Узелковый полиартериит — симптомы, лечение

Узелковый полиартериит: симптомы, лечение

Узелковый полиартериит представляет собой заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся некротическим поражением артерий среднего и мелкого калибра. Ранее данную патологию называли узелковым периартериитом, однако термин, применяющийся сегодня, более корректен, поскольку в патологический процесс вовлечена вся сосудистая стенка, то есть имеет место не пери-, а панартериит.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах диагностики и тактике лечения узелкового полиартериита вы узнаете из нашей статьи.

Это достаточно редкое заболевание – оно встречается в среднем у 1 человека из 100 тысяч, а новые случаи регистрируются еще реже, с частотой около 2-3 на миллион населения Земли. Болеют преимущественно мужчины (соотношение страдающих узелковым полиартериитом мужчин и женщин составляет 3:1) зрелого – 40-60 лет – возраста.

Классификация

Узелковый полиартериит классифицируют по особенностям течения и степени активности патологического процесса.

Так, болезнь может протекать остро, подостро и хронически, с разной (минимальной, умеренной либо высокой) степенью активности либо находиться в неактивной фазе.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют следующие варианты течения полиартериита:

  • классический;
  • кожно-тромбангиический;
  • астматический;
  • моноорганный.

Кожную форму патологии, протекающую без поражения внутренних органов, специалисты расценивают как доброкачественную.

Если поражены почки и развилась тяжелая, резистентная к лекарственной терапии артериальная гипертензия, болезнь быстро прогрессирует, иногда даже молниеносно – в течение полугода-года человек погибает.

Причины и механизм развития

Узелковым периартериитом, как правило, заболевают люди, которые ранее перенесли вирусный гепатит В.

Причины развития узелкового полиартериита на сегодняшний день окончательно не ясны.

Считается, что имеет значение перенесенная человеком вирусная инфекция (особенно гепатит В).

Пусковым фактором может стать длительное пребывание на солнце или морозе, вакцинация, введение определенных лекарственных препаратов, а также беременность, аборт и роды.

Под воздействием вышеуказанных причинных факторов в организме происходит сбой – образуются циркулирующие иммунные комплексы.

Распространяясь с кровотоком, они фиксируются в стенках средних и мелких артерий, вызывая в них аутоиммунный воспалительный процесс.

Клетки внутреннего слоя сосудистой стенки (эндотелия) пораженных сосудов вырабатывают и выделяют в кровь большое количество факторов свертывания и тромбообразования.

Клинические проявления

Симптомы узелкового полиартериита напрямую зависят от того, где локализованы, насколько распространены и как тяжелы повреждения артерий.

В большинстве случаев дебютирует остро – больной может четко сказать, когда его состояние ухудшилось, какие симптомы появились.

Одним из первых проявлений является периодическое или постоянное повышение температуры тела до 38-40 °С. Больные часто заторможены, находятся будто в прострации, объем выделяемой мочи у них уменьшен, наблюдается одышка.

Снижается и масса их тела, причем это происходит достаточно быстрыми темпами и не связано с соблюдением диет и физической активностью. Возникают боли в суставах, мышцах, области живота или сердца, а также головные боли.

Со стороны кожи у больных узелковым полиартериитом могут обнаружиться такие симптомы:

  • бледность или мраморная окраска;
  • высыпания папулезно-петехиального (в виде бугорков и красных точек), буллезного (в виде больших пузырей) или везикулярного (в виде маленьких пузырьков) характера;
  • сетчатое ливедо (сосудистый ячеистый рисунок на коже);
  • некроз кожи;
  • некроз концевых фаланг пальцев;
  • подкожные узелки (аневризмы или воспалительные инфильтраты стенки сосудов).

Кожные проявления болезни имеют место у каждого четвертого пациента, в ряде случаев являются начальными симптомами полиартериита.

Со стороны костно-мышечного аппарата больного беспокоят:

  • боли в суставах, воспалительные изменения в них (артриты, часто мигрирующего характера) – встречаются практически у всех лиц, страдающих полиартериитом;
  • слабость мышц (миастения);
  • боли в мышцах (миалгии) – примерно у 65 % больных.

Поражение периферической нервной системы характеризуется асимметричными периферическими полиневропатиями (невропатией большеберцового, локтевого нервов, нервов черепа и прочих). Обнаруживается болезненность при пальпации участков проекции пораженных нервных стволов, нарушения питания, всех видов чувствительности и двигательной функции областей, иннервируемых ими.

Со стороны центральной нервной системы болезнь может проявиться симптомами инсульта, кровоизлияния в головной мозг, менингита, энцефалита, приступами судорог, различного рода психозами.

Характерно, что нервная система поражается практически у 9 из 10 лиц, страдающих данной патологией.

При поражении почек развиваются злокачественная артериальная гипертензия, инфаркты почек, хроническая почечная недостаточность, гломерулонефриты, разрывы аневризм почечных сосудов.

Если в патологический процесс вовлекаются сосуды легких (это случается нечасто), у больного могут развиться легочный васкулит, интерстициальная пневмония (симптомы – одышка, кашель, выделение с мокротой крови, боли в грудной клетке), плеврит или инфаркт легкого.

При поражении сердечно-сосудистой системы (имеет место у 70 % больных) появляются приступы стенокардии, инфаркты миокарда, нарушения ритма и проводимости, миокардиты, повышается артериальное давление.

Если страдают сосуды пищеварительного тракта, это проявляется болью в области живота, связанной с воспалительным процессом в том или ином органе (с холециститом, панкреатитом, язвенными дефектами, инфарктом или гематомой печени, энтероколитом, кровотечением и так далее).

Поражение глаз характеризуется развитием конъюнктивита, ирита, а в отдельных случаях и окклюзией центральной артерии сетчатки, приводящей к полной утрате зрения.

Поражение эндокринной системы протекает в виде орхитов, эпидидимитов, нарушения функций пораженных органов, особенно надпочечников и щитовидной железы.

Принципы диагностики

При данной патологии будут выявлены неспецифические изменения в общем анализе крови. 

Заподозрить узелковый полиартериит рядовому терапевту или семейному врачу бывает не так уж и просто, поскольку болезнь может протекать с совершенно разнообразными, характерными и для многих других заболеваний симптомами.

Зачастую на мысли о ревматологическом процессе наталкивает острое начало, одновременное поражение сразу нескольких органов и систем, отсутствие эффекта от лечения заболеваний, диагностированных ошибочно. Конечно, помогут в диагностике и дополнительные – лабораторные и инструментальные – методы исследования.

Наиболее значимыми в данном случае среди них являются:

  1. Общий анализ крови. В нем обнаружится повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, сниженное содержание гемоглобина и эритроцитов.
  2. Общий анализ мочи. Характерно наличие в моче белка, цилиндров и небольшого количества эритроцитов.
  3. Биохимический анализ крови. Обнаружится повышенный уровень С-реактивного белка, фибрина, сиаловых кислот, а также диспротеинемия за счет увеличения количества альфа- и гамма-глобулинов.
  4. Анализ крови на HBsAg.
  5. УЗИ сосудов почек (обнаружится их сужение).
  6. Обзорная рентгенография легких (легочный рисунок усилен, деформирован).
  7. Электрокардиография (результат зависит от характера патологии сердца).
  8. Эхокардиография.
  9. Консультация окулиста с осмотром глазного дна (обнаружатся мешочкообразные расширения сосудов – аневризмы).
  10. Висцеральная ангиография с исследованием бассейнов почечной и чревной артерий, а также других. Позволяет обнаружить множественные аневризмы сосудов, что подтверждает диагноз.
  11. Биопсия стенки пораженного сосуда. Это «золотой стандарт» диагностики, поскольку позволяет со стопроцентной вероятностью верифицировать патологический процесс. При микроскопическом исследовании биоптата обнаруживается воспалительная инфильтрация и участки некроза стенки сосуда.

Диагностические критерии

В 1990 году Ассоциацией ревматологов были предложены критерии, которые и сегодня используются врачами при постановке диагноза.

  1. С начала заболевания пациент потерял вес (4 или более кг), но не путем занятий спортом или соблюдения диеты.
  2. Сосудистый рисунок на коже в виде ячеек – сетчатое ливедо. Располагается на коже туловища, нижних и верхних конечностей.
  3. Диффузные боли в мышцах, но не в области плечевого или тазового поясов, слабость мышц, гиперестезия мышц голеней.
  4. Повышенная чувствительность, дискомфорт, боль в области яичек, не связанная с травмой или инфекционным процессом.
  5. Симптомы поражения периферических нервов.
  6. Артериальная гипертензия с диастолическим давлением 90 мм рт. ст. и более.
  7. Изменения в анализе крови (уровень креатинина более 1.5 мг/дл, мочевины – более 40 мг/дл).
  8. Обнаружение в крови антигена вируса гепатита В либо антител к нему.
  9. Обнаружение на артериограмме участков сужения или аневризм висцеральных артерий, не связанных с какими-либо иными процессами невоспалительного характера.
  10. Обнаружение при микроскопическом исследовании биоптата пораженных артерий полиморфно-ядерных лейкоцитов.

3 и более критерия, имеющие место у одного и того же больного, позволяют врачу выставить диагноз «узелковый полиартериит».

Тактика лечения

Лечение узелкового полиартериита должно быть комплексным и продолжительным (2-3 года и даже более). Схема подбирается индивидуально в условиях ревматологического стационара на основании клинических проявлений и особенностей течения заболевания у конкретного больного.

Пациенту могут быть назначены:

  • глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
  • цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
  • плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
  • антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
  • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
  • аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
  • препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
  • препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
  • противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
  • препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).

На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.

Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.

Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния.

Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.

Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.

Читайте также:  Уздг (допплерография) головного мозга

Заключение и прогноз

Одной из составляющих комплексного лечения узелкового полиартериита является плазмаферез.

Узелковый полиартериит – это заболевание, характеризующееся аутоиммунным воспалением стенки средних и мелких артерий.

Страдают преимущественно мужчины возрастом 40-60 лет.

Точные причины развития патологии не известны, однако считается, что пусковыми факторами могут стать перенесенные вирусные инфекции (особенно гепатит В), инсоляция, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств.

Существуют разные формы узелкового полиартериита, сопровождающиеся поражением сосудов той или иной части тела, того или иного органа. В связи с этим клинические проявления данной патологии чрезвычайно многообразны. Основные: повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах, суставах, мышечная слабость, боли по ходу пораженных сосудов, склонность к тромбообразованию.

«Золотой стандарт» диагностики – биопсия пораженного участка сосудистой стенки.

Лечение продолжительное, непрерывное, комплексное, сопряженное с риском развития побочных эффектов принимаемых больным препаратов (глюкокортикоидов, цитостатиков). На этапе диагностики и подбора эффективной схемы лечения человек подлежит госпитализации в ревматологический стационар.

Прогноз также зависит от особенностей течения заболевания. Так, кожная его форма протекает благоприятно – быстро входит в ремиссию, не приносит существенного дискомфорта больному.

Формы с поражением почек, напротив, начинаются остро, протекают тяжело, трудно поддаются лечению и в короткий срок приводят к развитию осложнений и даже к летальному исходу.

Согласно данным статистики, ремиссии заболевания и стабилизации состояния удается достичь лишь у каждого второго больного.

Профилактические меры относительно узелкового полиартериита не разработаны. Следует избегать воздействия на организм провоцирующих факторов и защищаться от вирусных инфекций, а в случае появления симптомов, сходных с перечисленными выше, не заниматься самолечением – в короткий срок обратиться к врачу.

К какому врачу обратиться

Диагностику и лечение заболевания проводит ревматолог. Однако нередко пациенты сначала обращаются к терапевту.

В зависимости от пораженных органов может потребоваться консультация нефролога, дерматолога, пульмонолога, кардиолога, невролога, психиатра, уролога, гастроэнтеролога, офтальмолога или эндокринолога.

Часто именно многочисленные поражения разнообразных органов заставляют предположить диагноз «узелковый полиартериит».

Познавательная видеолекция об узелковом полиартериите:

Научно-образовательный фильм на тему «Узелковый периартериит у детей»:

Узелковый периартериит у детей. Проф. Лыскина Г.А. © Periarteritis nodosa in children

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/uzelkovyj-poliarteriit-simptomy-lechenie/

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Содержание:

Узелковый периартериит (полиартериит) — острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности.

Это системный васкулит, обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм.

Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды.

Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

  • Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики — отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
  • Астматическая,
  • Кожная — имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
  • Тромбангиитическая — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
  • Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

  1. Сифилитическое поражение артерий,
  2. Механическое повреждение сосудов,
  3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
  4. Острая бактериальная инфекция,
  5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

  • При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
  • Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов.
  • поражение узелковым периартериитом почекПри поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов. Исход сосудистых поражений почек — ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.
  • Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.
  • поражение сосудов легких на диагностическом снимкеВоспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке. Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно — дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома.
  • Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией.
  • Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов.

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро.

У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов.

Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными.

При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

  1. Артериография — метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
  2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
  3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
  4. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка.
  5. На ЭКГ и УЗИ сердца — признаки кардиопатии.

Лечение

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

  • Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
  • Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
  • Аминохинолиновые производные — «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
  • Препараты пиразолонового ряда — «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
  • Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
  • При наличии на коже инфекционных осложнений — гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
  • Симптоматическое лечение — болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.
Читайте также:  Сосудистый генез головного мозга

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит — относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

Перейти в раздел:

  • Болезни сосудов, заболевания с сосудистым фактором

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/uzelkovyj-periarteriit/

Как выглядит узелковый периартериит, почему он появляется и как диагностируют патологию?

Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.

Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.

Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.

В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.

Чем особенно заболевание?

Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.

Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.

Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.

Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:

  • Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
  • Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
  • В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.

Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.

Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.

Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.

При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.

Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.

Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.

Поражение почек узелковым периартериитомк содержанию ↑

Классификация

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Форма заболеванияХарактеристика
Классическое развитие Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах.
Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки
Кожная форма Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах.
Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи
Многообразный вариант развития Характерных признаков не наблюдается.
Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов.

Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.

ТипСимптоматикаПродолжительность жизни
Доброкачественное течение Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей
Вяло развивающееся Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков
Тип с рецидивами Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов.
При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов
Скоротечно развивающееся Патологии почек и патологическое повышенное давление Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки
Молниеносный тип Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника От пяти месяцев до одного года

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

к содержанию ↑

Причины узелкового периартериита

Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.

Основными версиями происхождения патологии являются:

  • Инфекционные поражения бактериального характера;
  • Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
  • Сифилис;
  • Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
  • Механическое повреждение сосудистых стенок.

Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление

Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:

  • Переохлаждения;
  • Генетическая расположенность;
  • Облучение организма;
  • Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
  • Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
  • Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.

к содержанию ↑

Симптомы узелкового периартериита

Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.

Клинический признакХарактеристика
Увеличение температуры тела Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками
Кожные отклонения Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят
Быстрая потеря массы тела Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности
Патологии почек Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность
Патологии легких Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого
Патологии структуры глаз Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения
Патологии желудочно-кишечного тракта Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву
Патологическое состояние артериальных сосудов ног Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями
Нарушения эндокринной системы Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки
Поражение мышц и суставов Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких
Кардиоваскулярный синдром Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление
Патологии нервной системы Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог

к содержанию ↑

Диагностика полиартериита

Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.

Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.

Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Критерии диагностированияХарактеристика
Гепатит В Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него
Болевые ощущения в яичках Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями
Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц Происходящее без изменения рациона и режима питания
Увеличение артериального давления
Сетчатое ливедо Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью
Миалгия Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается
Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей.
Обследование биоптата При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д.
Отклонения при ангиографии При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением
Мононеврит (полиневропатия) Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе

к содержанию ↑

Лечение узелкового периартериита

Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.

Читайте также:  Черепно-мозговые родовые травмы — виды, периоды и гематомы

Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:

  • Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
  • Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
  • Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
  • При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
  • Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
  • Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.

После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.

Схема плазмаферезак содержанию ↑

Какие профилактические меры?

Клинические рекомендации по профилактике включают в себя следующие:

  • Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
  • Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
  • Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
  • Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
  • Своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
  • Проходить профилактический осмотр один раз в год.

к содержанию ↑

Видео: Узелковый полиартериит

к содержанию ↑

Какой прогноз?

Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.

При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

(1

Источник: https://moyakrov.info/veny/uzelkovyj-periarteriit

Лечение узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит – это системный некротизирующий васкулит средних и мелких артерий, поражающий преимущественно бифуркации сосудов, приводит к образованию микроаневризм, их разрыву с кровотечением, тромбозу с ишемией и инфарктами различных органов.

Этиология узелкового полиартериита на сегодняшний день остается неизвестна. Считается, что в основе болезни лежит гиперергическая (чрезмерная) реакция сосудистой системы в ответ на воздействие различных инфекционно-токсических факторов.

Наблюдают системное поражение сосудов различных калибров внутренних органов и кожи (системный васкулит). Сыпь бывает только у 25-30% больных.

В клинической картине узелкового полиартериита можно выделить несколько синдромов. Дерматологический синдром состоит из такой симптоматики:

  • Ливедо – стойкие пятна красно-фиолетового цвета с различными оттенками, которые образуют ветвистый или сетчато-петлистй рисунок. Между пятнами кожа нормальная или слегка пигментированная. При нажатии на пятна они исчезают или обретают желтоватую окраску. Иногда по ходу этих пятен пальпируются узлы и уплотнения. Сыпь симметричная, образуется на конечностях, туловище, животе, реже – на лице, шее. При опускании ног и охлаждении ливедо усиливается. Эти симптомы развиваются медленно в течение 3-10 лет. Считают, что при наличии ливедо полиартериит имеет хроническое течение без поражения внутренних органов. Ливедо может быть единственным симптомом заболевания.
  • Гиподермальные узлы считают типичными для этой патологии, и случаются они примерно у 20% больных. Размер узлов – от горошины до грецкого ореха, они плотно-эластичной консистенции, подвижные, могут группироваться, несколько болезненные, размещаются по ходу сосудисто-нервных пучков на конечностях, реже – на туловище, иногда пульсируют. Кожа над узлами вначале не изменена, затем приобретает розовый или красно-синюшный цвет. Из узлов может наблюдаться периодическое кровотечение и выделение инфильтрата, что развивается неожиданно и не связано с травмой, продолжительностью от нескольких часов до 2-3 дней.
  • Другая возможная сыпь: петехии, пурпура, линейные кровоизлияния, экхимозы, геморрагические некрозы с образованием язв, эфемерные отеки, папулы, везикулы, буллезные и уртикарные элементы, телеангиэктазии, скарлатино- и кореподобная сыпь, инфильтраты, которые напоминают рожу, пигментации. Возможно поражение ими слизистых оболочек десен, неба, носа (фликтены, эрозии, некрозы, язвы). Характерны разнообразные поражения внутренних органов (сердца, легких, почек, полиневриты, нейромиозит и др.), которые определяют прогноз болезни. В крови – лейкоцитоз, анемия, эозинофилия, ускорение СОЭ.

Течение узелкового полиартериита может быть:

  • острым – на фоне лихорадки, бледности кожи с землистым оттенком, гипергидроза, прогрессирующей потери массы тела, адинамии смерть может наступить через 1-2 месяца;
  • подострым – летальный исход через 2-12 месяцев и позже;
  • хроническим – длительные ремиссии, которые сменяются обострением, наблюдаются годами, поражается преимущественно кожа, возможен переход в неблагоприятное течение с поражением внутренних органов.

Наиболее характерны воспалительные гранулемы вдоль стенок артерий в виде периваскулярных муфт, аневризматического расширения сосудов, другие изменения сосудов (мукоидное набухание, фибриноидная дегенерация, эндо-, мезо-, пери- и панваскулит, околососудистые лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты, склероз стенок сосудов, их сужение, облитерация, тромбообразования и т.д.).

Лечение узелкового полиартериита преимущественно оказывается комплексным.

Основным в лечении острых и подострых форм полиартрита является назначение глюкокортикостероидов (например, 60-100 мг преднизолона в сутки). Длительность их применения зависит от варианта течения, а также поражение внутренних органов.

При поражении почек с развитием злокачественной гипертензии и нефротического синдрома показаны иммунодепрессанты, цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид и другие).

При наличии неврологических симптомов – витамины группы В.

При хронических формах показаны антималярийные (делагил, плаквенил) и противовоспалительные препараты (индометацин, реопирин и другие).

Во всех случаях показаны ангиопротекторы (пармидин, доксиум, доксилек, эскузан, циннаризин).

При выявлении хронических очагов инфекции не обойтись без антибиотиков, при дерматофитиях показана противогрибковая терапия.

Прогноз серьезный, а при остром и подостром течении и вовсе возможен летальный исход. Лучший прогноз при хроническом (кожном) варианте полиартериита.

Узелковый полиартериит нередко оказывается патологией, развивающейся на фоне сложных и системных заболеваний:

Развитие узловатого полиартериита проявляется образованием:

У больного возрастает риск тромбоза, образования аневризм с таким их следствием как инфаркт и ишемия конечных органов поврежденных сосудов.

Острое и подострое течение полиартрериита может в считанные месяцы привести к летальному исходу, если патология поразит жизненно важные органы.

Поэтому, если доктор назначает больному госпитализацию, от нее не стоит отказываться.

В условиях медицинского стационара пациенту будет предложено профильное обследование, любые терапевтические процедуры и назначение фармацевтических препаратов будет максимально контролироваться профессионалами.

В то же время хроническая форма узелкового полиартериита, если болезнь затронула лишь кожу, достичь ремиссии можно и при амбулаторном лечении, после чего пациент должен находиться на диспансерном учете в поликлиническом учреждении.

Первичная профилактика узелкового полиартериита не разработана, а вторичная заключается в предупреждении обострений, когда следует избегать:

  • чрезмерной инсоляции,
  • переохлаждения,
  • травм,
  • стрессов,
  • перегрузок,
  • полипрагмазии.

Глюкокортикостероиды:

  • преднизолон – 60-100 мг в сутки, длительность курса определяется течением полиартрита.

Иммунодепрессанты и цитостатики:

  • азатиоприн – принимается внутрь; дозу устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозировки одновременно назначаемых препаратов;
  • циклофосфан – дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и стадии заболевания, состояния системы кроветворения, схемы противоопухолевой терапии.

Антималярийные препараты:

  • делагил – по 500 мг 2 раза в день в течение 7 дней, затем – по 500 мг ежедневно в течение 12 месяцев, если доктор не определяет отличающийся курс;
  • плаквенил – по 400 мг ежедневно, в несколько приемов; при достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг.

Противовоспалительные препараты:

  • индометацин – по 25 мг 2-3 раза в сутки, при необходимости суточную дозу можно увеличить до 100 мг, разделенных на 4 приема;
  • реопирин – внутримышечно по 5 мл ежедневно или через день.

Ангиопротекторы

  • эскузан – внутрь по 12-15 капель 3 раза в сутки;
  • циннаризин – дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и стадии заболевания, состояния системы кроветворения, схемы противоопухолевой терапии.

Народные средства при узелковом периартериите неэффективны, а потому при малейших подозрениях на патологию обращайтесь к профессионалу за квалифицированной и своевременной помощью.

Беременность женщине с диагнозом узелковый полиартериит не рекомендуется, так как и роды, как и аборт, несут риск рецидивирования болезни.

Само заболевание с риском перерасти в тромбоз, ишемию и инфаркт органов тяжело сочетается с протеканием беременности.

Развитие рецидива или манифестация полиартериита во время уже наступившей беременности должно быть темой для обсуждения с профильными специалистами.

Диагностика узелкового полиартериита основывается на особенностях клиники, патогистологических изменений; специфических лабораторных тестов нет. Хоть данные лабораторных исследований и будут неспецифичными, однако укажут на системность заболевания.

Диагностические критерии узелкового полиартериита:

  • потеря более 4 кг массы тела после начала болезни, не обусловленная диетой или другими причинами;
  • ливедо-мраморный рисунок кожи конечностей или туловища;
  • боль в мошонке или болезненность яичек при пальпации при отсутствии инфекции, травмы и других причин;
  • миалгия (кроме мышц плечевого и тазового пояса), мышечная слабость или болезненность мышц ног при пальпации;
  • моно- или полиневрит;
  • диастолическое артериальное давление более 90 мм рт.ст.;
  • повышение азота мочевины или креатинина сыворотки при отсутствии обезвоживания и обструкции мочевых путей;
  • наличие в сыворотке поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему;
  • выявление при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при отсутствии атеросклероза, фибромышцевой дисплазии или других невоспалительных болезней;
  • гистологически – гранулоциты или гранулоциты с лимфоцитами в стенках артерий.

Диагноз устанавливают при наличии 3-х из 10-ти критериев.

Чувствительность метода по 3-м и более критериям – 82,2%, специфичность – 86,6%.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой, ревматизмом, васкулитами и тому подобное.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Источник: https://www.eurolab.ua/treatment/284/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector