Системная склеродермия — симптомы, продолжительность жизни, лечение и диагностика

Системная склеродермия

Системная склеродермия еще называется генерализованной, диффузной, прогрессирующим склерозом. Болезнь входит в группу коллагенозов с поражением всех соединительнотканных структур в организме. Тяжесть течения и захват внутренних органов вместе с кожными проявлениями отличает этот вариант склеродермии от очагового.

Распространенность составляет до 19 случаев на 1000 000 населения. Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет. У детей системная форма встречается очень редко. Доказан достоверный рост случаев заболевания у народов Африки и индейцев Северной Америки.

Согласно международной статистической классификации МКБ-10 как нозологическая единица учитывается в классе М (рубрика болезней соединительной ткани) и кодируется M34 «Системный склероз».

Роль коллагена в развитии заболевания

Конкретная причина болезни неясна. Выдвигаются разные теории, основанные на выявлении изменений в организме больного человека. Доказана связь развития системной склеродермии с избыточным синтезом коллагена. Патогенез (патологические нарушения и их прогрессирование) обнаруживает излишки коллагеновых волокон в стенках мелких артерий, мышцах, строме органов.

Система поражения при склеродермии заключается в накоплении ненужного объема белка в коже и всех органах, где имеется соединительная ткань, потому что коллаген является ее основным компонентом и составляет до 35% всего протеинового состава.

Именно от наличия коллагена зависит эластичность сосудистой стенки, сухожилий, прочность связок и костей, тургор и молодость лица

О положительной роли коллагена в предупреждении старения кожи прекрасно осведомлены все женщины. Над проблемой задержки этого строительного белка в коже работает косметическая промышленность. С возрастом организм теряет способность к синтезу коллагена. Это служит основной причиной постарения кожи.

Главной аминокислотой в составе белковых молекул является глицин. Протеиновые цепочки соединяются и образуют миофибриллы, которые заполняют межклеточное пространство.

Сбой синтеза коллагена при склеродермии вызывается провоцирующими факторами:

  • генетическими мутациями;
  • инфекционными заболеваниями (доказана связь с возбудителями рожи, скарлатины, дифтерии, цитомегаловирусами);
  • резким переохлаждением;
  • стрессовыми ситуациями и травмами;
  • хронической интоксикацией при работе с солями кремния, органическими растворителями;
  • негативным действием лекарственных препаратов;
  • введением вакцин;
  • переливанием донорской крови;
  • эндокринными заболеваниями;
  • излишним ультрафиолетовым облучением;
  • воздействием вибрации.

Подробнее узнать о склеродермии можно здесь.

Эти факторы превращают незаменимый белок в патогенное звено тяжелого заболевания. Коллаген не просто накапливается, а:

  • приводит к утолщению стенок артерий;
  • суживает просвет сосудов до стадии ишемии тканей;
  • спаивает рубцами участки кожи с глубинными слоями, нервными стволами, мышцами;
  • замещает функционирующие клетки внутренних органов и приостанавливает их функционирование.

Роль иммунитета в патогенезе склеродермии

Вторым звеном, активно участвующим в развитии склеродермии, являются иммунные клетки. Доказаны изменения взаимодействия структур внутренней оболочки сосудов, гладких мышц, фибробластов с лимфоцитами Т и В-типов, макрофагами, эозинофилами, тучными клетками.

Фибробласты — основные «производители» коллагена, выходят из-под контроля и начинают синтезировать его в повышенном количестве. Аномалия активизируется:

  1. тромбоцитарным фактором роста;
  2. гистамином;
  3. трансформирующим фактором;
  4. серотонином и тромбоксаном (в холодных условиях);
  5. азотистыми соединениями (при стрессах).

В итоге образуются антитела к фибробласту, коллагену, которые называются аутоиммунными, потому что вступают в реакцию с собственными клетками, пытаясь их убить как «чужака». В диагностике системной склеродермии обязательно используются иммунные тесты. Они являются важным критерием правильного диагноза и отличают заболевание от похожих.

Виды системного поражения при склеродермии

Системная склеродермия делится на следующие формы:

  • диффузная или системный прогрессирующий склероз — отличается массивным поражением кожи рук и ног, туловища, внутренних органов (легких, почек, сердца, пищевода, кишечника, суставов);
  • лимитированная — объем поражения меньше, страдают кожа головы (особенно лицо), локтевые и коленные суставы, кисти рук и стопы, при длительном течении возможно распространение на легочную ткань и кишечник;
  • склеродерма без участков уплотнения кожи — несмотря на отсутствие патологических уплотнений в коже, болезнь развивается в пищеводе, кишечнике, легких;
  • ювенильная склеродермия — редкая разновидность детской патологии;
  • перекрестная — сочетается с другими заболеваниями группы коллагенозов (ревматоидным артритом, красной волчанкой).

Стенка бронхов и легочная ткань повреждаются при разных формах диффузной склеродермии

Стадии развития склеродермии

Все изменения проходят 3 стадии:

  1. поражение ограниченного числа органов и тканей (обычно до трех составляющих), например, кожа, мышцы, легкие;
  2. неограниченное распространение на любые соединительнотканные структуры и органы;
  3. патология захватывает жизненно важные органы и приводит к нарушению их деятельности (развивается почечная недостаточность, миокардит, перикардит, аритмии, эмфизема легких с дыхательной недостаточностью).

Как может протекать заболевание?

Варианты течения выделяются практическими врачами. Они удобны для коррекции лечения системной склеродермии, выработки новых клинических рекомендаций.

  • Острая форма — начинается внезапно, отличается быстрым темпом прогрессирования, за 2 года распространяется на все органы и кожу. Правильное и своевременное лечение может приостановить разрушительный процесс. Отсутствие терапии быстро приводит к смертельному исходу.
  • Подострая — основные проявления на коже, в мышцах и суставах, пациент лечится постоянно, но изменяется подвижность, выраженные контрактуры создают множество проблем, приводят к инвалидизации. Так часто протекает перекрестная форма склеродермии.
  • Хроническая — в отличие от двух предыдущих вариантов прогрессирование происходит медленным темпом, часто пациенты наблюдаются с синдромом Рейно, на внутренние органы распространяется через годы, лечение благоприятно сказывается на самочувствии пациентов, продолжительности их жизни.

Клинические проявления генерализованной склеродермии

Симптомы системной склеродермии на начальном этапе очень похожи на многие заболевания. Поэтому заподозрить и поставить правильный диагноз сложно.

У пациентов появляются жалобы на:

  • общую слабость;
  • снижение аппетита и потерю веса;
  • неясные подскоки температуры до 38 градусов;
  • непостоянные болевые ощущения в суставах.

Только спустя некоторое время начинает «вырисовываться» типичная симптоматика диффузного поражения соединительной ткани.

Кожные проявления — имеются у 95% пациентов, начинаются с отеков кистей рук и лица, они постепенно уплотняются, при надавливании напоминают воск.

Лицо теряет мимику, морщины растягиваются, рот становится узким с множеством поперечных морщинок по краю губ. Отечность на пальцах затрудняет движения в суставах фаланг. Характерно изменение цвета кожи: от коричневой пигментации до белых пятен.

Постепенно на участках пигментации слой дермы атрофируется, истончаются слизистые оболочки.

Синдром Рейно — обнаружен у 90% пациентов

Синдром Рейно вызывается приступообразным спастическим сокращением капилляров кистей рук. Пациент отмечает внезапное похолодание, зябкость, побледнение пальцев, болезненность в подушечках, онемение. Приступ протекает тремя стадиями:

  • Волнения, переохлаждение вызывают бледность концевых фаланг, онемение, жжение.
  • Затем спазм приводит к болям, а кожа постепенно синеет.
  • Через четверть часа приступ заканчивается расширением сосудов, пальцы становятся теплыми, кисти рук розовеют.

Мышечные и суставные изменения — имеются у половины больных, выражаются в утренней скованности и болях, ограничении двигательной активности пациента из-за болезненности. Со временем наступает стойкая деформация костей пальцевых фаланг, ногти трескаются, пальцы выглядят укороченными, в области суставов откладываются кальцинаты. Они видны сквозь истонченную кожу.

Со стороны легких изменения касаются уплотнения перибронхиальной ткани и альвеол. Из-за затруднения газообмена у больного появляется стойкая одышка, беспокоит сухой кашель. Легочная патология может выйти на первое место в клинике системной склеродермии, поскольку патологические изменения способствуют ускоренному развитию:

  • фиброзирования межальвеолярных перегородок;
  • повышения давления в сосудах (легочной гипертензии);
  • воспалительной реакции и сращению плевральных листков (плеврита).

Соответственно у больного проявляются боли в грудной клетке при дыхании, высокая температура, нарастает одышка.

Редкое проявления синдрома Рейно на стопах

Со стороны сердца — пациенты жалуются на аритмию, боли за грудиной и слева от нее, возможны типичные приступы стенокардии, поскольку миокард находится в состоянии кислородной недостаточности. Аритмия вызывается рубцовыми очагами в миокарде, кардиосклерозом. Возможно присоединение эндокардита и перикардита с развитием клиники сердечной недостаточности.

Фиброз нарушает функционирование близлежащих нервных волокон. Это становится причиной нарушенной чувствительности, постоянных болей в конечностях. Черепномозговые нервные стволы задеваются редко.

Почки реагируют повышением артериального давления (в 90% случаев обнаруживается повышенный синтез ренина), нарушенной фильтрацией, больного беспокоят боли в пояснице. В моче у 1/3 больных обнаруживается белок. В крови нарастает концентрация невыведенных шлаков, что приводит к почечной недостаточности.

Из пищеварительных органов более всего страдают пищевод и кишечник. О поражении пищевода говорят: нарушенное глотание, боли, отрыжка пищей. Потеря перистальтики кишечника проявляется язвенным колитом, длительными запорами или поносом, вздутием живота.

Со стороны эндокринных органов наибольшие изменения происходят в щитовидной железе. Снижение функции вызывает психические нарушения, трудности запоминания.

Особенности течения склеродермии при беременности и ювенильной форме

Женщинам с системной склеродермией не рекомендуется переносить беременность и роды. Этот нормальный процесс для здоровых будущих матерей может существенно осложнить состояние внутренних органов у больных.

При определении быстрого прогрессирования заболевания необходимо решить вопрос о прерывании беременности.

Ювенильная форма у детей протекает с ограниченным поражением суставов и синдромом Рейно, встречается редко.

Диагностические признаки диффузной склеродермии

Диагностика системной склеродермии связана с внимательным изучением клинических симптомов, проверке семейного анамнеза, результатами комплексного обследования.

Лабораторные данные:

  • умеренно повышена СОЭ;
  • часто лейкопения и тромбоцитопения;
  • рост фракции гамма-глобулинов;
  • С-реактивный белок дает три плюса;
  • обнаруживаются специфические антитела и рост иммунных факторов.

Рентгеновский метод позволяет выявить:

  • на рентгенограмме суставов видны деструктивные процессы, изменение формы пальцев, сужения суставных щелей, кальцинаты, ранний остеопороз;
  • при рентгеноскопии пищевода с контрастным веществом — бариевая смесь идет медленно, выявляются участки расширения;
  • потеря тонуса распространяется на желудок и кишечник, возможны язвы;
  • в легочной ткани обнаруживаются участки фиброза в нижних отделах, возможна картина «сотового легкого».

Электрокардиография — подтверждает миокардиосклероз, выявляет участки ишемизированного миокарда, уточняет вид аритмии.

Наиболее оперативный и информативный способ проверки мелких сосудов — капилляроскопия ногтя. Он позволяет рано диагностировать синдром Рейно.

Рекомендуем почитать:Показатель крови С-реактивный белок

Ассоциация американских ревматологов предложила в диагностике учитывать «малые» и «большие» признаки. К «малым» они отнесли:

  • все имеющиеся изменения на пальцах (склеродактилию);
  • рентгенологически выявленные фиброзные изменения в легких при условии отсутствия какого-либо другого заболевания.

К «большим», решающим признакам причислено: типичное уплотнение и изменение кожи на пальцах и в других местах (на лице, туловище, шее).

Ассоциация считает, что на правильный диагноз указывает один «большой» признак или не менее двух «малых». Подтверждена специфичность диагностики в 98% случаев.

Лечение склеродермии

Лечение системной склеродермии следует проводить, соблюдая главные направления:

  • снятие сосудистого спазма, включение в кровообращение дополнительных «спящих» сосудов;
  • предотвращение распространения фиброза;
  • восстановление нормальной иммунной реакции;
  • терапия повреждений внутренних органов.

Пациенту прежде всего рекомендуется соблюдать режим: бросить курение, избегать контакта с ядовитыми веществами, вибрацией, исключить стрессы, в питании не увлекаться острой пищей, жареными блюдами, кофе.

В лекарственной терапии в схему лечения входят:

  • сосудорасширяющие средства;
  • препараты, останавливающие фиброзирование тканей;
  • противовоспалительные лекарства, включая кортикостероиды;
  • иммунодепрессанты.

Важно помнить, что назначаемые препараты этих групп имеют противопоказания, обладают довольно сильным действием, поэтому их нельзя принимать самостоятельно или отменять без консультации лечащего врача.

Особенности тактики лечения склеродермии в зависимости от пораженного органа

Подход к лечению конкретного больного связан с предварительным определением состояния внутренних органов, степени их повреждения.

  • На изменения кожи накладывают аппликации раствора диметилсульфоксида (Димексид) ежедневно на полчаса. Курс — до 30 аппликаций. Препарат применяется только местно. Отличается достаточно хорошим проникновением через кожный барьер.
  • При нарушенной подвижности суставов наиболее показаны нестероидные противовоспалительные препараты в виде мазевого компресса и таблеток. Лучше всего переносятся: Кетарол, Нимесулид, Найз. Таблетки Найзилата не действуют на слизистую желудка.
  • Повреждение пищевода исключает переедание, необходимо частое питание малыми объемами, преимущественно полужидкими блюдами. Назначаются средства, понижающие кислотность желудочного сока, прокинетики (Домперидон).
  • При нарушенной всасываемости в кишечнике, возможно, понадобятся антибиотики широкого спектра действия, Сульфасалазин.
  • Если гипертензия вызвана поражением почек. рекомендуется Каптоприл. Почечная недостаточность устраняется с помощью гемодиализа. В данном случае противопоказано применение кортикостероидов, цитостатиков.
Читайте также:  Трансплантация головного мозга, пересадка

Оказывает противовоспалительное, обезболивающее и антифибротическое действие

Нужны ли народные средства?

Народные средства в терапии генерализованной склеродермии нельзя рассматривать в качестве основного лечебного метода. Как бы ни была красива и многообещающа реклама, нужно критически подходить к советам знахарей.

Не стоит применять народные средства без консультации врача. Повреждения внутренних органов слишком серьезны, чтобы добавлять неминуемые аллергены с растительными отварами и настойками.

Для этих целей рекомендуются:

  • листья подорожника,
  • корневище и листья лопуха,
  • тысячелистник,
  • зверобой,
  • цветы ромашки,
  • календула,
  • донник лекарственный,
  • луговая герань,
  • листья и цветы одуванчика,
  • соцветия и листья иван-чая,
  • полынь.

Пожалуй, единственно приемлемый вариант — использование бактерицидного и размягчающего местного действия целебных ванночек и примочек

Можно ли прогнозировать длительность жизни пациента со склеродермией?

Определить сколько проживут больные не возьмется даже самый лучший врач. Можно только основываться на данных изученной статистики. Каждый случай уникален, тем более при терапии такого, пока загадочного заболевания, как склеродермия.

Наименее благоприятным прогнозом отличаются случаи у людей:

  • с началом заболевания после 45 лет;
  • мужского пола;
  • при наличии в анализах малокровия, высокой СОЭ, белка в моче уже на начальном этапе заболевания;
  • имеющих на рентгенограмме изменения в легких, на ЭКГ — аритмию, с поражением почек, возникшим в первые 3 года терапии.

Установлен результат пятилетней выживаемости, если лечение системной склеродермии проводится постоянно, для 68% пациентов. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением, осматриваться врачом каждые 3–6 месяцев. Своевременный перевод острого течения болезни в хроническое дает лишний шанс больному в ожидании новых средств и методов терапии.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/sistemnaya-sklerodermiya

Как развивается склеродермия: изменения в организме с тяжелыми последствиями

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом.

В настоящее время выделяют группу патологических состояний, обозначаемых термином «склеродермическая группа болезней». По МКБ-10 они имеют код М34. И системная склеродермия – это одно из заболеваний этой группы.

Точного этиологического фактора, провоцирующего начало склеродермического процесса, не установлено. Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.

Это могут быть профессиональные вредности – вибрация, перепады температур, кремниевая или другая производственная пыль, контакт с поливинилхлоридом, ароматическими углеводами и эпоксидными смолами.

Также существуют формы заболевания, индуцированные приемом некоторых лекарственных препаратов.

Изучается возможность возникновения системной склеродермии у людей с силиконовыми вживленными в тело имплантатами.

Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, при этом отмечено значение хромосомной нестабильности и особенностей участков ДНК, отвечающих за гистосовместимость. А у людей с аллергическими реакциями или другими аутоиммунными нарушениями риск формирования склеродермии повышен.

Что такое системная склеродермия? Это состояние, когда в коже и различных органах возникают участки фиброза и нарушения микроциркуляции.

Основные причины этих изменений:

  • снижение контроля над функционированием фибробластов, которые начинают избыточно продуцировать коллаген;
  • синдром Рейно вследствие выраженного дисбаланса процессов сужения и расширения мелких сосудов, изменения нейроэндокринной регуляции этих механизмов;
  • выработка чрезмерного количества различных веществ, активирующих фибробласты;
  • изменение работы иммунной системы, в результате чего начинают вырабатываться аутоантитела к мембранам фибробластов и некоторым типам коллагена, повреждается внутренняя оболочка (эндотелий) мелких сосудов;
  • повышение тромбообразования в местах спазма и повреждения артерий, ухудшение питания тканей.

В результате всех этих нарушений появляется и прогрессирует фиброз кожи и многих внутренних органов. Это поддерживается хронической гипоксией тканей из-за развития облитерирующей микроангиопатии, когда мелкие сосуды становятся трудно проходимыми для крови, а их стенка меняет свою проницаемость.

Множественный фиброз нарушает работу органов, что и отражается в клинической картине заболевания. В зоне поражения вначале появляется отек вследствие асептического воспаления, который сменяется уплотнением при развитии фиброза.

Стенки полых органов деформируются, а паренхиматозные органы перестают справляться со своей функцией.

Основные разновидности

Классификация системной склеродермии учитывает тип болезни, ее течение и стадии.

Выделяют диффузную склеродермию, лимитированную форму (или CREST-синдром), перекрестную, ювенильную и висцеральную склеродермию. По течению она бывает острой, подострой и хронической. Причем это зависит от преобладающих патологических процессов.

  1. При остром развитии в основном отмечается диффузный массивный фиброз.
  2. В случае подострого течения основную роль играет сосудистая патология.
  3. А при хроническом течении превалируют аутоиммунные воспалительные процессы.

В диагнозе также отражают стадию заболевания. Выделяют начальную стадию, этап генерализации и терминальную стадию. При этом происходит нарастание количества симптомов, формирование недостаточности функции разных органов.

Проявления системной склеродермии

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков.

Основные симптомы системной склеродермии:

  • поражение кожи рук с развитием склеродактилии (плотная кожа с сосискообразной формой пальцев, различными трофическими изменениями ногтей и кожи кистей;
  • поражение кожи лица с формированием маскообразности вследствие уплотнения всех слоев, с кисетообразной деформацией околоротовой области;
  • нарушения микроциркуляции дистальных отделов конечностей с приступами выраженного спазма сосудов (синдром Рейно);
  • атрофия околосуставных тканей, нарушение подвижности суставов с утренней скованностью и болями, формирование стойких сгибательных деформаций (контрактур) из-за уплотнения и атрофии мышц и сухожилий, нередко возникает синдром запястного канала;
  • диффузная атрофия мышечной ткани, полимиозиты с болевым синдромом;
  • изменения костной ткани – остеолиз концевых фаланг, верхней челюсти, ребер, ключицы и других костей, остеопороз;
  • изменение проходимости пищевода вследствие его сужения, что приводит к диспептическим нарушениям;
  • поражение кишечника с развитием болевого синдрома, ухудшением всасывания и нарушением моторики, в результате чего возможны диарея или запоры;
  • поражение легких, при этом развивается фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз или легочная гипертензия;
  • фиброз всех слоев стенок сердца, что нарушает проводимость и сократительную функцию миокарда, приводит к появлению аритмий и сердечной недостаточности;
  • поражение ткани почек, приводящее к гибели клеток, формированию почечной гипертензии и хронической почечной недостаточности;
  • похудание;
  • стойкий субфебрилитет, множественное умеренное увеличение лимфатических узлов.

Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности.

Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными (радиальными) морщинами вокруг суженного рта. Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная.

Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов.

Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу. Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование.

Диагностика

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови.

Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема.

Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Лечение

При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии. Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни.

Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм.

Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения.

Одежда не должна давить, недопустимо переохлаждение даже отдельных участков тела, нежелательны резкие перепады температуры. Нельзя принимать препараты с сосудосуживающим эффектом.

Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин.

Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства, специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков. А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты.

Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию, лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным. Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж.

При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация.

Прогноз и вопросы нетрудоспособности

Прогноз заболевания зависит от активности процесса, формы заболевания и степени поражения внутренних органов.

Неблагоприятными признаками является ранее появление и быстрое прогрессирование пневмофибротических изменений с сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения, выраженные изменения миокарда с грубым нарушением сердечного ритма.

Иногда встречается быстрое развитие фиброза почек со злокачественно протекающим гипертоническим синдромом и стремительно нарастающей почечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при системной склеродермии в худших случаях может не превышать 2 лет. Но чаще всего эта болезнь имеет длительно хроническое течение, с постепенным прогрессированием.

На определенном этапе болезни имеющиеся нарушения ограничивают трудоспособность человека и ухудшают его способность к самообслуживанию.

В этом случае врач направляет пациента на МСЭК для определения группы инвалидности и разработки индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Нельзя утверждать однозначно, что при системной склеродермии положена группа инвалидности. Заболевание может длительное время причинять дискомфорт, но не приводить к потере трудоспособности, все зависит от индивидуальных особенностей течения процесса.<\p>

Получите прямо сейчас подробное описание этих 7 упражнений, собранных в одной электронной книге!

Источник: https://proartrit.ru/kak-razvivaetsya-sklerodermiya/

Системная склеродермия – диагностика, лечение, прогноз

Склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань организма, при котором происходит уплотнение (склерозирование) кожи и сосудов. Как правило, патологический процесс затрагивает весь организм в целом, и тогда говорят о системной склеродермии. Редкие случаи, когда изменения касаются небольшого участка тканей, называются очаговой склеродермией.

Заболеванием страдают люди всех возрастных групп, включая детей. Женщины страдают системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся у 3 на каждые 100 000 человек.

Причины возникновения системной склеродермии

Происхождение и причины системной склеродермии неизвестны.

В настоящее время многие врачи склонны считать болезнь проявлением вирусной патологии, запускающей аутоиммунную реакцию, так как в тканях людей, больных системной склеродермией, обнаруживается большое количество вирусоподобных частиц, а в крови повышенное количество антител к ним. Имеет значение наследственная предрасположенность, чаще болеют люди из одной семьи. Из способствующих факторов отмечают следующие:

  • Расстройства нервной и эндокринной систем;
  • Травма;
  • Перенесенный стресс;
  • Вакцинация;
  • Переохлаждение;
  • Инфекция;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатики);
  • Длительный контакт с некоторыми химическими веществами (кварцевая пыль, винилхлорид, каменноугольная пыль, некоторые органические растворители).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия относится к полисиндромным заболеваниям, так как в результате поражения кровеносных сосудов затрагиваются все без исключения органы и ткани организма. Наиболее характерны кожные проявления: вначале образуется плотный отек кожи, который все более уплотняется (склерозируется), затем на этом месте кожа атрофируется.

Такие явления происходят по всему телу, но более всего заметны на лице и конечностях. На пораженных участках выпадают волосы, кожа обесцвечивается, на конечностях деформируются ногтевые пластины, на кончиках пальцев появляются болезненные гнойники, переходящие в язвы, а затем рубцы. Лицо приобретает неподвижный, маскообразный вид, затруднено открывание рта.

Кожа сухая, плотная, «мумифицированная».

Поражения костно-мышечной системы выражаются в миозитах (воспалениях мышц), вызванных замещением нормальной мышечной и сухожильной ткани фиброзной, что ведет к возникновению контрактур.

Суставы также ограничиваются в движениях, появляется синдром утренней скованности, ткань сустава деформируется, возникают боли, происходит отложение солей кальция.

Одним из характерных признаков системной склеродермии является остеолиз концевых фаланг пальцев, в результате которого пальцы становятся короче.

Характерен для симптомов системной склеродермии синдром Рейно: спастический приступ, в результате которого пальцы рук или ног холодеют, немеют, в них появляется ощущение покалывания, при этом они приобретают белый или даже синюшный цвет. Происходит это под влиянием стресса или температурного воздействия, и может длиться от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа синюшная кожа краснеет, появляется чувство жара и боль.

Поражение внутренних органов при системной склеродермии проявляется в виде тотального поражения всех систем из-за нарушений кровообращения. Развиваются заболевания сердца (кардиосклероз, миокардит, эндокардит), поражаются почки (хроническая нефропатия), желудочно-кишечный тракт (характерен стеноз пищевода) и т.д. Страдает также нервная система и психическое состояние человека.

Характер течения и прогноз системной склеродермии

Системная склеродермия может протекать в виде острого, подострого и хронического заболевания.

  • Острое течение наиболее злокачественное, характеризуется быстрым развитием заболеваний внутренних органов и постоянным нарастанием симптоматики. В этом случае системной склеродермии прогноз неблагоприятный, так как уже через год после начала развития заболевания наступает критическое нарушение функций внутренних органов.
  • Подострое течение. Быстро развивающееся поражение кожи, мышц и суставов, с медленным фиброзом внутренних органов. Симптомы нарастают неуклонно, но медленно. В этом случае системной склеродермии прогноз умеренно благоприятный и зависит от степени генерализации и активности процесса.
  • Хроническое течение. В случае хронического течения системной склеродермии прогноз наиболее благоприятный, так как симптомы нарастают очень медленно, в течение лет и десятилетий, а органы долго не утрачивают своих функций.

Помимо течения, для прогноза системной склеродермии имеет значение клиническая форма заболевания и общее состояние пациента.

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии осуществляется на основании характерной клинической картины и наличия диагностических критериев – свойственных именно этому заболеванию проявлений.

Для диагностики системной склеродермии необходимо наличие большого и нескольких малых диагностических признаков.

Согласно системе, разработанной Американской Ревматологической Ассоциацией, диагностическими критериями системной склеродермии являются следующие:

  • Большой (основной): склеродермическое поражение кожи туловища с характерными, описанными выше (симптомы системной склеродермии) признаками.
  • Малые (дополнительные): характерное поражение пальцев (склеродактилия), симметричный базальный пневмосклероз (фиброзное поражение легких), рубцы на подушечках пальцев, синдром Рейно.

Также для диагностики системной склеродермии проводят лабораторное исследование крови, мочи, иммунодиагностику, рентгенологическое исследование костей и суставов, УЗИ внутренних органов, кардиодиагностику, то есть полный спектр обследования тех органов, со стороны которых имеются наиболее яркие проявления.

Лечение системной склеродермии

Лечение системной склеродермии в основном симптоматическое, направленное на облегчение состояния пациента и снижение активности заболевания.

При остром и подостром течении для лечения системной склеродермии применяются высокие дозы гормональных противовоспалительных средств. Во всех остальных случаях используют общеукрепляющие средства, витаминотерапию, иммунокоррекцию.

Для ослабления фиброза используют препараты, размягчающие соединительную ткань (лидазы). Также применяют препараты, улучшающие работу микроциркуляторного русла.

Большое значение имеет физиотерапия и лечебная физкультура. Физиотерапевтические процедуры применяются как общеукрепляющие и стимулирующие обмен веществ в поврежденных тканях, что препятствует их атрофированию.

С этой же целью применяются и специально разработанные упражнения лечебной физкультуры.

Лечение системной склеродермии должно быть непрерывным, общеукрепляющие и разрабатывающие костно-мышечную систему мероприятия должны стать образом жизни пациента, что обеспечивает замедление или даже остановку развития заболевания.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/sistemnaya-sklerodermiya.php

Описание лечения и симптомов системной склеродермии

Медицинские эксперты с особой внимательностью изучают заболевания, связанные с нарушением иммунной системы человека.

На данный момент известно множество подобных недугов, течение которых сопровождается тяжёлой и прогрессирующей симптоматикой.

К одним из таких заболеваний относится воспалительное поражение соединительной ткани – системный склероз. Симптомы системной склеродермии можно выявить при осмотре и подтвердить при медицинской диагностике.

Причины заболевания

Системная склеродермия считается вторым по распространённости заболеванием соединительной ткани после системной красной волчанки. Эта болезнь имеет коварный характер последствий – общее течение не сопровождается симптомами, а при диагностировании недуга на поздней стадии лечение не даёт результатов.

Сегмент аутоиммунных заболеваний представляет особый интерес для медиков. Медицинская практика показывает, что причиной развития склеродермии является сложное сочетание следующих условий:

Патогенез системной склеродермии

  • заражение цитомегаловирусом, ретровирусом и другими латентными вирусами;
  • влияние внутренних и внешних факторов;
  • генетическая предрасположенность.

Комбинации антител тканевой совместимости, наследуемых генетически, может влиять на развитие системной склеродермии.

Перенесённые родственниками заболевания – ревматоидный артрит, патологические состояния почек и сердечно-сосудистой системы — также составляют группу риска.

К экзогенным и эндогенным факторам относят следующие условия:

  • применение некоторых медицинских препаратов (блеомицин, вакцины);
  • травмы, полученные при хирургическом вмешательстве;
  • работа, связанная с токсическими веществами;
  • чрезмерное употребление жирных продуктов;
  • негативное изменение гормонального фона;
  • отсутствие стабильного режима питания;
  • резкое переохлаждение или перегрев;
  • нейроэндокринные нарушения;
  • стрессовые состояния.

Какие органы поражает склеродермия

Виды системной склеродермии

Врачи выделяют несколько форм, в которых протекает недуг:

  • пресклеродермия;
  • генерализованная склеродермия;
  • лимитированная;
  • перекрёстная;
  • висцеральная;
  • ювенильная.

Пресклеродермия обозначает начальный этап болезни, сопровождаемый только синдромом Рейно.

Диффузная (генерализованная) склеродермия – форма, в которой проявляются кожные поражения и ранние нарушения внутренних органов.

Лимитированная форма предполагает обильное поражение кровеносных сосудов, развитое изменение органов и частичное поражение кожных покровов (появляются шелушения на кистях, ногах и руках).

Перекрёстная форма склеродермии

Перекрёстная форма представляет собой комбинацию классических симптомов склеродермии и других ревматологических болезней. Висцеральный этап подразумевает глубокие изменения в структуре сосудов и внутренних органов. Термин «ювенильная склеродермия» употребляется в том случае, когда диагноз ставят детям и подросткам.

Течение недуга характеризуется острой, подострой и хронической формами. При остром течении ретроспективная продолжительность жизни пациента обычно не превышает 5 лет, а выживаемость равна 4%.

Умеренное развитие болезни (подострая форма) может происходить в течение 15 лет, а выживаемость в первые 5 лет составляет 75%.

Хроническая форма обычно сопровождается только синдромом Рейно, выживаемость больных достигает 93%.

Симптоматика болезни

Прогрессирующий системный склероз представляет собой коллагеноз, к проявлениям которого относятся массовое поражение кожных покровов, нарушение функций опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и сосудов. Отличительной особенностью системной склеродермии считается её полисимптомность. Это обозначает, что симптоматика болезни различается в зависимости от того, какая система органов вовлечена в процесс.

На начальном этапе болезни основным симптомом считается синдром Рейно, который выражается в отёчности и онемении конечностей из-за спазмов сосудов. Кисти и пальцы рук наиболее подвержены этому синдрому. При отражении на кожных покровах недуг несёт следующие симптомы:

  • сильная отёчность лица – разглаживание морщин и опухание тканей;
  • появление неровностей на лице – сосудистые звёздочки и пигментированные пятна;
  • поражение слизистых оболочек;
  • сильная натянутость кожи вокруг рта.

Нарушение опорно-двигательного аппарата проявляется в следующих признаках:

  • ломота в суставах;
  • боли в мышцах;
  • отпадание ногтевых пластин;
  • искривление пальцев.

Вовлечение сердечно-сосудистой системы в патологию сопровождается следующей симптоматикой:

  • воспаление перикарда и эндокарда (наружная и внутренняя оболочки сердца);
  • учащение сердцебиения;
  • снижение тонуса мышц;
  • спазмы в области сердца;
  • одышка.

Поражение желудочно-кишечного тракта при склеродермии обозначается термином «склеродермический эзофагит». Переход заболевания на органы ЖКТ выражается в следующих признаках:

  • появление эрозий на стенках пищевода и желудка;
  • тяжесть в животе;
  • отрыжка и изжога.

Поражение почек характеризуется:

  • образованием почечной недостаточности;
  • нарушением зрения;
  • отсутствие урины.

Диагностика и лечение

Диагностика системной склеродермии требует проведения обширного ряда исследований. Корректное лечение недуга осуществляется за счёт правильной постановки диагноза и определения сегмента, который вовлечён в патологию. Ревматолог проводит следующие мероприятия:

  • изучение семейного анамнеза (наличие болезней у родственников);
  • физический осмотр (оценка состояния кожных покровов, суставов и конечностей);
  • детальный опрос пациента (анализ течения заболевания).

Методы лабораторных анализов редко помогают диагностировать болезнь, но в целом пациентам назначаются общий анализ мочи, крови и иммунологические исследования. В отдельных случаях врачи прописывают проверку с помощью медицинского инструментария:

  • рентген внутренних органов;
  • капилляроскопия;
  • биопсия кожных покровов и тканей;
  • ЭКГ и МРТ;
  • УЗИ сердца.

После подтверждения системной склеродермии у пациента проводится процесс лечения. К сожалению, болезнь невозможно вылечить, но можно изменить характер её течения. Лечение включает набор мероприятий, которые направлены на снижение болевых симптомов и купирование характерных признаков недуга.

Исцеление осуществляется с помощью применения медикаментов:

  • иммуномодуляторы и витамины;
  • противовоспалительные препараты;
  • ферментные средства;
  • спазмолитики;
  • цитостатики.

Медикаментозное лечение дополняется обязательным соблюдением режима:

  • диетотерапия – налаженный питьевой режим, исключение вредной пищи;
  • физиопроцедуры – сероводородные и минеральные ванны;
  • набор физических упражнений (лечебная гимнастика, рекомендованная врачом);
  • лечение народными средствами (мази и отвары на основе полыни, алоэ и крапивы).

Профилактические мероприятия

Врачи не устанавливают точных причин возникновения системной склеродермии, в связи с этим назначается разнонаправленное лечение и даются приблизительные рекомендации по профилактике. Профилактические меры направлены на избежание рецидивов и включают следующие действия:

Профилактика системной склеродермии

  • избежание изменения физических показателей (перегрев, переохлаждение, голод);
  • регулярное посещение врача;
  • избежание стрессовых ситуаций;
  • лечение воспалительных и инфекционных процессов;
  • употребление прописанных медикаментов;
  • строгое соблюдение режима питания и питья.

Чем раньше была диагностирована общая или очаговая склеродермия, тем больше шансов продолжить нормальную жизнь после лечения. В целом болезнь имеет неблагоприятный прогноз – выживаемость в течение 5 лет отмечается у 30% пациентов. В большинстве случаев смерть наступает из-за сильного развития симптоматики – поражения почек, сердца и ЖКТ.

Видео по теме: Системная склеродермия

Источник: http://serdechka.ru/other/simptomy-sistemnoj-sklerodermii.html

Системная склеродермия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная склеродермия – диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.

Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек.

Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов.

Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в.

, однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек.

Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины системной склеродермии

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.

В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза.

Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии.

Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о.

, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии.

Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4 + и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация системной склеродермии

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.

  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.

  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно.

При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.

) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений.

Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом.

В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску.

Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е.

распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом.

В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита.

Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев.

Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота.

Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы.

При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью.

Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор.

При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика системной склеродермии

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз).

При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн.

др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.

Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования.

При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких.

Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения.

Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение и прогноз системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов.

Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин).

С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов.

Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение.

Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Системная склеродермия – лечение в Москве

Cправочник болезней

Ревматические болезни

Последние новости

  • © 2017 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://life4well.ru/zabolevaniya-serdtsa/serdtse-i-sosudy/98446-sistemnaya-sklerodermiya-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Ссылка на основную публикацию