления не замечают приступов эпилепсии в течение двух лет.

Отмену лечения проводят постепенно (в среднем процесс занимает до трех месяцев), так как стремительная отмена препаратов против конвульсий может спровоцировать их рецидив.

Необходимо постоянно следить как за данными ЭЭГ у ребенка, так и за анализами крови, мочи. Ко всему вышеописанному относится и контроль над функциями печени.

Самое лучшее место для лечения джексоновской эпилепсии у ребенка медикаментами – стационар.

В случае если ребенок находится дома, родителям следует помнить о нижеописанном:

  1. Ребенок не должен волноваться. Обстановка дома должна быть спокойной.
  2. Организму нельзя долго находиться на солнце.
  3. Припадок может спровоцировать телевизор, поэтому ребенок не должен засиживаться перед ним.
  4. Недопустимо большое количество соли в детской пище.
  5. Кататься на велосипеде, плавать и заниматься гимнастикой запрещено, но школу посещать можно (если припадки редки).

Если у ребенка начался приступ, то в рот ему вставляют трубку из резины, не забывая о носовом платке для того, чтобы он случайно не прокусил себе язык.

Далее кладут ребенка на бок, приподнимают его голову и располагают ее на подушке. Давление тесной одежды необходимо ослабить (расстегнуть рубашку). В большинстве случаев припадок проходит спонтанно, однако, если он затянулся, ребенку дают Диазепам или Хлоралгидрат.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз лечения определяется исходя из особенностей другого заболевания, которое и вызвало эпилепсию Джексона, и степенью действенности применяемой терапии.

Данное заболевание не несет прямой угрозы человеческой жизни и является неприятным недугом, порождающим нарушения сознания и утрату некоторых функций организма.

Если обратиться к специалисту своевременно, то болезнь можно вылечить.

Однако, следует помнить, что путь к полному восстановлению сил займет не меньше года. Если не запустить джексоновскую эпилепсию и вовремя заняться ее лечением, количество судорог можно свести к минимуму, и, в конечном счете, побороть недуг.

Для того, чтобы обеспечить эффективную профилактику джексоновской эпилепсии, необходимо организовать для больных систематическое лечение. Предвидеть начало появления расстройств подобного характера невозможно!

В заключение следует сказать, что вылечить эпилепсию Джексона вполне реально, если вовремя поставить диагноз и приложить все силы для борьбы с недугом.

В большинстве случаев пациенты добиваются полного выздоровления после применения современных методов лечения, лекарственной терапии и других процедур, назначенных квалифицированных специалистом.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/dzheksonovskaya.html

Джексоновская эпилепсия — сложности диагностики и лечения

Джексоновская эпилепсия – одна из форм обычной эпилепсии, впервые выявленная французским врачом Браве в 1927 году.

Незадолго до этого болезнь была описана английский невропатологом Джексоном, в честь которого и была названа.

Внимательно изучив историю болезни людей, жалующихся на частные судороги в области рук, ног и лица, Джексон пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, проявляющейся в виде фокальных припадков, начинающихся с мышц одной стороны тела.

Главным признаком начинающегося приступа болезни в большинстве случаев является легкое покалывание пальцев рук и ног, реже сводит всю руку, или ногу.

Сама по себе эпилепсия Джексона, в отличие от обычной, не опасна, поскольку к смертельному исходу не ведет.

Единственным минусом считаются резкие неприятные ощущения, из-за которых у некоторых людей происходит временное помутнение сознания, сопровождающееся обмороком.

Читайте также:  Точечный массаж при неврите лицевого нерва — лечение народными средствами

Джексоновские припадки

Джексоновская эпилепсия сопровождается припадками, характерной особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти, а точнее, сознании.

Для каждого припадка характерны свои особенности, но многие пациенты, страдающие данной формой эпилепсии с детских лет, научились достаточно неплохо справляться с ними, не прибегая к медицинской помощи.

Первые судороги начинаются в переднем отделе головного мозга, откуда импульсно переходят в пораженную часть тела. Судорога, охватившая палец левой руки может дислоцироваться только там, а может поразить этот же палец на правой руке.

Таким образом, припадок не распространяется на всю руку в целом, а переносится на тот же отдел тела, но в параллельно расположенной области.

Особенностью припадка считается также и то, что судороги, однажды поразившие правую ногу, будут возникать в ней вновь и вновь с периодичностью в секунды, минуты, часы и дни.

Чтобы ослабить интенсивность судорожных сжатий мышц можно купировать пораженный участок, предотвратив дальнейшее их распространение.

Купирование ноги можно произвести путем обычного ее тесного сжатия обеими руками, либо с помощью легкого, но уверенного массажа. Эти же действия следует предпринять и при поражении судорогой любой другой части тела.

Различают следующие виды припадков:

  • джексоновский марш – серия следующих один за другим припадков, интервал между которыми крайне мал;
  • припадок, поражающий мышцы лица;
  • припадок, который дислоцируется в мышцах отдельной части тела.

Чем вызвана болезнь?

Причин эпилепсии в данной ее форме так много, что выявить их можно только после тщательного обследования с применением современной медицинской техники.

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

  • Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов, либо проводившихся ранее операциях.
  • Аномалии, обнаруженные в сосудах головного мозга.
  • Обнаруженные опухоли, причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
  • Воспаление оболочки и вещества костного мозга, или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
  • Врожденные заболевания. У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

Восстановление речи после инсульта — важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие методы лечения болезни существуют?

Клиника заболевания

Изучая данный вид эпилепсии, медики всего мира отмечают, что большая часть их пациентов находится в сознании, в то время как их тело сотрясается от судорог.

Описанные выше характерные признаки болезни позволяют сделать вывод о том, что причина заболевания кроется не в самом участке тела, пораженном судорогой, а в головном мозге.

Человек, впавший в эпилептический припадок — стоит, может двигаться, трезво рассуждать и даже петь, если на то у него будет желание.

Клиническая картина болезни такова, что больной, обратившийся к врачу с судорогами, может спустя несколько минут встать и свободно уйти, что свидетельствует о том, сколь быстротечным может быть припадок.

Начавшиеся судороги могут прекратиться также внезапно, как и проявиться.

Молодым людям, страдающим от данной формы эпилепсии несколько проще переносить ее проявления, поскольку в пожилом возрасте вслед за прекратившимися сокращениями мышц может наступить временный послеприпадочный паралич.

Фиксация наличия паралича свидетельствует также о том, что в моторной зоне коры головного мозга имеется воспаление.

Диагностика заболевания

Определить наличие у больного заболевания крайне сложно, поскольку припадки, которыми сопровождается болезнь достаточно легко спутать с миоклоническими, для которых характерным считается нарушение речевой деятельности и сознания.

Эпилептические судороги могут стать причиной истерики у больных, столкнувшихся с ними впервые, потому на первом этапе диагностирования неопытный врач может легко перепутать джексоновскую эпилепсию с обычной истерией.

Также при постановке диагноза следует учитывать, что по своей клинической картине болезнь сродни эпилепсии генуинной, не связанной с патологиями, наносящими вред головному мозгу.

Постановку диагноза следует начать с направления больного на полнее обследование головного мозга и всего организма.

Пациенты обязаны пройти электроэнцефалографию, где при наличии болезни могут наблюдаться разряды эпилептической активности.

Окончательный диагноз ставится только на основании результатов всех анализов, но первичный может быть сделан также и на основании характера припадков и имеющихся у пациентов нарушений, связанных с расстройством чувствительности, травмами головы.

На видео обсуждаются симптомы и лечение джексоновской и других видов эпилепсии.

Подход к лечению

Лечить болезнь сложно, так как все усилия врачей в этом случае должны быть направлены на устранение не признаков, а самого заболевания.

Обычно курс лечения длиться не менее года, на протяжении которого пациенту назначаются следующие противосудорожные препараты: ламиктал, бензонал, фенобарбитал, дифенин и гексамид.

А также медицинские препараты в составе которых имеется вальпроевая кислота. Лечить болезнь также пытаются и при помощи оказания стимулирующего воздействия на блуждающий нерв.

Пациенту могут быть назначены рассасывающие средства, дегидрационые и общеукрепляющие препараты.

В том случае, если ни одно из вышеперечисленных лекарственных средств не оказало должного воздействия, больному может быть порекомендовано обратиться к нейрохирургу для выявления скрытых причин заболевания.

Прогноз

По сути своей эпилепсию Джексона к опасным и грозящим жизни человека заболеваниям отнести нельзя, скорее – это неприятная и тревожащая мелочь, если сравнивать ее с обычной эпилепсией, сопровождающейся нарушением сознания и потерей некоторых функций организма.

Прогноз по данному заболеванию весьма утешителен, оно неплохо лечится, а при своевременном обращении к специалисту количество судорог можно заметно сократить.

Причиной данной формы заболевания могут стать самые различные заболевания, связанные с воспалительными процессами в головном мозге, либо наследственностью.

Заболевание лечению поддается, но при том условии, что пациент готов идти по пути к выздоровлению не менее года. Главным признаком наличия болезни считаются судороги в различных частях тела – обычно в руках, либо ногах, реже — лице.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/epilepsiya/dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Что это за заболевание такое – джексоновская эпилепсия и особенности ее протекания

Джексоновская эпилепсия представляется собой одну из форм эпилепсии, при которой у больного наблюдаются судорожные припадки, начинающиеся с мышечной ткани какой-либо части тела.

Такие судороги могут происходить локально или постепенно распространиться по всему телу.

Первое описание джексоновской эпилепсии было произведено в 1926 году доктором Л.Браве.

Симптомы и причины

Припадки при эпилепсии начинаются тогда, когда человек еще прибывает в полном осознании происходящего. Первые спазмы возникают еще в коре головного мозга, откуда с помощью импульсов переходят на пораженные области организма.

Часто судорогами поражается одна из конечностей – так, например, при этом может поражаться как один палец на руке, так и вся рука. В редких случаях мышечные спазмы распространяются на все тело, в том числе, и на лицо.

Спазм кистей при приступе эпилепсии

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является то, что у каждого человека, страдающего эпилепсией, судороги начинаются с одной и той же части тела. Иногда, особенно в начальной стадии, можно предотвратить припадок, крепко удержав конечность на месте.

Приступ эпилепсии может длиться несколько минут или часов, но прекращается он внезапно. При широком распространении спазмов повышается возможность потери сознания. После припадка часто наблюдается кратковременное онемение или небольшой паралич той или иной конечности.

Причин возникновения джексоновской эпилепсии насчитывается достаточно много, поэтому установить их можно только после медицинского обследования.

Вот самые распространенные причины возникновения джексоновской эпилепсии:

  • травма корня головного мозга, полученная либо в ходе операционного вмешательства, либо после мощного удара по голове;
  • опухоли любых органов или систем организма;
  • «неполадки» в системе сосудов мозга;
  • менингит или энцефалит;
  • врожденные патологии – в этом случае припадки обычно начинаются в детстве, а к 30 годам они и вовсе могут прекратиться.

Врожденная эпилепсия такой формы может быть вызвана родовыми травмами, внутриутробными инфекциями и недостаточным насыщением кислородом в утробе матери. Также причиной появления эпилепсии может стать наследственная предрасположенность.

Диагностика заболевания

Определить наличие эпилепсии у пациента несложно, намного сложнее определить причину возникновения эпилепсии. Важно отличить джексоновскую эпилепсию от миоклонической и от истерических припадков.

Для определения диагноза проводятся следующие процедуры:

  • исследование истории заболеваний человека;
  • определение психического статуса пациента (посещение психиатра);
  • неврологическое обследование (консультация у невролога и эпилептолога);
  • прохождение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.

Эти процедуры позволят отличить эту форму эпилепсии от других заболеваний (опухолей мозга, абсцесса, энцефалита и других).

При определении диагноза принимаются во внимание характер приступа и нарушение чувствительности (паралич, онемение и другие).

Лечение

Лечение джексоновской эпилепсии, в первую очередь, должно быть направлено на уничтожение первичного заболевания, которое и стимулирует эпилептические припадки.

После установления точной причины назначается лечение, продолжительность которого обычно составляет около года.

В ходе лечения человеку также необходимо принимать противосудорожные препараты, которые смогут излечить припадки – это ламиктал, бензонал, дифенин, фенобарбитал, гексамид, лекарства, содержащие в составе вальпроевую кислоту.

Кроме этого, для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно принимаются рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие средства.

В редких случаях, когда длительное лечение не приносит никакого улучшения, больному человеку назначается нейрохирургическая операция.

Самым радикальным из всех способов лечения является удаление участки коры мозга, отвечающее за эпиактивность.

В этом случае нет гарантий, что эпилептические припадки не возобновятся, ведь операционное вмешательство ведет за собой формирование рубцовых изменений.

Видео по теме

Симптоматика, оказание первой помощи, к какому врачу идти при подозрении на эпилепсию — все, что нужно знать о заболевании, в одном ролике:

В целом можно заключить, что джексоновская эпилепсия хоть и усложняет жизнь человека, но не относится к опасным и угрожающим здоровью заболеваниям. При стабильном, упорном лечении все симптомы эпилепсии смогут пройти за год, а консультация у специалиста и своевременное принятие препаратов поможет сократить количество судорог.

Источник: http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/epilepsiya/dzheksonovskaya.html

Джексоновская эпилепсия :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

      Название: Джексоновская эпилепсия.

Джексоновская эпилепсия

      Джексоновская эпилепсия. Отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности.

Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами.

В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

      Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа. Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г.

Французским медиком Браве. В 1863 г. Более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон. Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

      Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга ). В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга.

Читайте также:  Всд у подростков: причины, симптомы, лечение, признаки

В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Джексоновская эпилепсия

      Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и тд.
      Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

      Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).       «Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).       В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».       Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

      При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

      Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе. В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.       Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

      Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита.

      Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным.

Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

      В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков.

В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов.

Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено.

Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34199

Как проявляется Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — это одна из разновидностей эпилепсии, которая была в свое время впервые описана англичанином, специалистом по нервным болезням Джексоном. Он описал заболевание, которое возникало у пациентов в виде фокальных расстройств, проявляющихся преимущественно с одной стороны.

Симптомами заболевания являются ощущения покалывания в пальцах конечностей, изредка бывает, что судорогой сводит всю руку или ногу.

Отличие такой патологии состоит в том, что она не несет опасности для больного в плане развития серьезных осложнений, или смертельных случаев.

Однако при таком патологическом состоянии происходит некоторое помутнение сознания, а в некоторых случаях встречаются и обмороки.

Особенности припадка

Эпилепсия Джексона характеризуется определенного рода припадками, которые не приводят к потере сознания. У каждого пациента существует определенные формы проявления заболевания, и многие из них научились самостоятельно управлять ими.

Судорога может локализоваться в мизинце правой руки, а может переходить и на тот же палец на левой руке. Для них характерной особенностью является то, что появившись в отдельном участке тела, они будут возникать там со строго определенной периодичностью.

Для предотвращения усиления интенсивности приступа, часть конечности, которая охвачена приступом, должна купироваться. Это производиться при помощи сжатия, или энергичного растирания.

Заболевание может протекать в следующих видах приступов:

  1. Когда они проходят один за другим, с небольшим межприступным промежутком. Это носит название Джексоновского припадка, который возникает на фоне опухоли или аневризмы крупного сосуда. При вторичной генерализации процесса может наступить потеря сознания.
  2. Судороги, охватывающие исключительно мышцы лица.
  3. Припадок, происходящий в одной определенной части тела.

Припадок заключается в развитии клонических судорог, которым предшествует небольшая по времени тоническая фаза. При нарушениях, развивающихся в доминантном полушарии, может наступать афазия. Приступ закачивается внезапно, так же как и начинается, возбуждение уходит в обратном порядке. Случаи двустороннего развития судорог при Джексоновской эпилепсии встречается редко.

У больного может наступать в один момент припадок в одной и той же конечности, или участке тела, а в следующий раз получить более распространенный характер. Изредка приступ бывает в виде временного паралича конечности. Если причиной развития заболевания становится прогрессирующий опухолевый процесс, то припадки со временем становятся более интенсивными и продолжительными.

Причины появления

Джексоновская эпилепсия возникает в результате:

  • травмы, которые отразились на коре мозга, или после операции в этой области;
  • нарушения целостности сосудов в виде различных аномалий;
  • опухоли, некоторые из которых могут находиться не только в головном мозге, но и прочих частях тела;
  • менингоэнцефалит может служит причиной развития припадков;
  • перинатальная патологи, или врожденная склонность, которая проявляется в детском возрасте, к 20 годам исчезает, но может возвратиться уже после 50 лет.

В ряде случаев приступ может проходить в виде адверзии, или единичных поворотов туловища вокруг оси.

Диагностика

Диагностика данного заболевания может представлять определенные трудности, поскольку припадок напоминает миоклонические судороги. Но при них возникает расстройство речи и потеря сознания.

Пациент, у которого возникло такое состояние впервые, может впасть в истерическое состояние. Поэтому его нужно дифференцировать с обычной истерикой.

Для уточнения диагноза необходимо пройти полное обследование, и в первую очередь энцефалографию и электромиографию.

Морфологическое исследование выявляет участки атрофии, которые располагаются возле центральной борозды в коре мозга.

Самое важно в такой диагностике — это определение причины развития заболевания, поскольку данный факт очень важен для установления тактики лечения и прогноза.

Как лечить?

Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.

Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.

Используется также и симптоматическое лечение:

  • дегитратационные препараты (фуросемид);
  • рассасывающая терапия (алоэ);
  • средства для общего укрепления организма.

При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз заболевания

Если сравнивать такой вид болезни с обычной эпилепсией, то в отличие от последней, пациенту с Джексоновской эпилепсией не угрожает постепенное развитие осложнений в виде функциональных и психических отклонений.

Прогноз в таком случае достаточно благоприятен, но может полностью зависеть от основного заболевания. При своевременном начале лечения существует возможность избавиться от недуга полностью, или значительно снизить количество припадков. Поэтому очень важно при возникновении приступа, сразу обратиться за оказанием помощи к специалисту.

Источник: http://VashNevrolog.ru/epilepsiya/kak-proyavlyaetsya-dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Ссылка на основную публикацию