Воспалительные демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы

Демиелинизирующее заболевание ЦНС – виды, классификация и симптомы. Лечение в Москве

Воспалительные демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга.

Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды.

Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

  • к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
  • ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
  • диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
  • болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
  • болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
  • лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
  • диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
  • синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
  • миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
  • синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Генетические демиелинизирующие заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.

Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов.

В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.

Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции.

К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Демиелинизирующие заболевания ЦНС: код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

  • G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
  • G35 – рассеянный склероз;
  • G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
  • G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной.

Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы.

Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы: классификация

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные – энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

  • рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
  • хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
  • ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам.

Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой.

Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний.

Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом.

Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение.

В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы.

В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
  • Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
  • A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. – Т.29, №4. -С.727-749.
Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Люмбальная пункция Цена: 12350 рублей
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга Цена: 5150 рублей
Фармакогенетическое тестирование Цена: 11330 рублей
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе Цена от 10497 рублей в сутки

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/articles/neurology/demieliniziruyushchee-zabolevanie-tsns/

Демиелинизирующее заболевание головного мозга — симптомы, виды и лечение

Демиелинизация является патологическим процессом, когда деформируется миелиновая оболочка, покрывающая нервные волокна.

Так как данная оболочка выполняет функцию защиты нервных волокон, поддерживая электрическое возбуждение по волокну без утрат, то демиелинизация приводит к нарушению.

Функциональности нервных волокон и патологиям центральной (ЦНС) и периферической нервной системы и мозга.

Разрушение оболочки может провоцироваться отдельными вирусными, или инфекционными заболеваниями, а также аллергическими процессами человеческого организма.

Такое патологическое состояние организма, чаще всего, диагностируется в детском возрасте и у людей, до сорока пяти лет. Заболевание имеет характер активно прогрессировать даже в тех географических зонах, которым оно было не свойственно.

В преимущественном множестве случаев, процесс передачи демиелинизирующих заболеваний происходит при наследственной предрасположенности.

Механизм развития демиелинизации

Основополагающим механизмом развития демиелинизации является аутоиммунный процесс, когда в здоровом организме начинают синтезироваться антитела к клеткам нервной ткани.

Этот процесс приводит к нарушению передачи нервных возбуждений по нервным волокнам, что нарушает нормальные процессы организма.

Центральная нервная системак содержанию ↑

Классификация

Классификация при демиелинизации происходит по двум типам:

  • Поражение миелина, следствием нарушения генов, именуемое миелинокластия;
  • Деформирование целостности миелиновых оболочек под воздействием факторов, которые не связаны с миелином (миелинопатия).

Среди них выделяются:

  • Деформирование оболочек в ЦНС;
  • Разрушение миелиновых оболочек в периферических структурах нервной системы.

Окончательное подразделение демиелинизации происходит по распространенности.

Выделяются следующие подвиды:

  • Изолированная, когда нарушение миелиновых оболочек происходит в одном месте;
  • Генерализированная, когда демиелинизирующая болезнь касается множества оболочек в разных частях нервной системы.

Причины и механизмы демиелинизациик содержанию ↑

Причины демиелинизации

Отмечается, что демиелинизация имеет большее количество регистрируемых поражений, согласно географического расположения и расовой принадлежности. Заболевание регистрируется преимущественно у людей европеоидной расы, нежели у темнокожих и других расовых представителей.

Наиболее часто провоцируемые причины риска приведены ниже:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Поражение оболочки миелина аутоиммунными агентами;
  • Сбой в обменных процессах;
  • Сильные и продолжительные психоэмоциональные нагрузки;
  • Токсические поражения организма парами бензина, растворителя или тяжелыми металлами;
  • Поражение организма заболеваниями вирусного происхождения, которые поражают клетки, способствующие формированию миелиновой оболочки;
  • Бактериологические инфекции;
  • Плохое экологическое состояние окружающей среды;
  • При большом потреблении белков и животных жиров;
  • Первичные опухолевые образования нервной системы и метастазы в нервных тканях.

Прогрессирование аутоиммунного процесса может стартовать само по себе, при неблагоприятных условиях окружения. В таком случае наследственность является первоначальным фактором.

Одним из наиболее развитых способов прогрессирования демиелинизации является инфекционное поражение организма.

При наличии в организме человека инфекционных агентов, происходит формирование антител к вирусу, что является нормальной реакцией здорового организма. Иногда бактерии-паразиты схожи с миелиновой оболочкой и организм атакует и те, и другие, принимая за чужеродные.

Частичное поражение миелиновой оболочки, вызывает состояние, при котором импульсы проводятся не полностью, но выполняют часть своих функций.

Читайте также:  Гемосидерин в головном мозге, венотоники, нейролептики — эффективность препаратов

Если не лечить такое состояние, то недостаток миелина приведет к полному разрушению оболочки и неспособности передачи сигнала по нервным волокнам.

к содержанию ↑

Демиелинизация головного мозга — симптомы

Клинические проявления демиелинизации зависят от месторасположения поражения, степени его развития, а также способности организма самостоятельно восстанавливать миелиновую оболочку.

При разрушении миелиновой оболочки генерализируемого типа отмечаются следующие симптомы:

  • Постоянная усталость;
  • Малая физическая выносливость;
  • Сонливость;
  • Отклонения в функционировании интеллекта;
  • Человеку трудно глотать;
  • Неустойчивая походка, возможны пошатывания;
  • Упадок зрения;
  • Тремор рук – дрожание при вытянутых руках, может указывать на прогрессирование очагов демиелинизации;
  • Проблемы пищеварительного тракта – недержание каловых масс, неконтролируемое выделение мочи;
  • Нарушения памяти;
  • Возможно появление галлюцинаций;
  • Судороги;
  • Непривычные ощущения в отдельных частях тела.

к содержанию ↑

Как остановить демиелинизацию?

Полноценно остановить процесс демиелинизации практически нет возможности, но можно заранее предупредить прогрессирование заболевания.

Огромные усилия ученых позволили изучить основные механизмы прогрессирование демиелинизирующие заболевания и факторов, провоцирующих её старт.

Благодаря этому были изобретены новые методы лечения.

Основным способом диагностирования заболевания стало исследование организма на МРТ, которое помогает выявить очаги демиелинизации еще на стартовых стадиях развития.

к содержанию ↑

Особенности у рассеянного склероза

Особенность рассеянного склероза обусловлена тем, что именно он является часто регистрируемой формой разрушения миелиновой оболочки. Данная форма склероза не связана с обычным термином «склероз», при котором отмечается ослабление памяти и интеллектуальной деятельности.

Основным механизмом является разрушение нервных волоком антителами, вырабатываемыми организмом.

Следствием этого происходит распад миелиновых оболочек, с дальнейшим его замещением соединительными тканями. «Рассеянный» характеризует то, что демиелинизация может прогрессировать в любых отделах нервной системы, без отслеживания четкой зависимости места поражения.

Врачи предполагают, что на его развитие влияет комплекс факторов, среди которых: наследственная предрасположенность, внешние факторы, а также поражение организма заболеваниями вирусного, или бактериологического характера.

Отмечается, что доминирующее регистрирование рассеянного склероза больше в странах, где солнечного света меньше.

Чаще всего, поражается сразу несколько мест нервной системы, процессы также развиваются в спинном и в головном мозге. Характерной особенностью рассеянного склероза является фиксирование при обследовании на магнитно-резонансной томографии (МРТ) бляшек разной степени давности.

Пациентам, которые поражены рассеянным склерозом с прогрессирующей демиелинизацией, характерны депрессии, снижение эмоционального фона, отмечается склонность к грусти, либо абсолютно противоположное чувство эйфории.

С тем, как растет количество очагов и их размерность, происходят изменения в двигательном аппарате и чувствительности, а также упадок интеллектуальной деятельности и мышления.

Если первыми появляются нарушения двигательного аппарата, потеря координации, то прогнозирование ухудшается, указывая на поражение подкорковых путей проведения и мозжечка.

к содержанию ↑

Болезнь Девика

При прогрессировании такого заболевания отмечается демиелинизация, что поражает зрительный аппарат и спинной мозг. Начинается такое заболевание резко и быстро развивается, приводя к серьезным нарушениям зрения и полной слепоте.

Полная симптоматика может развиваться в течение двух месяцев.

Прогнозирование при болезни Девика неблагоприятное, особенно для взрослой возрастной категории.

Благоприятнее прогноз у детей, при своевременном назначении иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов.

Точные методы лечения, на сегодня, не доработаны. Основная цель терапии заключается в снятии симптоматики, применением гормонов и поддерживающей терапии.

к содержанию ↑

Чем особенный синдром Гийена-Барре?

Данный синдром отличается характерным поражением периферической нервной системы, похожей на прогрессирующее множественное поражение нервов. Такое заболевание поражает преимущественно представителей мужского пола, не имея возрастных рамок.

Проявление симптоматики сводиться к болевым ощущениям в конечностях, суставах, болях в спине, полных, или частичных параличах.

Прогнозирование при таком синдроме благоприятное, но у пятой части пациентов остаются признаки поражения нервной системы.к содержанию ↑

Болезнь Марбурга

Данное заболевание одно из самых опасных форм демиелинизации. Это объясняется тем, что она начинает прогрессировать неожиданно, симптоматика ускорено усиливается, приводя к смертельному исходу в течение нескольких месяцев.

Очаги поражения развиваются быстро, приводя к серьезным повреждениям двигательного аппарата, потерям чувствительности и утраты сознания. Присущ менингеальный синдром с рвотными позывами и сильными головными болями. Часто происходит повышение давления внутри черепной коробки.

В течение нескольких месяцев наступает смертельный исход.

к содержанию ↑

Что особенного у прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии?

Сокращение данного заболевания звучит как ПМЛЭ, и характеризуется демиелинизацией головного мозга, чаще, регистрируемой у людей престарелого возраста, и сопровождающееся большим количеством ЦНС.

Симптоматика проявляется в парезах, судорогах, потерях в пространстве, упадке зрения и интеллектуальной деятельности, приводящих к деменции тяжелых форм.

Демиелинизирующие поражения белого вещества головного мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатиик содержанию ↑

Диагностика

Первым признаком, который может обнаружиться при первичном осмотре, является нарушение речевого аппарата, нарушение координации движений и чувствительности.

Для окончательного диагностирования применяется магнитно-резонансная томография (МРТ). Только на основе этого исследования врач может установить окончательный диагноз. МРТ является наиболее точным методом диагностирования многих заболеваний.

Наиболее точным методом диагностирования является МРТ с введением контрастного вещества.

Именно при помощи такого исследования можно выявить как единичный очаг демиелинизации, так и множественные поражение мозга и нервных тканей.

к содержанию ↑

Могут ли исчезнуть очаги на МРТ?

Пример очагов демиелинизации при рассеянном склерозе

Если при первом прохождении магнитно-резонансной томографии обнаруживаются очаги, а на последующем прохождении отмечается, что один из очагов исчез, то это является свойственным для рассеянного склероза.

На экране МРТ очаги отображаются в виде белых пятнышек, по которым нельзя определить воспалительный процесс, демиелинизация, ремиелинизация, или какой именно другой процесс протекает в тканях.

Если очаг пропадает при повторном исследовании, то это указывает на то, что глубокого повреждения тканей не произошло, что является хорошим признаком.

к содержанию ↑

Лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Для терапии заболеваний данной группы применяют два метода: патогенетическое лечение и симптоматическая терапия.

Применение симптоматического лечения происходит для устранения беспокоящих пациента симптомов.

Оно состоит из ноотропов (Пирацетам), обезболивающих препаратов, медикаментов против судорог, нейропротекторов (Семакс, Глицин), а также миорелаксантов (Мидокалм).

Лечение, направленное на предотвращение дальнейшего разрушения миелиновой оболочки, называется патогенетическим. Оно также устраняет антитела и иммунные комплексы, поражающие оболочку.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами являются:

  • Бетаферон. Является интерфероном, активно применяемым при терапии рассеянного склероза. Исследования доказали, что при продолжительной терапии, риск прогрессирования рассеянного склероза снижается в три раза, снижается риск инвалидности, количество рецидивов. Препарат применяется подкожно день, через день. Аналогичными медикаментами являются Авонекс и Копаксон;
  • Цитостатики. (Циклофосфамид, Метотрексат) – применяются в период тяжелых форм патологического процесса с явно выраженным поражением аутоиммунными комплексами;
  • Фильтрация ликвора (спинномозговая жидкость). При данной процедуре удаляются антитела. Курс терапии состоит из восьми процедур, при которых через специализированные фильтры пропускают до ста пятидесяти миллилитров ликвора;
  • Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) применяется для снижения продуцирования аутоиммунных антител и снижения формирования иммунных комплексов. Препараты применяются при обострениях демиелинизации на протяжении пяти дней. Медикаменты вводятся внутривенно, в дозировке 0,4 грамма на один килограмм веса пациента. Если нет результата, то терапию продолжают дозой в 0,2 грамма на килограмм веса;
  • Плазмофорез. Помогает удалить из круга циркуляции крови антитела и иммунные комплексы;
  • Глюкокортикоиды (Дексаметазон, Преднизолон) – помогают снизить активность иммунной системы, подавляя формирование антител против миелиновых белков, также помогают снять воспалительный процесс. Применяются не более семи дней большой дозировкой.

Дексаметазон

Любое лечение при демиелинизации назначается лечащим врачом на основании индивидуальных показателей пациента.

к содержанию ↑

Какой образ жизни вести после диагностирования?

При диагностировании демиелинизации, для недопущения отягощений необходимо придерживаться следующего списка действий:

  • Избегать инфекционных заболеваний и тщательно следить за своим здоровьем. При заболевании упорно и эффективно лечиться;
  • Вести более активный образ жизни. Заниматься спортом, физкультурой, уделять больше времени пешим прогулкам, закаляться. Делать всё, чтобы укрепить организм;
  • Правильно и сбалансировано питаться. Увеличить количество потребляемых свежих овощей и фруктов, морепродуктов, растительных компонентов, и всего, что насыщенно большим количеством витаминов и минералов;
  • Исключить алкогольные напитки, сигареты и наркотики;
  • Избегать стрессовых ситуаций и психоэмоциональных нагрузок.

к содержанию ↑

Какой прогноз?

Прогнозирование при демиелинизации не благоприятное. Если не провести своевременный курс терапии, то заболевание может прогрессировать до хронической формы, что приведет к параличу, атрофии мышц и деменции. Последняя, может привести к смертельному исходу.

Поражение рассеянным склерозом влечет к инвалидности. Важно понимать, что вылечить рассеянный склероз нельзя, можно только не допустить её развития.

При обнаружении малейших признаков демиелинизации обращайтесь к врачу.

Источник: https://moyakrov.info/mozg/demielinizatsiya

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: признаки и лечение

Аномальное состояние организма, при котором уничтожается белое вещество (миелин) головного мозга называют демиелинизирующим процессом. Проблема эта очень опасная. Болезнь сказывается на работе всего организма, поскольку относится к аутоиммунным патологиям. В последние годы увеличивается количество случаев выявления демиелинизирующих заболеваний.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Болезни нервной системы (МКБ-10 по международной классификации), которые объединены похожим способом поражения миелина, обусловлены несколькими причинами возникновения – от аллергических до вирусных агентов.

Характеризуется эта группа патологий тем, что демиелинизирующими заболеваниями ЦНС часто болеют трудоспособные мужчины и женщины, которые впоследствии приходят к инвалидности. Как правило, демиелинизация головного мозга приводит к стойкому снижению интеллекта.

Чаще встречаются следующие демиелинизирующие заболевания головного мозга:

  • рассеянный склероз;
  • мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
  • острый энцефаломиелит.

Что такое рассеянный склероз, в последнее время нередко узнают молодые люди от 15 до 40 лет. Особенностью этого заболевания является одновременное поражение сразу нескольких отделов ЦНС, что приводит к разной симптоматике у пациентов.

Болезнь чередуется периодами ремиссии и обострения. Основа рассеянного склероза – это возникновение очагов разрушения миелина в спинном и головном мозге, которые называют бляшками. Их размеры небольшие, но иногда образовываются и крупные соединения.

Нередко такая патология приводит к болезни Марбурга или атеросклерозу.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Болезнь относится к вирусной инфекции нервной системы, которая развивается при иммунодефицитном состоянии пациента. Патология быстро прогрессирует и в течение года может привести больного к смерти.

Часто причиной возникновения мультифокальной лейкоэнцефалопатии является реактивированный вирус, который в организм попадает еще в детстве и находится в почках или тканях в латентном состоянии.

Развивается заболевание в случае, когда человек попадает в зону риска: СПИД, трансплантация органов, лимфома, лейкемия, синдром Вискотта-Олдрича и прочие болезни.

Острый энцефаломиелит

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой заболевание, при котором происходят разнообразные воспалительные процессы в спинном и головном мозге. Патология характеризируется очагами поражения, рассеянными по всей нервной ткани.

Само название (энцефалит и миелит) свидетельствует о тяжести заболевания, а прогноз выздоровления пациента зависит от активности процесса, адекватности и своевременности лечения, начального состояния организма.

Исходом острого энцефаломиелита может быть, как выздоровление, так и инвалидность или даже смерть больного.

Хронический рассеянный склероз – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, при котором организм рассматривает свои ткани, как чужеродные.

Иммунитет с помощью антител начинает бороться с ними.

Происходит демиелинизирующий процесс, во время которого нервные волокна оголяются, и у пациента проявляются начальные симптомы: возникновение задержки мочеиспускания, нарушение походки или зрения.

Позже происходит частичное восстановление миелиновой оболочки, а первые признаки болезни исчезают. Пациент думает, что проблемы прошли самостоятельно и не обращается за медицинской помощью.

В этом заключается коварство рассеянного склероза или другого демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы.

Как правило, когда больной обращается к врачу, аутоиммунный процесс у него существует уже 4-5 лет.

Самыми распространенными признаками начальной стадии рассеянного склероза являются следующие состояния:

  • онемение конечностей;
  • амиотрофия мышц кистей;
  • нарушение равновесия;
  • двоение в глазах и нечеткость зрения;
  • нарушение координации движений;
  • нечеткость речи;
  • когнитивные нарушения;
  • резко возникающий паралич конечностей.
Читайте также:  Как лечить ишиас бедра — медикаментозные и народные методы

Причины заболевания головного мозга

Любое демиелинизирующее заболевание ЦНС может проявиться по различным причинам. Самые известные среди них:

  1. Сбои в работе обмена веществ. Это характерно для таких болезней, как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы.
  2. Паранеопластические процессы, которые являются первым проявлением злокачественной опухоли.
  3. Интоксикация химическими компонентами: наркотическими, психотропными, алкогольными, лакокрасочными и другими.
  4. Реакция иммунитета на белки, находящиеся в составе миелина.

Многочисленные исследования последних лет подтверждают, что демиелинизирующие заболевания головного мозга могут развиваться вследствие негативного влияния окружающей среды, плохой наследственности, неправильного питания, затяжных стрессов или бактериального заражения. Важную роль в распространении патологии играют инфекционные заболевания: герпес, корь, краснуха, вирус Эпштейн-Барра.

Лечение демиелинизирующего заболевания

Излечить дегенеративные и демиелинизирующие патологии ЦНС сегодня трудно. Даже с развитием современной медицины, лекарств, способных окончательного и быстро избавить больного от недуга, не существует.

Терапия направлена на то, чтобы предупредить формирование длительных неврологических последствий.

Перед определением точного диагноза врач отправляет пациента на дифференциальную диагностику, во время которой при схожих симптомах нужно отличить одно демиелинизирующее заболевание головного мозга от другого.

Лекарства от рассеянного склероза

Вылечить полностью рассеянный склероз нельзя. В клинике, где есть отдел неврологии, пациента сначала направляют делать МРТ, спинномозговую пункцию, сдавать лабораторные анализы. Специфического теста, который точно определяет диагноз, нет.

Многие другие заболеваний имеют схожие симптомы (красная волчанка, инсульт), поэтому окончательный диагноз и метод лечения способен определить только опытный специалист.

В каждом индивидуальном случае лекарственные препараты назначаются, исходя из тяжести приступов.

Лекарства предписываются в зависимости от стадии рассеянного склероза. Так, при обострении последней, цереброспинальной формы заболевания, назначаются инъекции и таблетки адренокортикотропного гормона и кортизона.

Они предотвращают функциональные нарушения, снимают воспаления, снижают иммунную атаку.

При интервальном лечении между приступами назначаются препараты, способствующие нормальной работе иммунитета: Иммуноглобулины, Метотрексат, Циклоспорин А.

Симптоматическое лечение

Под симптоматической терапией подразумевают все методы лечения, которые могут способствовать смягчению симптомов или дальнейших состояний пациента, но не устраняют причины болезни.

При демиелинизирующих патологиях ЦНС осуществляются такие реабилитационные мероприятия, как физиотерапевтические процедуры, методы народного лечения, изменение рациона питания, акупунктура, лазерная или неавральная терапия.

Немедикаментозное лечение охватывает энергосберегающие физические упражнения (использование длительных периодов отдыха, расстановка приоритетов, интенсивные занятия утром). Физиотерапия основывается на тренировке новых вариантов ходьбы, выработке равновесия, а при необходимости – подборе протезов. Симптоматическая терапия улучшает качество жизни больного с заболеванием головного мозга.

Видео: МРТ диагностика рассеянного склероза

Источник: https://sovets24.ru/636-demieliniziruyushchee-zabolevanie-golovnogo-mozga.html

Демиелинизирующее заболевание головного мозга – что это такое, лечение

Из-за разрушения миелинового слоя снижается проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток.

Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения. Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.

Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Особенности заболевания

Демиелинизирующее заболевание головного мозга снижает проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток.

Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения.

Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.

Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Причины появления патологического процесса

На сегодняшний день нельзя со 100% уверенностью назвать причины появления и развития болезней, связанных с разрушением миелиновой оболочки. Наиболее распространенной болезнью из этой группы является рассеянный склероз. Повлиять на его развитие могут такие факторы:

  • Сбои в иммунной системе;
  • Перенесенные инфекционные болезни;
  • Экология;
  • Географическое расположение;
  • Наследственная предрасположенность

Такие причины свойственны и другим болезням из этой группы, но именно РС чаще всего заболевают люди, которые находятся в северной широте.

В редких случаях вызвать демиелинизирующее заболевание ЦНС могут такие факторы:

  • Длительные эмоциональные перегрузки;
  • Курение;
  • Вакцина от гепатита вирусной природы.

Изредка РС наблюдается у пожилых людей вследствие возрастных изменений. Врачи диагностировали и аутоиммунные патологии, при которых повреждение миелина было вторичным появлением, например, при болезни Девика.

Из более подтвержденных версий можно выделить перенесенную инфекцию, например, кишечную или респираторную. К этой же причине относится серьезное повреждение всех отделов нервной системы свойственное энцефаломиелополирадикулоневриту, а также синдрому Гийене-Барре.

Зачастую последняя патология имеет течение схожие с параличом Ландри. По статистике значительно чаще страдают от этих недугов любители спиртных напитков.

Иногда повреждаются миелиновые оболочки на позднем этапе развития сифилиса из-за спинной сухотки и развивающегося паралича.

Бывают ситуации, когда причин демиелинизации так и не удается найти. К таким патологическим процессам относится концентрический склероз Бало. Именно поэтому диагностировать демиелинизирующие патологии по анамнезу (сведеньям полученным путем опроса) крайне сложно. В такой ситуации остается ориентироваться на признаки патологии и инструментальные методы обследования.

Классификация

Для постановки диагноза и назначения лечения врачи обычно ориентируются на международную классификацию болезней (МКБ).

В настоящий момент был выпущен 10 пересмотр и подробней всего в нем описан именно рассеянный склероз, которому был дан код G35.

Другие патологические процессы, связанные с демиелинизацией помещены в отдельную подгруппу. Ведь встречаются они значительно реже и о таких болезнях меньше информации.

На сегодняшний день была классифицирована такая информация о РС, как:

  • Сходные группы симптомов;
  • Локализация повреждений;
  • Степень тяжести;
  • Течение болезни.

Отдельное внимание заслуживает оценка степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale). В нее входят все аспекты жизни человека, страдающего от РС. Ставится она, основываясь на таких моментах:

  • Координация движений;
  • Тазовые расстройства;
  • Степень самообслуживания;
  • Удержание равновесия;
  • Походка;
  • Степень прогрессирования паралича.

Работать с этой шкалой не так просто и только после экзамена врача подпускают к такому оцениванию.

Механизм зарождения и развития

Постепенное уничтожение миелиновой оболочки является главным признаком всех демиелинизирующих патологий. Постепенно симптоматика будет усугубляться и зависеть от очага повреждения. Такой патологический процесс имеет свои звенья, которые привели к его развитию и механизм зарождения, на примере РС, у него следующий:

  • Развивается патология вследствие возникновения фактора способного повредить механизм иммунной защиты;
  • Возникший аутоиммунный сбой провоцирует базовый распад внешний оболочки аксонов;
  • Постепенно уничтожается гематоэнцефалический барьер и в кровь больного попадают мозговые антигены;
  • Далее, вследствие иммунной реакции на попадание в кровь антигенов, лимфоциты мигрируют в головной мозг и вырабатывают антитела, уничтожающие миелин;
  • В итоге образуются очаги повреждения в белом веществе, которые напоминают по внешнему виду бляшки.

Локализуются повреждения в зависимости от типа заболевания. При РС очаги повреждения располагаются преимущественно перивентрикулярно (вокруг боковых желудочков), а при недуге Бинсвангера бляшки обнаруживаются еще и в таламусе и хвостатом теле.

Демиелинизирующие болезни обычно протекают в хронической форме и в период ремиссии может наблюдаться небольшая ремиелинизация. Такой процесс обозначает начало восстановления миелиновой оболочки. Скорость ремиелинизации обычно значительно меньше демиелинизации, а при длительном течении патологии она и вовсе останавливается.

Симптоматика

Симптомы у патологических процессов, разрушающих миелин достаточно разнообразны. Они зависят от вида болезни, ее течения, возраста пациента и многих других факторов. Понять их можно ориентируясь на особенности нескольких основных демиелинизирующих заболеваний головного мозга.

Признаки РС

Наиболее часто встречающимся недугом является РС. Для него свойственны такие первые признаки:

  • Нистагм (колебание глаз);
  • Медленная речь (скандированная);
  • Дрожь, возникающая при движении (интенционный тремор);
  • Раздвоенная картинка перед глазами;
  • Внезапное желание сходить в туалет (императивный позыв);
  • Проблемы с мочеиспусканием (задержка вследствие спазма);
  • Ослабление или полное отсутствие брюшных рефлексов;
  • Побледнение височной части зрительного нерва.

По мере развития патологии у больного возникают такие симптомы:

  • Ухудшение чувствительности лицевого нерва;
  • Нарушенная координация движений;
  • Головокружение;
  • Асинергия бабинского (нарушение в функционировании конечностей);
  • Адиадохокинез (неспособность выполнять быстрые движения);
  • Усиление интенционного тремора;
  • Сбои, которые диагностируются в позе Ромберга;
  • Ухудшение восприятия боли, температуры и прикосновений;
  • Ослабление и параличи отдельных мышечных групп;
  • Чрезмерное повышение тонуса в мышечных тканях;
  • Ухудшение слуха;
  • Общая мышечная слабость.

Если демиелинизация проходит рядом со стволом головного мозга, то у больного возникнут бульбарные расстройства:

  • Проблемы с глотанием;
  • Изменение голоса (гнусавость);
  • Перепады настроения;
  • Депрессионное состояние.

Несмотря на такое обилие симптомов, люди с РС никогда не страдают от приступов эпилепсии. Если у пациента они встречаются и достаточно часто, то это может свидетельствовать о вторичном воспалении коры головного мозга (вторичный энцефалит).

Заболевание диагностируется преимущественно с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). На ней будут видны острые очаги повреждения и затухшие, а так места где началась ремиелинизация.

Оптикомиелит Девика

Демиелинизация при этом недуге происходит в зрительных нервных волокнах. Для этой болезни свойственны такие признаки:

  • Ухудшение зрения, вплоть до полной потери;
  • Повреждение спинного мозга, сопровождающиеся частичным параличом, тазовыми сбоями и неспособностью вести обычный образ жизни;
  • Омертвление тканей спинного мозга.

Такая болезнь крайне редко диагностируется и возникает она только во взрослом возрасте. Страдает преимущественно женский пол и представители монголоидной расы.

У оптикомиелита Девика прогноз достаточно неутешительный, ведь по статистике лишь 1/3 больных живет более 5 лет с момента обнаружения первых признаков болезни.

Диагностируется болезнь по возникающей симптоматике и результатам МРТ, на которых будут видны места демиелинизации в зрительных нервных волокнах и в спинном мозге.

Склероз Бало

Для такой патологии свойственно стремительное повреждение нервных волокон, и некоторые специалисты считают, что эта болезнь является лишь агрессивной формой РС.

Концентрический склероз Бало является очень редким заболеванием, которое встречается в молодом возрасте (в 25-35 лет), но за всю историю диагностировано не более 90 случаев болезни. Все они закончились смертью пациентов.

Летальный исход может наступить в период от 1-3 месяцев до 2 лет.

Для болезни свойственны такие признаки:

  • Острая лихорадка;
  • Ослабление или паралич отдельных мышечных групп;
  • Приступы эпилепсии;
  • Расстройства психики;
  • Ухудшение зрения вплоть до полной слепоты.

Магнитно-резонансная томография показывает большие очаги демиелинизации.

Болезнь Марбурга

Она имеет и другое название, а именно острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и с таким патологическим процессом часто путают РС. Летальный исход обычно наступает примерно через год от момента первых проявлений недуга. Болеют зачастую люди в возрасте 20-35 лет.

Читайте также:  Половая неврастения — причины, симптомы, лечение

Для болезни Марбурга свойственны такие симптомы:

  • Судорожные приступы;
  • Острые неврологические симптомы;
  • Паралич;
  • Бессвязная речь.

По мере развития больной впадает в глубокую кому и умирает из-за сбоя в работе ствола мозга. Иногда болезнь Марбурга и острый рассеянный энцефаломиелит считают за 2 различных патологических процесса. По мнение некоторых специалистов, второй тип имеет более благоприятный прогноз и течение у него хронически-рецидивирующие.

При этом виде болезни на МРТ видны сливающие в одну большую бляшку очаги повреждения. Именно по этому критерию врачи и дифференцируют ОРЭМ от РС, так как у второго типа патологии такой процесс не наблюдается.

Болезнь Гийена-Барре

Для болезни Гийена-Барре свойственны такие симптомы:

  • Общая слабость;
  • Ухудшение чувствительности в нижних и верхних конечностях;
  • Проблемы с ходьбой;
  • Ослабление и паралич дыхательных мышц;
  • Нарушение функций тазовых органов.

Последний из перечисленных симптомов часто приводит к смерти от удушья. Курс лечения обычно достаточно долгий и может достигать 2-3 лет. Больные при этом имеют большие шансы на получение инвалидности.

Диагностируется болезнь клинически, то есть основываясь на признаках патологического процесса, так как демиелинизация происходит в периферическом отделе нервной системы.

На МРТ мозга никакие повреждения не выявляются.

Курс терапии

Вылечить демиелинизирующие заболевания нервной системы крайне сложно. Иногда приходится пожизненно бороться с недугом, как в случае с рассеянным склерозом, а для успешного лечения синдрома Гийена-Барре потребуется пройти курс плазмаофареза и уколов иммуноглобулина.

В основном курс терапии заболеваний, которым свойственно разрушение миелиновой оболочки, включает в себя такие группы лекарственных препаратов:

  • Моноклональные антитела. Препараты по типу Тизабри служат для остановки патологии на этапе попадания активных лимфоцитов сквозь разрушенный гематоэнцефалический барьер. В Европе такое средство считается крайне перспективным и больные люди сильно на него надеются, но в РФ медикамент многим не по карману. Ведь 1 укол стоит более 2 тыс. евро, а вводить его нужно 1 раз в месяц;
  • Цитостатики. Такие препараты, например, Циклофосфан, угнетают иммунитет, за счет уничтожения его клеток;
  • Иммуномодуляторы. Медикаменты наподобие Копаксона служат для понижения активности лимфоцитов, сокращения синтеза цитокинов и снижения иммунного воспаления;
  • Кортикостероидные гормона. Применяются они в форме пульс-терапии, то есть в крайне больших дозах, но на короткий промежуток времени.

Помимо основных групп медикаментов, призванных для борьбы с патологическим процессом, больным людям потребуется симптоматическое лечение. Ведь необходимо купировать такие признаки болезни:

  • Паралич и парез мышц;
  • Двигательные нарушения;
  • Проблемы мочеиспусканием и дефекацией.

Основная роль в курсе терапии должна быть отдана не только усиленному употреблению медикаментов, но и психологической помощи больному.

  Человек должен понять, что он обязан вести активный образ жизни и быть жизнерадостным.

В таком случае больной сможет прожить до старости с минимальными последствиями, например, с двигательными нарушениями (дрожью в конечностях, невозможностью быстро двигаться).

Демиелинизирующие заболевание головного мозга не всегда поддается лечению, но без него оно в скором времени приведет больного к летальному исходу.  Именно поэтому важно своевременно диагностировать болезнь и начать курс терапии, чтобы иметь шанс на сохранение полноценной жизни.

Источник: http://NashiNervy.ru/o-nervnoj-sisteme/chto-takoe-demieliniziruyushhie-zabolevaniya.html

Демиелинизирующее заболевание: что это такое, причины и лечение

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью.

Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Причины

В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:

  • Генетическая. У части больных отмечают мутацию генов, отвечающих за белки миелиновой оболочки, иммуноглобулины, шестой хромосомы.
  • Инфекционные процессы. Запускаются болезнью Лайма, краснухой, цитомегаловирусными инфекциями.
  • Интоксикация. Длительное употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ, воздействие химических элементов.
  • Нарушение обмена веществ. Вследствие сахарного диабета происходит нарушение питания нервных клеток, что ведет к гибели миелиновой оболочки.
  • Новообразования.
  • Стрессы.

В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.

Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет.

Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов.

Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области.  Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Диагностика

Основной метод обнаружения очагов демиелинизации головного мозга – магнитно-резонансная томография. Она позволяет составить точную картину болезни. Введение контрастного вещества четче их очерчивает, позволяя выделить новые поражения белого вещества головного мозга.

Другие методы обследования включают пробы крови, исследование спинномозговой жидкости.

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.

К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу.

Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации.

Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.

Источник: https://neuromed.online/demieliniziruyuschee-zabolevanie/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector