Деменция с тельцами леви — симптомы, лечение

Деменция с тельцами Леви: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и продолжительность жизни

Деменция с тельцами Леви, также известная как болезнь диффузных телец Леви, характеризуется нарушением когнитивных функций, сопровождающимся расстройствами двигательного аппарата.

Современная медицина в настоящий момент может лишь приблизительно обозначить причины развития патологии и не может предложить полностью эффективных способов лечения.

Определение и особенности болезни

Сегодня в психиатрии насчитывается около двух десятков различных видов деменции, одна из которых – болезнь диффузных телец Леви. При таком диагнозе наблюдается прогрессирующее слабоумие без очевидных причин.

Для патологии характерно развитие в позднем возрасте относительно других аналогичных нарушений, но в редких случаях недуг диагностируется и у молодых людей.

В каталоге МКБ-10 заболевание обозначается как G31.8 («Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы»).

Свое название патология носит в честь немецкого психиатра и ученого Леви, который установил, что заболевание всегда сопровождается делением внутриклеточных включений в виде телец.

По распространенности это третий вид деменции, который наблюдается у лиц пожилого возраста.

Причины возникновения и факторы риска

По неизвестным причинам с возрастом внутри нервных клеток человека начинают откладываться специфические белковые соединения, которые представляют собой альфа-синуклеины.

В какой-то момент они начинают делиться, что вызывает перебои в работе нервных клеток.

В теории деление этих телец, названных в честь их первооткрывателя врача Фредерика Леви, вызывает необратимые последствия в нервных клеток, но механизм действия этих телец пока недостаточно хорошо изучен.

На практике такие процессы приводят к снижению выработки нейротрансмиттеров ацетилхолина и допамина, которые обеспечивают связь между нервными клетками.

Локализация таких телец не всегда одинакова: они могут скапливаться в клетках среднего мозга или в его корковых структурах. В первом случае у пациентов наблюдаются ярко выраженные двигательные расстройства, во втором преимущественно преобладают когнитивные нарушения.

Но даже если изначально нарушаются функции опорно-двигательного аппарата, в течение последующих десяти лет неизбежно наступает деменция. В то же время если тельца Леви начинают делиться в корковых структурах – через определенное время у пациента начинают прогрессировать нарушения двигательно-опорных функций.

В группу риска в данном случае входят:

  • люди с наследственной предрасположенностью к развитию деменции;
  • люди в возрасте от 60 лет и старше;
  • мужчины.

По каким-то причинам более чем в 70% случаев страдают деменцией с тельцами Леви именно представители мужского пола, хотя и женщин иногда поражает такой вид деменции.

Симптомы и проявления деменции в данном случае не имеют отличий.

Симптомы заболевания

К симптомам деменции с тельцами Леви относятся:

  1. У 9 из 10 пациентов появляются галлюцинации зрительного характера, при этом спустя время могут возникать слуховые и тактильные галлюцинации. Обычно они возникают ближе к вечеру и в ночное время, что характерно – сами пациенты осознают, что это лишь видения, но только на начальных стадиях болезни.
  2. Более чем у половины больных появляется бред, который почти всегда является бессвязным и бессмысленным набором слов, но на поздних стадиях развития болезни бред прекращается.
  3. Появляются характерные для деменции нарушения когнитивных функций: памяти, мышления, запоминания и распознавания.
  4. Возможно присоединение тремора конечностей и нарушение походки без видимых физиологических проблем.
  5. На первых стадиях появляются нарушения ночного сна.
  6. Дезориентация в пространстве и нарушения (в частности – замедление) речи сопровождают больного на протяжении всего периода болезни.
  7. Кратковременная память может не угнетаться, но при этом пациенты затрудняются пройти тесты на запоминание и не могут сконцентрировать внимание на каких-либо объектах в ходе диагностирования.
  8. Из двигательных нарушений можно отметить появление шаркающей походки и неустойчивость: пациенты часто падают, и дело не только в дезориентации и невозможности контролировать свои движения, но и в понижении давления, при котором сохранять устойчивое положение крайне трудно.
  9. Иногда наступают периоды ремиссии, при которых пациент может связно общаться и даже выполнять несложные логические задачи, но даже в эти периоды может возникнуть «зависание», когда человек впадает в ступор и перестает понимать, что с ним происходит. Другой вариант – пациент может многократно повторять одни и те же простые действия, из которых состоят более сложные алгоритмы (например – класть в чай сахар, пока его не остановят и не переходить к размешиванию).
  10. В 80% случаев больные впадают в депрессивное состояние.

Приступы деменции – волнообразные, с течением времени они сменяются периодами ремиссии, однако невозможно предсказать, сколько будет длиться обострение.

Обычно в состояние слабоумия человек впадает на время от нескольких часов до нескольких недель.

Диагностические методы

Точная диагностика в случаях с деменцией с тельцами Леви сегодня носит исключительно гистологический характер (то есть определить наличие таких телец и зафиксировать их деление можно только после вскрытия и изучения мозга больного).

Сделать выводы о наличии такой патологии специалисты могут лишь с допущениями и на основе клинических исследований и наблюдений.

Постановка диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» может выполняться, если наблюдаются сразу три признака:

  • необоснованный паркинсонизм (мышечная ригидность, тремор);
  • выраженные зрительные галлюцинации, о которых говорит сам пациент;
  • нарушения когнитивных функций, которые могут носить колебательный характер.

Дополнительно во внимание принимаются такие симптомы, как повышенная чувствительность к препаратам-нейролептикам, постоянные падения без причины и потери сознания время от времени.

Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга.

Если заболевание пока не достаточно развито и пациент еще относительно хорошо мыслит – могут проводиться психологические тесты и опросы. Опросы распространяются не только на пациента, сколько на членов его семьи и тех, с кем он живет.

В данном случае специалисту необходимо установить, какие нарушения сна и в какое время беспокоят больного, есть ли у него галлюцинации и как часто они беспокоят человек.

Дифференциальный диагноз предполагает исключение болезни Альцгеймера, так как это нарушение деменция с тельцами Леви имеют большое количество схожих признаков. Для болезни Альцгеймера нехарактерны колебания в когнитивных способностях, а галлюцинации не являются такими высокоспецифичными.

Подразумевается, что при болезни Альцгеймера это просто бессвязные абстрактные видения, а при деменции пациент вполне четко видит незнакомых или знакомых людей и может в некоторых случаях зафиксировать их поведение и рассказать, о чем они говорят.

Подробная тактика терапии

Лечением при таком типе деменции занимаются невролог и психиатр, хотя понятие «лечение» в данном случае условное.

При диагностировании патологии на ранней стадии имеет смысл предпринять определенные меры, чтобы вернуть пациенту существенную долю когнитивных способностей, хотя он до конца дней останется нетрудоспособным и при этом нельзя исключать непредсказуемые периоды рецидивов.

Наиболее эффективным в данном случае считается консервативный способ лечения с применением лекарств определенных групп:

  • легкие седативные средства;
  • успокоительные;
  • противопаркинсонические препараты (Леводопа, Когнитив, Бромэргон);
  • ингибиторы холинэстеразы (Яснал, Экселон);
  • транквилизаторы (назначаются в исключительных случаях и вминимальных дозах).

На ранних стадиях эффективными могут оказаться немедикаментозные методы терапии, в том числе:

  1. Пет-терапия. Предполагает наличие у пациента питомца, с которым тот может общаться и к которому можно проявлять внимание (и соответственно, получать ответную реакцию).

    В условиях стационара такой способ неприменим, но если пациент находится на попечении родственников – такой шаг может помочь сгладить перепады настроения больного и устранить состояние тревоги.

  2. Физиотерапевтические методы.
  3. Оказывают исключительно стимулирующее воздействие на кору головного мозга и приводит состояние кровеносных сосудов в тонус, за счет чего можно добиться незначительного восстановления когнитивных способностей.

  4. Ароматерапия. Некоторые ароматы успокаивают пациентов с нарушениями психики. Рекомендуется, если человек часто проявляет агрессию по отношению к окружающим.
  5. Отдельно стоят музыкальная и арт-терапия. Давно доказано, что искусство воздействует на мышление и сознание человека на подсознательном уровне.

    В случае с деменцией с тельцами Леви такой способ будет более эффективен, если пациент до прогрессирования заболевания сам занимался искусством: возможно, такой подход поможет ему вернуться в реальность и постараться приложить все усилия, чтобы осмыслить увиденное и услышанное.

Продолжительность жизни и профилактика

Специфических профилактических мер при деменциях любого вида не существует.

А деменция с тельцами Леви может поразить любого человека начиная с определенного возраста.

Единственное, что можно порекомендовать – не пренебрегать умеренными физическими и умственными нагрузками и по возможности вести здоровый образ жизни.

Прогнозы при этом недуге неутешительны: если полностью отказаться от лечения и просто изолировать человека – он проживет от нескольких месяцев до двух лет максимум.

Но и при надлежащем уходе трудно рассчитывать на благоприятный исход: статистика показывает, что даже при лечении такие люди живут не более семи последующих лет, хотя возможны и исключения. Полностью излечить болезнь невозможно, так как происходящие в нервных клетках процессы необратимы.

Как только возникает подозрение на развитие деменции – необходимо пройти срочное обследование.

Если диагноз подтверждается – близкие пациенты должны быть готовы, что в дальнейшем состояние будет ухудшаться, и насколько удастся замедлить прогрессирование патологии – зависит не только от действий специалистов, но и от того, какую обстановку получится создать для дальнейшей жизни такого человека дома.

Об ошибках при лечении деменции с тельцами Леви в этом видео:

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/demenciya/vidy/s-telcami-levi.html

Деменция телец Леви

Данная патология представляет собой один из наиболее распространённых типов прогрессирующей деменции. Как правило, болезнь проявляется спорадически – у людей, в семье которых случаев данного заболевания не было зафиксировано. Тем не менее, в медицинской практике были случаи, когда от деменции телец Леви страдали несколько членов одной семьи.

Патогенез

При данной форме патологического процесса происходит отмирание клеток коры головного мозга и чёрного вещества. Очень многие из остающихся в живых нервных клеток чёрного вещества содержат патологические структуры, которые называются тельца Леви и являются одним из признаков заболевания. Тельца Леви также могут появиться в коре головного мозга.

Тельца Леви содержат белок, который называется альфа-синуклеин – он связан с болезнью Паркинсона и рядом других нарушений. Исследователи, которые в некоторых случаях определяют все эти нарушения как «синуклеопатии», ещё не выяснили, по какой причине данный белок накапливается внутри поражённых деменцией телец Леви нервных клеток.

Тельца Леви часто обнаруживают в головном мозге пациентов, страдающих от болезней Альцгеймера и Паркинсона. В связи с этим ученые предполагают, что деменция телец Леви может быть обусловлена теми же этиологическими причинами, что и эти патологии.

Симптомы

Симптомы данной патологии во многом перекликаются с симптоматическими проявлениями болезни Альцгеймера, к примеру, могут иметь место скудость суждений, ухудшение памяти, беспорядочное мышление.

Тем не менее, при деменции телец Леви также наблюдаются визуальные галлюцинации, характерные для паркинсонизмов симптомы (к примеру, нарушенная осанка и специфичная походка). Также характерным признаком является ежедневное колебание серьёзности симптоматических проявлений.

После появления симптомов, согласно статистике, средняя продолжительность жизни пациента составляет семь лет.

Лечение

Для деменции телец Леви на сегодняшний день не существует адекватного лечения – всё, чего можно добиться, это контроля над паркинсонизмами и психиатрическими симптомами.

В некоторых случаях, пациенты резко отвечают на лечение медикаментозными препаратами, разработанными для больных с паркинсонизмами, и/или ингибиторами холинэстеразы, которые используются при лечении болезни Альцгеймера.

Читайте также:  Донорство костного мозга за деньги

Ряд исследований указывает на то, что нейролептические препараты (к примеру, оланзапин и клозапин) могут способствовать снижению тяжести характерных для данной патологии психиатрических симптомов. Однако важно учитывать, что применение нейролептических медикаментов может спровоцировать тяжелые побочные реакции.

« предыдущая страница  |  продолжение статьи »

Материал оказался полезным?   

Источник: http://abromed.ru/diseases/neurology/dementia/lbd/

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви отличается от других разновидностей этого расстройства тем, что в данном случае в ходе патологического нейродегенеративного процесса в головном мозге пациента образовываются особые включения внутри цитоплазмы нейронов – тельца Леви, которые и вызывают массовую гибель нервных клеток. Тем не менее, может наблюдаться и наличие амилоидных бляшек, которые характерны для болезни Альцгеймера, но обычно доля таких включений не превышает 30%.

История

Тельца Леви были названы в честь немецкого невролога Ф.Г. Леви.

До второй половины двадцатого века эти новообразования связывали с болезнью Паркинсона, пока японским исследователям не удалось доказать их связь с приобретенным слабоумием (деменцией).

Более поздние исследования показали, что тельца Леви причастны к 15% известных случаев деменции. Эта причина стоит на втором месте после болезни Альцгеймера по частоте вызываемых нейродегенеративных нарушений головного мозга.

Из-за того, что тельца Леви напоминают включения, вызывающие болезнь Альцгеймера и другие виды деменций, многие врачи в настоящее время ставят неверные диагнозы. Иногда деменцию с тельцами Леви описывают просто как болезнь Альцгеймера, как сосудистую деменцию или как болезнь Паркинсона, осложненную слабоумием.

Такие ошибки могут приводить к серьезным последствиям: те люди, которые страдают этой разновидностью деменции, имеют повышенную чувствительность к нейролептическим препаратам, часто используемым для подавления таких проявлений деменции, как галлюцинации, бред и др.

Реакция организма пациента в этом случае может быть очень сильной, часто приводя к летальному исходу.

Клинические особенности

Клинические особенности деменции с тельцами Леви отличаются тем, что степень расстройства подвержена значительным колебаниям во времени (флуктуациям), проявления болезни могут как усиливаться, так и ослабевать. Иногда колебания ограничены временем суток: чаще расстройство проявляется сильнее ближе к вечеру. В это время больной может замыкаться в себе, не реагируя ни на какие внешние раздражители.

Колебания с более длительным периодом могут зависеть от различных заболеваний, в том числе и инфекционных, хронических болезней, от травм и так далее. Начинается такая большая флуктуация с нарушений сна и появлению психотических расстройств.

Она сопровождается многими когнитивными (сознательными) нарушениями, галлюцинациями, нарушениями речи, потерей ориентации. Когда состояние больного возвращается в норму, потерянные функции его сознания могут не восстановиться в полной мере.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Нарушения когнитивных функций

В отличие от других видов деменции для этого расстройства характерно более выраженное нарушение концентрации внимания, которое порой страдает сильнее, чем память или речь.

В начале болезни пациент начинает быстро утомляться, легко терять концентрацию на одном деле, быстро отвлекается на другие занятия.

Для него представляет огромную трудность работа, которая требует длительного умственного напряжения.

Из-за трудностей с концентрацией наблюдаются также проблемы с планированием будущих действий, адекватным критическим контролем их результатов.

Даже если больной наметит цель, он очень быстро ее забывает, просто переключается на другие дела или уделяет слишком много внимания мелким посторонним раздражителям.

Таким образом, пациент может зациклиться на одном занятии и долгое время повторять одни и те же действия, не несущих смысла (такое явление психиатры называют персеверацией).

При деменции с тельцами Леви могут наблюдаться также зрительно-пространственные расстройства, которые в большей степени проявляются в трудностях с узнаванием ранее хорошо знакомых предметов, особенно в сложных их сочетаниях или при наложении друг на друга образов разных объектов. Часто пациенты жалуются на ухудшение зрения. На фоне этих расстройств появляются зрительные иллюзии, которые впоследствии перерастают в галлюцинации.

Наиболее распространенной иллюзией является принятие больным неодушевленных предметов за живых людей. Наиболее часто появляющиеся галлюцинации обычно представлены образами знакомых или незнакомых людей.

Иногда зрительные галлюцинации могут сопровождаться нарушением работы и других органов чувств – обонятельные, слуховые, тактильные (осязательные) галлюцинации. Однако, такое явление наблюдается очень редко.

Более чем половина всех пациентов с этим расстройством на ранних этапах испытывает разного рода галлюцинации, при этом больные могут осознавать, что видимые ими образы нереальны. При развитии деменции с тельцами Леви проявляются и разнообразны бредовые расстройства.

Больные могут зацикливаться на параноидальных бредовых мыслях, высказывать их окружающим. Например, они могут считать, что все окружающие люди настроены враждебно к больному.

Тем не менее, при дальнейшем развитии болезни бредовые состояния постепенно ослабевают, уступая место галлюцинациям, которые на этих стадиях встречаются у более 80% больных. При этом критичность осознания иллюзий у пациентов существенно снижается.

Нарушения других психических функций

Для деменции с тельцами Леви характерны двигательные расстройства, которые подобны экстрапирамидным расстройства при развитии болезни Паркинсона. Эти симптомы – паркинсонизма развиваются уже на первых стадиях деменции, что часто привлекает к больному внимание окружающих людей.

Эти нарушения обычно проявляются ригидностью конечностей (чрезмерным повышением мышечного тонуса), тремором (неосознанным дрожанием кистей), потерей устойчивости.

Наиболее заметное проявление деменции с тельцами Леви – изменение походки пациента, которое отличается от нормальной короткой длиной шага, шарканьем, сложностями с поддержанием равновесия во время начала движения, остановки и поворотах.

Все эти проблемы в совокупности с расстройствами внимания приводят к тому, что больной очень часто запинается и падает. Это обусловлено также нарушениями в вегетативной нервной системой, пониженным тонусом мышц и низким артериальным давлением.

Проблема лечения проявлений паркинсонизма заключается том, что большинство используемых для этого препаратов усиливают зрительные галлюцинации пациента.

Еще одним характерным проявлением деменции с тельцами Леви является нарушение сна в его активной фазе.

На ранних стадиях развития расстройства у больного могут наблюдаться ночные кошмары, которые он воспринимает как нечто реальное.

Такие сны оставляют у пациента глубокие впечатления, что может привести к травмам как его самого, так и близких людей. Например, больной может часто падать с кровати.

Кроме того, по ночам у человека, страдающего деменцией с тельцами Леви, часто наблюдается повышенная активность, что комбинируется с сонливостью с дневное время суток.

Для деменции этого типа характерно то, что она развивается с огромной скоростью, превышающей даже скорость развития болезни Альцгеймера. Достаточно пяти лет, чтобы болезнь достигла тяжелой стадии.

Диагностика

Для деменции с тельцами Леви весьма характерно наличие вышеописанных симптомов паркинсонизма, психических флуктуаций, зрительных галлюцинаций, вегетативной недостаточности. Поэтому наличие этих признаков вполне может стать основанием для постановки предварительного диагноза.

Однако, существуют специальные критерии этого расстройства, разработанные в конце двадцатого века.

Они включают в себя центральные (облигатные) и основные симптомы – те, которые должны быть обязательно у больного деменцией с тельцами Леви, и те, которые могут отсутствовать.

Кроме того, перечень критериев включает в себя группы симптомов, которые говорят либо в пользу этого расстройства, либо в пользу других диагнозов.

Этот перечень критериев дает возможность проводить клиническую диагностику расстройства. Для проведения дифференциальной диагностики был разработан другой список критериев, который позволяет врачу отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона с деменцией.

К примеру, отличия могут заключаться в начальных симптомах, времени развития расстройства, флуктуациям психического статуса, наличии депрессии и так далее.

Дифференциальная диагностика представляет наибольшую трудность для врача из-за того, что вышеописанные нейродегенеративные расстройства похожи по своим внешним проявлениям.

Существуют также дополнительные методы диагностики – инструментальные, включающие в себя магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головы больного, и лабораторные, которые главным образом применяются для того, чтобы исключить возможность наличия у пациента других заболеваний мозга, например опухолей, нейросифилиса, гипотиреоза, гидроцефалии и так далее.

Почти у трети пациентов, большая часть которых – пожилые люди, — при томографии выявляются нарушения кровообращения головного мозга, связанные с патологиями капиллярного сосудистого русла. Эти аномалии могут существенно усугублять положение больного, усиливать нарушения сознания и двигательные дефициты.

Лечение деменции с тельцами Леви

Несмотря на развитие медицины, в настоящее время еще не был разработан метод лечения этого расстройства, который основывался бы на восстановлении дегенерировавших частей головного мозга.

По большей части лечение деменции этого типа основано на борьбу с симптомами, поэтому врач в первую очередь должен выделить именно те проявления болезни, ее синдромы, которые оказывают сильнейшее воздействие на общее состояние больного и определяют тяжесть деменции.

При этом на первое место могут выступать когнитивные, двигательные, психотические, вегетативные или другие расстройства. Каждый синдром требует для своего лечения определенные препараты.

Направленное на борьбу с симптомами лечение с помощью фармацевтических препаратов должно всегда проводиться с должной аккуратностью и рассудительностью.

Большинство больных деменцией с тельцами Леви испытывают повышенную чувствительность к некоторым компонентов препаратов, часто бывает так, что лечение одних проявлений болезни существенно усиливает другие симптомы.

Например, при назначении препаратов для борьбы с симптомами паркинсонизма, часто чревато развитием делирия (бреда), нейролептики часто приводят к акинетическому кризу, что может привести и к летальному исходу.

При приеме нейролептиков, как стандартных, так и атипичных, наблюдается нарастание проявлений паркинсонизма, осложненных нарушениями глотания, повышенной температурой тела, спутанностью сознания, вегетативной нестабильностью.

При учете того, что поведенческие, психотические и когнитивные нарушения сильно зависят от нарушения работы холинергических рецепторов, при деменции с тельцами Леви часто назначают прием препаратов – ингибиторов холинэстеразы.

Эти лекарственные средства обычно с положительную сторону влияют как на когнитивные, так и на аффективные, психотические, поведенческие расстройства, что избавляет пациента от необходимости приема нейролептиков. Тем не менее, и здесь есть свои трудности.

У некоторых больных эти препараты могут вызвать довольно сильные побочные эффекты, например, замедление частоты сердечных сокращений, аритмия, тошнота, рвота. Иногда эти средства оказываются просто неэффективными. В связи с этим приходится постоянно искать новые альтернативные способы борьбы с деменцией.

Заключение

При лечении деменции с тельцами Леви всегда нужно помнить, что ее всегда вызывает огромное количество причин. Поэтому терапия должна быть направлена также на борьбу с другими патологическими процессами, например, образованием амилоидных бляшек или самих телец Леви. Именно в разработке таких новых методов и лежат перспективы развития борьбы с этим расстройством.

Источник: http://dementsiya.ru/starcheskaya/s-telcami-levi/

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (dementia with Lewy bodies) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга, начинающееся в позднем возрасте и характеризующееся синдромом деменции в сочетании с симптомами паркинсонизма, яркими зрительными галлюцинациями и выраженными колебаниями ясности сознания.

  • С одной стороны, эти пациенты обнаруживают нарушения памяти в виде прогрессирующей амнезии, расстройства высших корковых функций (особенно зрительно-пространственных), афазию, снижение интеллекта.
  • С другой – не менее типичным является наличие симптомов болезни Паркинсона, таких как брадикинезия, мышечная ригидность, тремор конечностей, шаркающая походка, гипомимия, изменения громкости и тембра голоса.

1. Синдром паркинсонизма.

3. Зрительные галлюцинации и другие психотические симптомы.

Клиническая диагностика деменции с тельцами Леви базируется на применении критериев международных экспертных групп (табл. 2) [53]. К настоящему времени завершено несколько исследований, оценивавших точность вышеприведенных критериев на основе анализа соответствия клинических и аутопсических диагнозов.

Читайте также:  Аноксическое поражение головного мозга у новорожденных детей

Общим выводом является то, что критерии клинической диагностики обладают достаточной специфичностью, но недостаточной чувствительностью. Специфичность критериев, как доказано, составляет 0,89–0.91, в то время как данные о чувствительности более вариабельны и колеблются от 0,22 до 0,95 [39, 49, 56].

Таким образом, данные критерии позволяют надежно отграничивать эту разновидность деменции от других деменций позднего возраста, (то есть, избегать ложноположительных диагнозов), но не позволяют выявлять всех больных с этой патологией (то есть, избегать ложноотрицательных диагнозов).

Впрочем, низкая чувствительность критериев отмечается, в основном, при диагностике деменции на ее поздних стадиях. При диагностике легкой и средней тяжести деменции, чувствительность критериев оценивается как вполне удовлетворительная [33, 72].

Нейропсихологическая диагностика деменции с тельцами Леви. Как указывалось выше, в клиническом отношении структура синдрома слабоумия при деменции с тельцами Леви наиболее близка к деменциям альцгеймеровского типа, отличаясь лишь в некоторых деталях.

В то же время, проведенные нейропсихологические исследования выявили ряд существенных отличий структуры нарушений высших психических функций при деменции с тельцами Леви от деменции при болезни Альцгеймера.

Прежде всего, следует отметить различия в выраженности расстройств кратковременной и долговременной памяти. При болезни Альцгеймера они появляются на самых ранних этапах деменции, заметно опережая развитие других расстройств и определяя тяжесть синдрома [50].

В то же время, при деменции с тельцами Леви патология памяти может появляться позже других расстройств [15, 29, 31, 66].

Инструментальная диагностика. Большое значение в диагностике деменции с тельцами Леви имеют методы нейровизуализации. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют выявить диффузную атрофию коры больших полушарий, увеличение боковых желудочков мозга и очаги гиперинтенсивности вокруг них [25, 28].

Примечательно, что при этом виде деменции не обнаруживается характерной для деменций альцгеймеровского типа последовательности развития атрофических изменений (гиппокамп – медиальная поверхность височной доли – задние отделы коры больших полушарий). Собственно выраженность атрофических изменений гиппокампа и энторинальной коры при деменции с тельцами Леви значительно меньше [6, 21].

Методы прижизненной функциональной нейровизуализации – позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная томография, функциональная МРТ, выявляют диффузное снижение метаболизма в коре больших полушарий. Отличием от деменций альцгеймеровского типа является большая выраженность изменений в затылочных долях коры [69].

В типичных случаях снижение метаболизма обнаруживается не только в коре, но и в подкорковых областях.

  • В анамнезе больных сосудистой деменцией имеются указания на перенесенные эпизоды нарушений мозгового кровообращения или длительное неблагоприятное течение гипертонической болезни, сахарного диабета, либо на сердечные аритмии, каротидный стеноз и другие факторы риска.
  • В их неврологическом статусе помимо симптомов паркинсонизма обнаруживается очаговая неврологическая симптоматика.
  • При применении шкалы церебральной ишемии Hachinski, пациенты с сосудистой деменцией набирают 7 и более баллов.
  • Применение КТ и МРТ при сосудистой деменции позволяет выявить единичные или множественные инфаркты, локализующиеся в подкорковом белом веществе или в коре больших полушарий.
  1. Лечение когнитивного дефицита.
  1. Лечение симптомов паркинсонизма.
  1. Лечение галлюцинаций и бреда.
  1. Ala T.A., Yang K.H., Sung J.H., et al. Hallucinations and signs of parkinsonism help distinguish patients with dementia and cortical Lewy bodies from patients with Alzheimer's disease at presentation. // J Neurol Neurosurg Psychiatr. – 1997. – vol. 62. – p. 16-21.
  2. Alvord E.C., Forno L.S., Kusske J.A., et al. The pathology of Parkinsonism: a comparison of degenerations in cerebral cortex and brain stem. // Adv Neurol. – 1974. – vol. 5. – p. 175-93.
  3. American Psychiatric Association : Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, edn. 4. Washington, D.C.: American Psychiatric Association. – 1994.
  4. Arai H., Lee V.M., Hill W.D., et al. Lewy bodies contain beta-amyloid precursor proteins of Alzheimer's disease. // Brain Res. – 1992. –vol. 585. – p. 386-390.
  5. Ballard C., Holmes C., McKeith I., et al. Psychiatric morbidity in Dementia with Lewy bodies: A prospective clinical and neuropathological comparative study with Alzheimer's disease. // Amer J Psychiat. – 1999. – vol. 156. – p. 1039-1045.
  6. Barber R., Gholkar A., Scheltens P., et al. Medial temporal atrophy on MRI in dementia with Lewy bodies. // Neurology. – 1999. – vol. 52. – p. 1153-1158.
  7. Bergeron C., Pollanen M.S. Lewy bodies in Alzheimer's disease. One or two diseases? // Alz Dis Assoc Disord. – 1989. – vol. 3. – p. 197-204.
  8. Boller E., Mizutani T., Roessmann U., et al. Parkinson's disease, dementia and Alzheimer's disease: clinicopathological correlations. // Ann Neurol. – 1980. – vol. 7. – p. 329-335.
  9. Boustani M., Peterson B., Hanson L., et al. Screening for dementia in primary care: a summary of the evidence. // Ann Intern Med. – 2003. – vol. 138. – p. 927-937.
  10. Brayne C., Gill C., Huppert F.A. Incidence of clinically diagnosed subtypes of dementia in elderly population. Cambridge project for later life. // Br J Psychiatry. – 1995. – № 17. – p. 255­262.
  11. Burke W.J., Pfeiffer R.F., McComb R.D. Neuroleptic sensitivity to clozapine in dementia with Lewy bodies. // J Neuropsychiatry Clin Neurosci. – 1998. vol. 10. – p.227-229.
  12. Burkhardt C.R., Filet C.M., Norenberg M.D., et al. Diffuse Lewy body disease and progressive dementia. // Neurology. – 1988. – vol. 38. – p. 1520-1528.
  13. Carlson D.L., Fleming K.C., Smith G.E., et al. Management of dementia-related behavioral disturbances: A nonpharmacologic approach. // Mayo Clin Proc. – 1995. – vol. 70. – p. 1108-1115.
  14. Cercy S.P., Bylsma F.W. Lewy bodies and progressive dementia: a critical review and meta-analysis. // J of International Neuropsychological Society. – 1997. – vol. 3. – p. 179-194.
  15. Connor D.J., Salmon D.P., Sandy T.J., et al. Cognitive profiles of autopsy-confirmed Lewy body variant vs pure Alzheimer disease. // Arch Neurol. – 1998. – vol. 55. – p. 994-1000.
  16. Dale G.E., Probst A., Luthert P., et al. Relationship between Lewy bodies and pale bodies in Parkinson's disease. // Acta Neuropathol. – 1992. – vol. 83. – p. 525-529.
  17. De Vos R.A., Jansen E.N., Stam F.C., et al. 'Lewy Body Disease': clinicopatholgical correlations in 18 consecutive cases of Parkinson's disease with and without dementia. // Clin Neurol Neurosurg. – 1995. – vol. 97. – p. 13-22
  18. Den Hartog W.A., Bethlem J. The distribution of Lewy bodies in the central nervous system in idiopathic paralysis agitans. // J Neurol Neurosurg Psychiatr. – 1960. – vol. 23. – p. 283-290.
  19. Dickson D., Davies P., Mayeux R., et al. Diffuse Lewy body disease: neuropathological and biochemical studies of six patients. // Acta Neuropathologica. – 1987. – vol. 75. – p. 8-15.
  20. Dickson D.W., Crystal H., Mattiace L.A. Diffuse Lewy body disease: electron microscopic immunocytochemistry of senile plaques. // Acta Neuropathol. – 1989. – vol. 78. – p. 572-584.
  21. Dickson D.W., Ruan D., Crystal H, et al. Hippocampal degeneration differentiates diffuse Lewy body disease from Alzheimer's disease. // Neurology. – 1991. – vol. 41. – p. 1402-1409.
  22. Dickson D.W., Schmidt M.L., Lee V.M., et al. Hippocampal neurites in diffuse Lewy body disease: immuno-cytochemical characterization and local origin. // Acta Neuropathol. – 1994. – vol. 87. – p. 269-276.
  23. Ditter S.M., Mirra S.S. Neuropathological and clinical features of Parkinson's disease patients. // Neurology. – 1987. – vol. 37. – p. 754-760.
  24. Drach L.M., Steinmetz H.E., Wach S., et al. High proportion of dementia with Lewy bodies in the postmortems of a mental hospital in Germany. // Int J Geriat Psych – 1997. – № 97. – p. 301-306.
  25. Ferman T.J. Dementia With Lewy Bodies: A Review Of Clinical Diagnosis, Neuropathology And Management Options. // J Gerontol. – 1998. – vol. 53. – p. 2667-2677.
  26. Ferman T.J., Boeve B.F., Silber M.H., et al. Hallucinations and delusions associated with the REM Sleep behavior disorder/dementia syndrome. // J Neuropsychiatry Clin Neurosci. – 1997. – vol. 9. – p. 692-699.
  27. Forstl H., Burns A., Luthert P., et al. The Lewy body variant of Alzheimer's disease: clinical and pathological findings. // Br J Psychiatr. – 1993. – vol. 162. – p. 385-392.
  28. Galasko D., Katzman R., Salmon D.P., et al. Clinical features and neuropathological findings in Lewy body dementias. // Brain Cognition. – 1996. – vol. 31. – p. 166-175.
  29. Galloway P.H., Sahgal A., McKeith I.G., et al. Visual recognition memory and learning deficits in dementias of Alzheimer and Lewy body types. // Dementia. – 1992. – vol. 3. – p. 101-107.
  30. Gibb W.R.G., Lees A.J. The significance of the Lewy body in the diagnosis of idiopathic Parkinson's disease. // Neuropathol Appl Neurobiol. – 1989. – vol. 15. – p. 27-44.
  31. Gnanalingham K., Byrne E.J., Thornton A., et al. Motor and cognitive function in Lewy body dementia: comparison with Alzheimer's and Parkinson's diseases. // J Neurol Neurosurg Psychiatry. – 1997. – vol. 62. – p. 243-252.
  32. Gomez-Tortosa E., Newell K., Irizarry M.C., et al. Clinical and quantitative pathologic correlates of dementia with Lewy bodies. // Neurology. – 1999. – vol. 53. – p. 1284-1291.
  33. Graham C., Ballard C., Saad K. Variables which distinguish patients fulfilling clinical criteria for dementia with Lewy bodies from those with Alzheimer's disease. // Int J Geriatr Psychiatr. – 1997. – vol. 12 – p. 314-318.
  34. Hansen L., Salmon D., Galasko D., et al. The Lewy body variant of Alzheimer's disease: A clinical and pathologic entity. // Neurology. – 1990. – vol. 40. – p. 1-8.
  35. Hansen L.A., Masliah E., Galasko D., et al. Plaque-only Alzheimer disease is usually the Lewy body variant and vice versa. // J Neuropathol Exp Neurol. – 1993. – vol. 52. – p. 648-654.
  36. Hansen L.A., Samuel W. Criteria for Alzheimer's disease and the nosology of dementia with Lewy bodies. // Neurology. – 1997. – vol. 48. – p. 126-132.
  37. Hope T., Keene J., Fairburn C.G., et al. Natural history of behavioral changes and psychiatric symptoms in Alzheimer's disease. // Brit. J. Psychiat. – 1999. – vol. 174. – p. 39-44.
  38. Hughes A.J., Daniel S.E., Blankson S., et al. A clinicopathologic study of 100 copies of Parkinson's disease. // Arch Neurol. – 1993. – vol. 50. – p. 140-148.
  39. Ince P.G., Jaros E., Ballard C., et al. Prospective evaluation of consensus diagnosis criteria for Dementia with Lewy bodies. // Neuropathol Appl Neurobiol. – 1998. – vol. 24. – p. 341-357.
  40. Iseki E., Odawara T., Kosaka K., et al. Incidence and distribution of Lewy bodies and senile changes in the amygdala in diffuse Lewy body disease brains. // Brain Pathol. – 1995. – vol. 4. – p. 533-539.
  41. Jellinger K.A., Bancher C. Dementia with Lewy bodies: relationships to Parkinson's and Alzheimer's diseases. In: Dementia with Lewy Bodies, Perry R.H., McKeith I.G. (eds.). Cambridge University Press: Cambridge. – 1999. – p. 268-286.
  42. Katzman R., Galasko D., Saitoh T., et al. Genetic evidence that the Lewy body variant is indeed a phenotypic variant of Alzheimer's disease. // Brain Cognition. – 1995. – vol. 28. – p. 259-265.
Читайте также:  Головная боль в висках и лобной части: причины, проявления, лечение

Источник: http://medznate.ru/docs/index-44675.html

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви — это второй наиболее распространенный после болезни Альцгеймера тип прогрессирующей деменции. Тельцами Леви называют отложения белка в нервных клетках. Они обнаруживаются в областях мозга, отвечающих за память, мышление и движение.

Деменция с тельцами Леви приводит к прогрессирующему нарушению когнитивных функций. У больных нарушается способность концентрировать внимание, могут возникать галлюцинации, а также двигательные расстройства по типу болезни Паркинсона: мышечная ригидность, замедление движений и тремор.

Симптомы деменции с тельцами Леви:

  • Зрительные галлюцинации. Они могут быть одним из первых симптомов и часто рецидивируют. Больной может видеть предметы, людей или животных, которых на самом деле нет. Также возможно развития звуковых, обонятельных и тактильных галлюцинаций.
  • Двигательные расстройства.  Могут развиваться симптомы, характерные для болезни Паркинсона (паркинсонизм): замедление движений, мышечная ригидность, тремор и шаркающая походка.
  • Нарушение регуляции работы внутренних органов вегетативной нервной системой (вегетативные нарушения). Артериальное давление, частота сердечных сокращений, потоотделение и пищеварение контролируются теми отделами нервной системы, которые часто поражаются при деменции с тельцами Леви. Это может приводить к развитию головокружений, падениями и нарушениям работы кишечниками, например, к появлению запоров.
  • Когнитивные нарушения.  У вас могут развиться нарушения когнитивных функций, как и при болезни Альцгеймера, например, нарушения внимания, ориентации в пространстве и времени, зрительно-пространственные нарушения и потеря памяти.
  • Нарушения сна.  Могут возникнуть нарушения фазы быстрого сна. Вы можете начать разговаривать, кричать или двигаться во сне (моторное выражения сна).
  • Флуктуация (колебания) внимания. Вы можете пребывать в забытьи, длительно смотреть в одну точку, дремать в течение дня. Также могут развиваться нарушения речи.
  • Депрессия. Течение заболевания может сопровождаться депрессией.
  • Апатия. Вы можете утратить мотивацию делать что-либо.

Для деменции с тельцами Леви характерно наличие патологических белковых отложений в нервных клетках, которые и называют тельцами Леви. Этот же белок обнаруживают при болезни Паркинсона. Кроме того, у больных деменцией с тельцами Леви также могут обнаруживаться сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, характерные для болезни Альцгеймера.

Считается,  риск развития деменции с тельцами Леви увеличивают следующие факторы:

  • Возраст старше 60 лет
  • Мужской пол
  • Наличие родственника с деменцией с тельцами Леви или болезнью Паркинсона

Исследования показали, деменция с тельцами Леви связана с депрессивными расстройствами.

Деменция с тельцами Леви относится к прогрессирующим деменциям. По мере развития заболевания развиваются:

  • Выраженная деменция
  • Агрессивное поведение
  • Депрессия
  • Повышения травматизма (падения и т.д.)
  • Нарастание симптомов паркинсонизма, например, усиление тремора

Смерть наступает в среднем через восемь лет от момента появления первых симптомов.

Диагноз деменции с тельцами Леви предполагает прогрессирующее снижение мышления и наличие по крайней мере двух из приведенных ниже симптомов:

  • Флуктуация (колебания) внимания и когнитивных функций
  • Повторяющиеся зрительные галлюцинации
  • Явления паркинсонизма

Диагноз деменции с тельцами Леви подтверждается при наличии по крайней мере одного из приведенных ниже симптомов :

  • Расстройства фазы быстрого сна (разговоры, крики во сне, моторное выражение снов)
  • Нарушения функции вегетативной нервной системы, которые проявляются нестабильностью артериального давления, частоты сердечных сокращений, расстройствами терморегуляции, потоотделения и связанными с этим симптомами.
Как подготовиться к приему врача?

Вероятнее всего, вы начнете с посещения семейного врача, который направит вас к специалисту по заболеваниям нервной системы (неврологу) или психическим расстройствам (психиатру).

Поскольку время приема врача ограничено, а требуется обсудить многое, желательно подготовиться к приему заранее. Вы можете также взять с собой члена семьи или друга. Следующая информация подскажет вам, как подготовиться и чего ожидать от врача.
 

Что можете сделать вы
Подготовьтесь к посещению врача заранее и сделайте следующее:

  • Составьте список ваших симптомов с подробным их описанием.
  • Составьте список лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете.
  • Запишите вопросы,   которые хотите задать врачу, например, какие обследования или методы лечения вам потребуются.
  • Возьмите с собой близкого друга или родственника. Он расскажет врачу о тех симптомах, которые вы можете упустить из виду.


Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам и вашему супругу, родственнику или близкому другу ряд вопросов о:

  • Изменениях памяти, личности и поведения, которые развились у вас
  • Зрительных галлюцинациях
  • Лекарственных препаратах, которые вы принимаете
  • Наличии у вас в анамнезе инсульта, депрессии, злоупотребления алкоголем, черепно-мозговой травмы или других неврологических расстройств.

Не существует какого-либо одного метода диагностики деменции с тельцами Леви. Врачи ставят диагноз, исключая другие возможные причины появления симптомов заболевания:
 

Общий и неврологический осмотр
Врач проводит осмотр для выявления признаков болезни Паркинсона, инсульта, опухоли мозга и других состояний, которые вызывают неврологические нарушения. Неврологический осмотр включает оценку:

  • Рефлексов
  • Мышечной силы
  • Походки
  • Мышечного тонуса
  • Движений глаз
  • Способности удерживать равновесие
  • Чувствительности


Оценка когнитивных функций
Краткий тест, оценивающий вашу память и мышление, может быть выполнен во время приема врача. Тест занимает десять минут.

Он позволяет выявить наличие деменции, но с помощью него нельзя дифференцировать деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера. Для этого требуются более подробные тесты, которые занимают несколько часов.

Врач сравнит ваши результаты с результатами людей того же возраста и уровня образования. Это поможет отличить симптомы заболевания от нормальных проявлений процесса старения и поставить точный диагноз.

Анализы кровиС помощью анализов крови можно исключить ряд состояний, при которых имеют место неврологические нарушения, например, дефицит витамина В-12 или недостаточность функции (гипофункцию) щитовидной железы.

Нейровизуализирующие методы исследованияВрач может назначить МРТ, ПЭТ или КТ для исключения инсульта, внутричерепного кровоизлияния или опухоли головного мозга.

Хотя диагноз деменции ставится на основании данных анамнеза и осмотра, нейровизуализирующие методы исследования позволяют выявить особенности, характерные для определенных типов деменции, например, болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви.

Врач может назначить специальные исследования для выявления расстройств быстрой фазы сна или нарушений артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Деменция с тельцами Леви является неизлечимым заболеванием. Лечение может лишь уменьшить отдельные проявления заболевания, но и это может быть довольно трудной задачей.
 

Медикаментозное лечение

  • Ингибиторы холинэстеразы. Препараты для лечения болезни Альцгеймера, такие как ривастигмин (Экселон), повышают в головном мозге уровень определенных медиаторов, которые участвуют в процессах памяти и мышления. Эти препараты могут улучшить внимание и когнитивные функции, устранить галлюцинации и нарушения поведения. Возможными побочными эффектами являются расстройства желудка, повышенное слюно- и слезоотделение и частые позывы к мочеиспусканию. Эти препараты не одобрены ФДА для лечения деменции с тельцами Леви.
  • Препараты для лечения болезни Паркинсона.  Эти препараты, такие как карбидопа-леводопа (Синемет) способны уменьшить проявления паркинсонизма, такие как мышечная ригидность и замедление движений. Однако, эти препараты могут усилить спутанность, бред и галлюцинации.
  • Препараты для лечения других симптомов. Врач может назначить препараты для других симптомов деменции с тельцами Леви, например, нарушений сна или двигательных проблем. По возможности, необходимо избегать препаратов антихолинэргического действия. Они могут усилить спутанность и явления паркинсонизма, привести к угнетению сознания и в некоторых случаях даже смерти. В очень редких случаях могут быть назначены антипсихотические препараты второго поколения на короткий срок и в низкой дозе, если польза от их применения выше, чем риск.
     

Немедикаментозные методы лечения
Поскольку антипсихотические препараты могут ухудшить течение деменции с тельцами Леви, полезным может оказаться применение немедикаментозных методов лечения. Попробуйте предпринять следующее:

  • Примиритесь с особенностями поведения больного. Часто больные с деменцией с тельцами Леви не испытывают галлюцинаций. В таких случаях, побочные эффекты лекарственных препаратов могут быть хуже, чем непосредственно галлюцинации.
  • Сделайте окружающую среду более комфортной для больного.  Устраните отвлекающие шумы и помехи. В спокойной обстановке больному будет легче.
  • Успокаивайте больного, когда это требуется.  Ваше поведение может ухудшить поведение больного. Старайтесь не критиковать и не насмехаться на ним. Старайтесь вселять в больного спокойствие и устраняйте все поводы для беспокойства.
  • Установите режим дня и упростите повседневные дела. Разделяйте дела на простые шаги и сфокусируйтесь на успехе, а не на неудаче. Установите режим дня и придерживайтесь его — это позволит уменьшить явления дезориентации и спутанности.
     

Альтернативная медицина
Чувство отчаяния и повышенная тревожность могут усиливать симптомы деменции. Используйте следующие техники релаксации:

  • Музыкальная терапия — прослушивание успокаивающей музыки
  • Pet-терапия — общение с животными, которое приводит к улучшению настроения и поведения у больных с деменцией
  • Ароматерапия с использованием ароматических растительных масел
  • Массаж
Изменение образа жизни и домашнее лечение

Симптомы и скорость прогрессирования деменции с тельцами Леви могут быть выражены в разной степени. Если вы ухаживаете за больным с деменцией, возможно, потребуется адаптировать приведенные ниже советы для вашей конкретной ситуации:

  • Говорите ясно и просто. Поддерживайте зрительный контакт и говорите медленно, простыми предложениями, и не спешить отвечать. Высказывайте только одну мысль, давайте только одну инструкцию за один раз. Используйте жесты и подсказки, например, указывайте на объекты, о которых идет речь.
  • Поощряйте физическую активность. Она  улучшает физическое состояние и поведение больного и помогает бороться с депрессией. Некоторые исследования показывают, физические упражнения могут замедлить снижение когнитивных функций у людей, страдающих деменцией.
  • Обеспечьте интеллектуальную нагрузку. Игры, разгадывание кроссвордов, собирание паззлов и другие виды деятельности, которые связаны с использованием навыков мышления, могут помочь замедлить снижение когнитивных функций у людей с деменцией.
  • Установите ритуал отхода ко сну. Поведение больного может ухудшиться в ночное время. Создайте успокаивающий ритуал отхода ко сну. Сделайте так, чтобы не мешал телевизор, мытье посуды и  занятия членов семьи. Оставьте включенными ночники, чтобы предотвратить развитие дезориентации.

Ограничение употребление кофеина в течение дня, уменьшение времени дневного сна и физическая активность в течение

Уход за больным с деменцией может быть очень утомительным физически и эмоционально. Вы можете испытывать гнев, чувство вины, отчаяние, уныние, беспокойство, печаль или пребывать социальной изоляции. Следующие советы помогут вам предотвратить эмоциональное выгорание:

  • Просите друзей или других членов семьи о помощи, когда вам это нужно. Обратитесь за помощью в организации, оказывающие медицинские услуги на дому.
  • Регулярно занимайтесь физическими упражнениями и правильно питайтесь.
  • Узнайте о болезни как можно больше. Задавайте вопросы врачам, социальным работникам и другим участникам команды по уходу.
  • Присоединяйтесь к группе поддержки.

Многим людям с деменцией с тельцами Леви и их семьям может быть полезной работа с психологами и местными группами поддержки.

Обратитесь в местные учреждения здравоохранения, чтобы связаться с группами поддержки и врачами и получить доступ к источникам информации, направлениям, агентствам по уходу на дому и организации наблюдения за жилыми помещениями, телефонной горячей линии и образовательным семинарам.

Источник: https://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/dementsiya_s_teltsami_levi/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector