Миастения — глазная форма: симптомы и лечение

Миастения, глазная форма: симптоматика и лечение

Миастения — глазная форма: симптомы и лечение

Миастения является аутоиммунным заболеванием, основные проявления которого заключаются в выраженной слабости и быстрой утомляемости мышц. Глазная форма недуга поражает двигательные мышцы органов зрения и век, в том числе. Существуют ли методы борьбы с данной патологией?

Содержание:

Характерные признаки заболевания

Миастения относится к разряду нервно-мышечных патологий, течение болезни имеет, как правило, прогрессирующий характер. Основные симптомы заболевания – повышенная мышечная слабость и утомляемость, которая даже в результате минимальной нагрузки приводит к парезу мышц (потере силы, обусловленной нарушением двигательного рефлекса). В итоге мышцы просто перестают работать должным образом.

Глазная форма проявляется у большинства пациентов с миастенией. В половине случаев генерализированная патология начинается с поражения органов зрения, распространившегося после и на другие группы мышц. Основными симптомами глазной миастении являются:

  • Нарушение функций вращательных и двигательных мышц глаза.
  • Птоз (опущение глазного века), может быть как односторонним, так и с обеих сторон.
  • Диплопия (двоение в глазах).
  • Снижение четкости зрения (при утомляемости внутренних мышц глаза, отвечающих за выпуклость хрусталика).

Зачастую симптомы обостряются в вечернее время и менее выражены (либо полностью отсутствуют) по утрам, после ночного отдыха. Многие пациенты утверждают, что зрение улучшается даже если закрыть глаза на несколько минут. Любая же нагрузка: чтение, вращательные и мигающие движения, способствуют ухудшению самочувствия больного.

Глазная миастения может быть локализированной, то есть не переходящей на другие органы и группы мышц. По утверждениям специалистов, если в течение двух лет процесс не охватывает прочих анатомических зон, то такая форма не представляет опасности для жизни пациента.

Однако она может прогрессировать, мышечная усталость будет наступать все чаще, а времени на отдых требоваться все больше, поэтому при первых признаках патологии необходимо срочно обращаться к врачу.

Диагностика глазной формы миастении

Для опытного специалиста диагностика миастении не затруднительна, так как все ее признаки имеют весьма выраженный характер. Для выявления чрезмерно быстрой утомляемости мышц бывает достаточно стандартного неврологического осмотра и выяснения истории болезни. В большинстве случаев диагноз «миастения» ставится на основании:

  • Жалоб пациента, анализа крови и клинического осмотра.
  • Прозериновой пробы, при которой больному вводится подкожно прозерин, после чего резко, но кратковременно улучшается его состояние.
  • Теста охлаждения с размещением на веке кусочка льда. В результате охлаждения работа века ненадолго восстанавливается.
  • Электромиографического исследования или декремент-теста (ритмической стимуляции мышц).
  • Компьютерной томографии вилочковой железы, опухоль которой часто сопровождается миастенией.

Данная патология является непредсказуемой: у пятидесяти процентов больных на первом году течения глазной миастении происходит развитие генерализированной мышечной слабости, у другой половины прочие группы мышц не страдают вовсе. Несмотря на то, что заболеванию уже около трех сотен лет, его достоверные причины до сих пор не установлены.

Лечение

Полного излечения от миастении добиться невозможно, но поддерживать устойчивую ремиссию вполне реально. Лечение является непростой задачей, предполагающей пожизненное либо очень длительное применение медикаментов. В терапии применяются следующие препараты: Калимин, Прозерин, Преднизолон, Медрол, Азатиоприн, Циклоспорин и препараты калия.

Иногда применяются гормональные препараты и человеческий иммуноглобулин для торможения аутоиммунного процесса, антиоксиданты – для улучшения обмена веществ и питания всех тканей в организме. Неплохо зарекомендовал себя плазмафарез, в ходе которого, кровь, очищенная от антител возвращается в кровеносное русло больного.

Все лекарства индивидуально и тщательно дозируются, с учетом возраста, массы тела, тяжести симптомов и прогрессирующего фактора. Самовольно принимать или отменять препараты категорически запрещается, следует строго придерживаться назначенной схемы лечения. При этом врачом постоянно контролируется состояние больного.

Хирургическое лечение миастении заключается в удалении вилочковой железы – Тимэктомии. При глазной форме оно назначается в исключительно редких случаях: наличия тимомы (опухоли железы) и резком прогрессировании или генерализации болезни. После оперативного вмешательства, пациенту также предстоит продолжительное медикаментозное лечение.

В борьбе с миастенией современная медицина уверенно шагнула вперед, ранее тяжелые формы заболевания приводили к летальному исходу в сорока случаях из ста.

На сегодняшний день процент смертности составляет менее одного. Следовательно, своевременное обращение к врачу и правильная диагностика играют жизненно важную роль.

Прогнозы и профилактические меры

Данной патологии наиболее подвержены молодые женщины, в возрасте от двадцати до сорока лет, мужчины реже, в единичных случаях дети. Заболевание вообще нельзя отнести к разряду распространенных, по статистике от него страдает 6-10 человек на сто тысяч населения. Однако это число увеличивается год от года, а значит, склонность к заболеванию неукоснительно растет.

Пациенты с локализированной глазной формой, при врачебном контроле и поддерживающей терапии могут долгое время полноценно жить со своим диагнозом.

Опасность представляет прогрессирование глазной миастении в более тяжелые формы.

Биение сердца, дыхание и другие, жизненно важные функции в организме являются результатом двигательной активности мышц, чрезмерная слабость которых несет множество рисков для жизни.

О профилактике заболевания рассуждать весьма сложно, так как точные причины заболевания не установлены, но предотвратить развитие недуга вполне возможно. Для этого врачи рекомендуют:

  • Употреблять в пищу продукты с содержанием калия: картофель, изюм, курагу.
  • Ограничить физические нагрузки и пребывание на открытом солнце, носить солнцезащитные очки.

Избегать самолечения. Существует ряд препаратов, усиливающих мышечную слабость, среди них многие антибиотики, гормональные контрацептивы, анальгетики и психотропные препараты. Таким образом, самовольное лечение банального ОРВИ может значительно ухудшить состояние больного миастенией. Избавляться от любых недугов им надлежит строго по назначению лечащего врача.

Во время просмотра видео вы узнаете о мышечной слабости.

Миастения зачастую ведет к инвалидности, избежать такого печального удела поможет внимательное отношение к собственному здоровью, опытный врач и прилежное выполнение всех его рекомендаций. В одиночку с этим заболеванием не справиться, можно лишь упустить счастливый шанс и драгоценное время.

Источник: http://ImproveHealth.ru/item/miasteniya-glaznaya-forma-simptomatika-i-lechenie-3062.html

Миастения: глазная форма – симптомы и диагностика. Лечение глазной миастении в Москве по доступным ценам

Миастения – классическое аутоиммунное заболевание человека. Основным клиническим проявлением болезни является синдром патологической мышечной утомляемости (проявления миастении увеличиваются после физической нагрузки и уменьшаются после отдыха).

Заболевание характеризуется рецидивирующим или постепенно прогрессирующим течением. Глазная форма миастении проявляется значительной слабостью век и мышц органов зрения. Она не угрожает жизни человека. Для диагностики миастении в Юсуповской больнице применяют современные методы исследования.

Их проводят с помощью новейшей аппаратуры ведущих фирм мира.

Неврологи для лечения заболевания используют наиболее эффективные лекарственные средства, зарегистрированные в РФ. Они оказывают минимальное побочное действие. Реабилитологи улучшают нарушенные неврологические функции с помощью современных методик лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур.

Причины глазной формы миастении

Точной причины миастении учёные до сих пор не установили. Считается, что определённую роль в возникновении заболевания играет отягощённая наследственность. При опросе пациента врачам нередко удаётся выяснить, что данной болезнью страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев глазная миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с новообразованием вилочковой железы (тимомой) или её гиперплазией (увеличением размера).

Заболевание может развиться на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний или сопутствует боковому амиотрофическому склерозу.

Если глазная миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, её рассматривают не как самостоятельную болезнь, а в качестве синдрома.

Ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям (к рецепторам постсинаптической мембраны) под воздействием ряда факторов (стрессов, нарушений в системе иммунитета, воздействий инфекционных агентов). Основная функция синапса – передача нервного импульса с одной нервной клетки на другую. В мышцах появляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон. Они быстро утомляются при нагрузке.

Почему при миастении первыми поражаются глазодвигательные мышцы? Некоторые учёные утверждают, что пациенты раньше замечают слабость глазных мышц, чем небольшую слабость в мышцах конечностей. Другая гипотеза предполагает, что мышцы глаз и век по строению отличаются от мышц туловища и конечностей. В глазных мышцах содержится намного меньше рецепторов ацетилхолина.

Они сокращаются гораздо чаще и быстрее что может быть причиной скорейшей утомляемости. Некоторые исследователи считают, что самое главное отличие между мышцами глаз и век, по сравнению с другими мышцами тела, является нетипичный ответ на иммунную атаку. По этой причине они чаще страдают при других аутоиммунных заболеваниях, таких как, патологии щитовидной железы.

Симптомы глазной формы миастении

При глазной миастении страдают глазодвигательные мышцы и мышцы век. Они подвержены быстрому утомлению. Наиболее распространенными симптомами глазной формы миастении являются:

  • диплопия (двоение) – восприятие двух изображений предмета вместо одного вследствие слабости мышц, которые отвечают за содружественное движение глазных яблок;
  • нечёткое зрение часто пациенты отмечают вместо двоения в глазах;
  • птоз (опущение глазных век) – состояние, при котором не полностью открывается глазная щель;
  • сужение полей зрения в том случае, когда веко прикрывает зрачок глаза.

В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы. В результате этого у пациента возникают сложности с выражением эмоций на лице и приёмом пищи. Ему сложно глотать, хмуриться, улыбаться. Также возникают затруднения в отношении речи, которые более заметны после долгого разговора). Голос приобретает носовой оттенок, речь становится нечёткой, медленной.

Все симптомы миастении присутствуют не постоянно. Они динамичны. Более выражены признаки заболевания после или на фоне общей физической нагрузки, во время чтения, при фиксации взгляда на чём-либо, то есть, тогда, когда поперечнополосатая мускулатура органа зрения максимально напряжена.

Глазная форма миастении протекает в лёгкой или тяжелой форме. Степень слабости глазных мышц может отличаться в течение одного дня или изо дня в день. Выраженность симптомов усиливается к вечеру или после длительной работы, которая требует напряжения глазных мышц. Многие пациенты, страдающие глазной формой миастении отмечают, что зрение временно улучшается после минимального отдыха.

Часто двоение и опущение век являются первыми признаками миастении. Несмотря на то, что у большинства пациентов в начале заболевания возникают проблемы только со зрением, в дальнейшем может развиться генерализованная форма миастении.

У половины больных глазной формой миастении в течение первого года болезни развивается генерализованная мышечная слабость.

Если в течение двух лет от дебюта глазной формы миастении процесс не распространился на другие группы мышц, вероятность генерализации заболевания ничтожна.

Читайте также:  Ишемия головного мозга: лечение, препараты

Диагностика глазной формы миастении

Диагноз глазной миастении преимущественно устанавливают во время клинического осмотра пациента и выяснения истории болезни. Врачи Юсуповской больницы для подтверждения глазной миастении проводят дополнительные обследования:

  • функциональную пробу на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости;
  • электромиографическое исследование – декремент-тест;
  • прозериновую пробу;
  • повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин;
  • клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина;
  • анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину;
  • компьютерную томографию органов переднего средостения (вилочковой железы).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводят игольчатую электромиографию, исследование проводящей функции нервов, электромиографию отдельных мышечных волокон, биохимические исследования (уровень креатинфосфокиназы, лактата, пирувата, 3-гидроксибутирата).

Лечение и прогноз при глазной миастении

При глазной форме миастении неврологи рекомендуют немедикаментозное лечение. Пациенты с опущением века или двоениям в глазах могут носить тёмные очки при ярком свете, использовать специальный тип клейкой ленты для того чтобы удерживать глаза открытыми, не повреждая при этом веки.

Повязка на один глаз позволяет пациентам увидеть одно изображение. Если же глаз постоянно держать закрытым, то зрение в нём начнет ухудшаться, поэтому повязку надо накладывать на глаза поочерёдно.

Эти косметические методы не влияют на причину и механизмы развития заболевания, не предотвращают генерализацию патологического процесса, не уменьшают проявлений глазной формы миастении.

Улучшает передачу нервно-мышечного импульса Калимин (пиридостигмина бромид, Kalymin). Этот препарат применяют при птозе. Он мало эффективен при двоении.

Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, азатиоприн, микофенолат) назначаются в отдельных случаях, оценивая эффективность от применения лекарственных средств и потенциальные риски развития побочных эффектов.

Наиболее эффективной является пульстерапия кортикостероидными препаратами. Их вводят внутривенно в предельно допустимых дозах. Затем переходят не применение минимальных доз кортикостероидов.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов и их дозы врачи Юсуповской больницы назначают индивидуально. В некоторых случаях для лечения глазной формы миастении применяют антиоксиданты, которые улучшают качество питания тканей организма и стимулируют обменные процессы. Иммуноглобулин способен замедлить аутоиммунные процессы.

Физиотерапевтическое лечение глазной формы миастении направлено на улучшение нервно-мышечной передачи, нормализацию работы вегетативной нервной системы, улучшение трофики тканей. Миостимулирующее действие оказывают физиотерапевтические процедуры:

  • электромиостимуляция;
  • электростатический массаж;
  • диадинамофорез с прозерином.

Стимулирует нервную систему лекарственный электрофорез с применением антихолинэстеразных препаратов, аэрофитотерапия, электронейростимуляция. Психостимулирующим эффектом обладает лекарственный электрофорез с психостимуляторами и неселективная хромотерапия. Улучшает трофические прцессы в глазных мышцах лечебный массаж и местная дарсонвализация.

Тимэктомию (удаление вилочковой железы) не выполняют до развития выраженной симптоматики или ограничения функциональной деятельности. При глазной форме миастении операции на глазных мышцах или веках противопоказаны.

После комплексной терапии заболевания в клинике неврологии прогноз при глазной форме миастении улучшается. Вы можете пройти курс лечения глазной формы миастении, записавшись на приём по телефону Юсуповской больницы.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. – С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. – № 12. – С. 25-27.
Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая Цена: 5250 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена: 7320 рублей
Консультация врача-терапевта Цена: 3600 рублей

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/articles/neurology/glaznaya-miasteniya/

Миастения: симптомы, лечение и прогноз (глазная миастения, гравис и другие)

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся рецидивирующим или постепенно прогрессирующим типом течения. Люди, заболевавшие миастенией, страдают от повышенной мышечной утомляемости, которая в конце дня порой приводит к выраженному парезу мышц, затронутых патологическим процессом.

Содержание:

Причины

Нет единой точки зрения о причинах этого заболевания. В разное время высказывались наследственные, инфекционные, аутоиммунные теории. Также имеется четко выраженная связь развития данного состояния с опухолью вилочковой железы (тимуса), хотя последняя имеется не всегда, а её удаление не всегда приводит к улучшению состояния.

Следует сказать, что риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис).

Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни.

Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

  • Глазная форма.
  • Бульбарная форма.
  • Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
  • Злокачественная молниеносная миастения.
  • Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки.

Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной.

Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц.

Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей.

У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин.

Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения. При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные.

Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.

Отличие миастенического криза от холинергического.

Диагностика

Как правило, диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении выражены достаточно характерно. Также даже при стандартном неврологическом осмотре можно выявить быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение. Также применяются специальные тесты и дополнительные методы исследования:

Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются. Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.

Прозериновая проба. (будет потом раздел в симптомах-синдромах, да и запрос проверь) Больному вводится подкожно 2-3 мл прозерина 0,05% раствора. При миастении практически восстанавливается функция пораженных мышц через полчаса.

Данное состояние порой приходит к первоначальному не ранее 2-3 часов.

ЭНМГ позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, выявить быструю усталость мышц при повторной их стимуляции.

Лечение

Лечение миастении представляет собой не самую простую задачу. Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Препараты калимин, и реже используемый прозерин, следует тщательно дозировать, учитывая массу тела, тяжесть симптомов, возраст и другие факторы.

Нередко прибегают к гормонотерапии, особенно при остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании. Чаще всего проводят пульстерапию высокими дозами, с дальнейшим переходом на минимальные дозировки.

Целесообразно проводить также сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов) на фоне применения пульстерапии гормонами (метипред, дексаметазон и т.п.).

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении:

А что если беременность?.

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Источник: https://neurosys.ru/bolezni/miasteniya

Миастения

Код МКБ10 G70

Миастения (болезнь Эрба – Гольдфлама – Жолли) является классическим аутоиммунным заболеванием, патогенез которой связан с выработкой антител к молекулярным мишеням нервно-мышечного синапса и мышцы. При диагностике миастении врач опирается на относительно типичный клинический паттерн распределения мышечной слабости с синдромом патологически выраженной мышечной утомляемости.

Риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис).

Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет.

Читайте также:  Сужение сосудов головного мозга: симптомы и признаки

Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни.

Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки.

Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной.

 Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни

Классификация

  • По характеру течения: миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение), миастенические состояния (т.е. стационарное течение), прогрессирующее течение, злокачественная форма.
  • По локализации
    • Локальные (ограниченные) процессы: глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные
    • Генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных нарушений; генерализованные и негерализованные с нарушениями дыхания.
  • По степени тяжести двигательных расстройств: легкая, средней тяжести, тяжелая.

  • По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭР препаратов: полная, достаточная, недостаточная (плохая).

В зависимости от динамики клинической картины выделяют несколько форм миастении:

  • миастенические эпизоды – представляющие из себя преходящие двигательные расстройства с полным восстановлением функции вне эпизода.
  • миастеническое состояние – форма миастении, при которой клиника сохраняется на протяжении многих лет без изменений.
  • прогрессирующая форма – форма миастении, при которой клинические проявления необратимо прогрессируют, без эпизодов восстановления сниженных двигательных функций.
  • злокачественная форма – форма миастении, остро начинающаяся и неуклонно прогрессирующая весьма быстрыми темпами с неуклонным нарушением функций нервно-мышечного аппарата.

Классификации Американской Ассоциации неврологов, основанной на оценке тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA и распространенности патологического процесса:

  • 1 – изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная.
  • 2А – преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 2В – преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 3А – преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 3В – преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры, либо и того и другого. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 4А – преобладание тяжёлой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 4В – преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 5 -интубация (с механической вентиляцией/без таковой), кроме случаев обычных послеоперационных вмешательств.

Использование шкалы существенно облегчает формулировку диагноза (например, миастения (1) – миастения, глазная форма или миастения (3А) – миастения, генерализованная форма средней степени тяжести с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей).

Диагностика

Жалобы

  • слабость, патологическая утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки;
  • патологическая слабость мышц конечностей, туловища, невозможность подняться по ступенькам городского транспорта;
  • невозможность удержать голову, нижнюю челюсть;
  • опущение век;
  • двоение предметов;
  • утомляемость жевательных мышц при пережевывании твердой пищи, разговоре;
  • осиплость голоса, «носовой» оттенок голоса, его «затухание»;
  • нечеткость речи, на затрудненное глотание.

NB! Предположение о миастении должно возникнуть в каждом случае глазодвигательных и бульбарных расстройств.

Анамнез

  • наличие в прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости, полностью/частично регрессировавших самопроизвольно / на фоне неспецифического лечения;
  • семейный анамнез, наличие у родственников нервномышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний.

Наиболее высокая заболеваемость встречается в двух возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период женщины и мужчины поражаются одинаково часто).

При расспросе больного нужно уточнить: Когда началось заболевание? – сколько времени назад (дни, недели, месяцы, годы).

Нарастают ли слабость в ногах и руках к вечеру? Имеется ли двоение в глазах, нарушение глотания, изменения голоса? Если болезнь прогрессирует, то с чего она началась? Какими хроническими заболеваниями болеет и что постоянно принимает?

Физикальное обследование (в рамках офтальмологического осмотра)

  • нарушение зрения (двоение, слепота);
  • нарушение болевой и температурной чувствительности (на лице, туловище, в одной или нескольких конечностях с одной стороны, с двух сторон);
  • мышечная слабость (при повторении стереотипных движений она резко усиливается и может достичь степени пареза/полного паралича), после отдыха объем движений увеличивается;
  • характерна динамичность симптомов: интенсивность птоза может изменяться на протяжении суток в зависимости от физической нагрузки. Зрачковые реакции преимущественно живые, иногда встречается анизокория или истощение зрачковых реакций во время повторных обследований и феномен генерализации мышечной слабости (например усиление птоза после нагрузки на мышцы руки);
  • при вовлечении в патологический процесс глазодвигательных, мимических и жевательных мышц при внешнем осмотре у пациента наблюдается характерное маскообразное лицо, с отсутствием морщин, бедной мимикой, с опущением век. Во время улыбки поднимается лишь верхняя губа, в то же время нижняя губа и углы рта остаются неподвижными. 
  • Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
  • Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.

Фармакологические тесты 

Одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении считаютфармакологический тестс введением антихолинэстеразных препаратов.

  • Проба с введением неостигмина метилсульфата: 0.05 % раствор неостигмина метилсульфат 1.5 мл вводят подкожно при весе больного 50-60 кг, при весе 60-80 кг доза препарата соответствует 2.0 мл и при весе 80-100 кг 2.5 мл соответственно. В детской практике вводится 1.0 мл препарата. Оценка проводится от 40 минут до 90 минут после введения препарата. В основе оценки теста лежит колебания выраженности клинических симптомов. Проба оценивается как позитивная при полной и неполной компенсации клинических симптомов, сомнительной – при частичной компенсации и негативной при отсутствии каких либо изменений. При возникновении мускариновых эффектов антихолинстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят 0.1 % раствор атропина 0.2-0.5 мл.
  • Прозериновая проба — подкожно вводится 0,5-1 мл 0,05 % прозерина, на протяжении 30 минут должно наступить существенное улучшение, либо миастенические симптомы исчезают. Спустя один-два часа все симптомы возвращаются на прежний уровень.

Лабораторные исследования

  • исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору – важное значение имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической терапии;
  • определение электролитов крови – снижение показателей калия крови;
  • гормоны щитовидной железы: и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут усиливать слабость при миастении;

Инструментальные исследования

Электронейромиография (декремент тест):

  • повторная ритмическая стимуляция нерва низкой (3 имп/с) и высокой (50 имп/с) частотой с использованием функциональных (постактивационные облегчение и истощение) и фармакологических (введение антихолинэстеразных препаратов) проб. При миастении ЭНМГ-исследование проводится именно на «клинически пораженной мышце».
  • дополнительный метод диагностики – ЭНМГ с использованием концентрических игольчатых электродов (для выявления степени возможного вовлечения мышечного субстрата в патологический процесс, например, для выявления сопутствующего воспалительного процесса при полимиозите).
  • электронейромиографическое исследование – для выявления нарушения нервно-мышечной передачи. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов, который определяет степень нарушения нервно-мышечной передачи. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне АХЭП – нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента.

КТ/МРТ органов средостения: для исключения/подтверждения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения.

Лечение

Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Пациентам противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, а также рекомендуется перейти на диету богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.).

Тактика лечения миастении:

  • компенсация нервно-мышечной передачи (препараты калия, систематический прием антихолинэстеразных препаратов);
  • коррекция аутоиммунных нарушений (глюкокортикоидных препаратов, цитостатиков и плазмафереза);
  • влияние на вилочковую железу.

Антихолинэстеразные средства. Иньекционная форма неостигмина метилсульфат используется для оказания быстрого действия. Принцип дозирования – следующая доза принимается за 30 минут до окончания действия предыдущей.

При переводе больных на парентеральное введение препаратов учитывается, что 1 таблетка пиридостигмина бромида (60 мг) равноценна 1 мл 0,05% раствора неостигмина метилсульфат. В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) – чувствительность к АХЭ препаратам повышается. В этом случае доза препаратов уменьшается.

Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от течения болезни.

Препараты калия. Препараты калия улучшают синтез ацетилхолина и синаптическую передачу, пролонгируют действие АХЭП. Они показаны на всех этапах лечения.

У больных с локальными формами заболевания и при стабильной длительной ремиссии их применяют в виде монотерапии, в других случаях – в составе комбинированного лечения.

Назначают калия оротат в таблетках по 0,5 г 3 раза в сут; калия хлорид в порошке или таблетках по 0,5-1 г или 1 г или по 50 мл 4% раствора (10 мл 10% раствора) внутрь 2–3 раза в сут. Калийсберегающие диуретики. Применяют, в частности, спиронолактон в таблетках по 25 мг 3-4 раза в день.

Глюкокортикостероиды:

​Применяемые чаще схемы – прием ГКС ежедневно или через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она составляет 1 мг/кг/сут., но не менее 50 мг. Преднизолон 1 таблетка – 5 мг.

При выраженном обострении назначают 60-150 мг/сутки утром ежедневно, через 5-7 дней (до терапевтического эффекта) переходят на схему через день. С больших доз следует уходить быстро. Эффект оценивают через 6-8 приёмов. В первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости.

Читайте также:  Томография сосудов головного мозга: мультиспиральная и спиральная компьютерная

Возможно, эти эпизоды связаны с прямым действием глюкокортикоидов на процессы освобождения синаптического медиатора и десенситизацией рецепторов. Это обстоятельство обусловливает необходимость временного уменьшения дозы антихолинэстеразных препаратов. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно уменьшают до поддерживающей.

Длительно применяется поддерживающая доза через день 20-30 мг в сутки, возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена.

Используется так же ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг.

При недостаточной эффективности глюкокортикоидов / развитии выраженных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов.

  • Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии / в сочетании с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта / если из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.
  • Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.
  • Циклоспорин успешно применяют при лечении тяжёлых форм миастении в случаях резистентности к другим препаратам. Препарат назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей.
  • Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг/через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение.

© 2013–2018, Eyes for me!<\p>

Источник: https://eyesfor.me/home/eye-diseases/syndromes-in-ophthalmology/myasthenia-gravis.html

Миастения – что это такое, формы и диагностика, причины возникновения и лечение синдрома

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

  • Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
  • С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
  • Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
  • Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
  • При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

  1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
  2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
  3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

  • физической нагрузке;
  • всплеске эмоций, расстройстве;
  • стрессе;
  • после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики.

Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног.

Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром).

Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные.

Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи.

Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами.

Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Узнайте подробнее, что такое­рак легких – симптомы и признаки заболевания.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц).

В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани.

Причины миастении приобретенной описаны ниже:

  • опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
  • различные аутоиммунные процессы;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

  • при повторяющихся движениях – утомляемость;
  • диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
  • птоз век;
  • снижается четкость зрения;
  • затрудненный процесс глотания;
  • дизартрия, нечеткость в произношении;
  • нарушается дыхание;
  • увеличение сердцебиения;
  • проблемы со стулом, диарея, запоры.

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

  • анализ крови на антитела;
  • опрос больного, клинический осмотр;
  • декремент-тест (игольчатая электромиография);
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е.

мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении.

Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

  1. Проводится декремент-тест.
  2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
  3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
  4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию.

У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность.

Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение.

Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин.

Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

  • антихолинэстеразные препараты (калимин);
  • соли калия;
  • глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
  • цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
  • микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией.

В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины).

Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни.

Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни.

Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении.

Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ.

Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц.

Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено.

Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

  • магний (магнезия, аспаркам);
  • D-пеницилламин;
  • нейролептики;
  • курареподобные миорелаксанты;
  • мочегонные препараты, кроме верошпирона;
  • фторсодержащие кортикостероиды;
  • производные хинина;
  • антибиотики.

Видео: Болезнь миастения

Источник: https://sovets.net/9469-miasteniya-chto-eto-takoe.html

Ссылка на основную публикацию