Бляшечная склеродермия, линейная и ограниченная — лечение, диагностика

Бляшечная склеродермия

Склеродермия – это заболевание соединительных тканей диффузного характера, которое сопровождается отложением рубцовой ткани на отдельных участках кожи человека. Но это заболевание очень сложное, поскольку отложение рубцовой ткани может происходить не только на кожных покровах, но и на внутренних органах человека.

Важно! Если заболевание находится на ранних стадиях, то оно довольно-таки легко и быстро лечится, но если патологию запустить результат может быть непредсказуемым и даже плачевным. Встречались случаи, когда игнорирование бляшечной склеродермии приводило к летальному исходу.

Возникает такая патология в результате поражения соединительных волокон, при этом проявляется болезнь распространенным или местным уплотнением ткани.

Течение болезни

Как уже было сказано, больше всего данная патология проявляется на коже и в подкожном слое, но вне зависимости от локализации болезни ее можно охарактеризовать длительным течением. На сегодняшний день различают три типа болезни:

  • бляшечная или как ее еще называют ограниченная;
  • генерализованная;
  • смешанного типа.

Несмотря на проведения многих исследований, и анализов, точной причины возникновения данного заболевания так и не обозначено. Но есть предположения, что все условно причины развития недуга можно разделить на две категории:

  • инфекционные;
  • аутоиммунные.

Помимо этого встречаются случаи, когда патология развивается на фоне хронических инфекций, таких как рожа, туберкулез, дифтерия, скарлатина и так далее.

Еще одной причиной возникновения данной болезни может стать переливание крови или вакцинация, поскольку это может стать причиной аллергических реакций.

Помимо вышеперечисленных причин возникновения болезни его могут спровоцировать расстройства гуморального и клеточного иммунитета.

Травмы, переохлаждения, расстройства эндокринной системы, нервное перенапряжение, наследственные факторы – все это также можно отнести к причинам склеродермии.

Симптоматика

Бляшечная склеродермия проявляется наличием на кожном покрове единичных или групповых бляшек, которые могут иметь разный размер начиная от небольших размером с монету и заканчивая крупными, размером с ладонь. При этом описать эти образования можно следующим образом:

  • имеют ярко выраженные границы;
  • блестящие;
  • плотные;
  • гладкие.

Также они могут выступать над поверхностью кожи или наоборот западать, имеют такие образования желтовато-серый окрас с характерным ободком сиреневого цвета. Отличаться бляшки могут еще и формой, встречаются овальные, круглые или линейные образования, которые могут проявляться на любых частях тела: туловище; ногах; руках или лице.

На сегодняшний день насчитывается три стадии бляшечной склеродермии. На первой стадии бляшки могут иметь синевато-красный цвет и имеют круглую форму, кожа при этом может отекать и иметь тесто подобную консистенцию.

Если не производить лечение, патология может переходить на вторую стадию, которая характеризуется отвердением кожного покрова.

Кожа становится похожей на воск, образования становятся более сглаженными, а волосяной покров под ними постепенно пропадает, кожа становится настолько грубой, что ее невозможно собрать в складку. Часто вторую стадию данной болезни называют коллагеновая гипертрофия.

Если вторая стадия недуга также осталась без внимания и нужного лечения, тогда болезнь переходит на третью стадию. Третья стадия характеризуется сильным истончением кожного покрова, он становится похожим на пергамент. На этой стадии происходит атрофия.

Классификация болезни

Бляшечная склеродермия может иметь несколько разновидностей, а именно:

  • полосовидная;
  • поверхностная;
  • болезнь белых пятен;
  • келоидоподобная;
  • кольцевидная;
  • пузырная.

Каждый из типов заболевания отличается между собой по разным показателям, таким как область распространения, форма образований, тяжестью, характером течения, интенсивностью и так далее. Но, несмотря на это, все типы данной патологии имеют схоже принципы лечения.

Самой неприятной и проблематично считается полосовидная форма болезни, обусловлено это тем, что проявляется она чаще всего на лице и на лбу. Что касается болезни белых пятен, то она зачастую проявляется на области шеи, плеч, груди даже половых органов. Для поверхностного типа недуга характерны проявления на ногах и спине.

Как лечить недуг

В основном лечение бляшечной склеродермии подразумевает прием специальных препаратов – гиалуронидазов.

Такие препараты вводятся внутримышечно непосредственно в очаги поражения, при этом дозировка определяется врачом на основе проведенных исследований. Введение препарата происходит при помощи ультразвука или электрофореза.

Курс лечения в основном состоит в среднем из 15-20 инъекций, которые необходимо выполнять в медицинском учреждении.

Помимо вышеуказанных препаратов, больным с таким диагнозом могут приписываться сильнодействующие антибиотики и специальные витаминные комплексы. Также в некоторых случаях может потребоваться применение противомалярийных препаратов синтетического характера. Очень эффективными также могут оказаться гормональные препараты.

Если у пациента диагностирована системная диффузная склеродермия, тогда ему могут приписываться низкомолекулярные декстраны. Такие препараты способствуют увеличению объема плазмы, а также снижают вязкость крови, тем самым улучшая кровоток. Помимо применения медикаментозных препаратов, большую эффективность могут иметь физиотерапевтические процедуры.

Физиотерапевтические процедуры не только полезны сами по себе, но и способны существенно усилить эффективность медикаментозного лечения. Чаще всего больным с таким диагнозом рекомендуются такие процедуры как ультразвук, диатермия, сероводородные ванны и лечебные грязи, диадинамические токи Бернара, электрофорез и так далее. Большой эффективностью обладают также лечебная гимнастика и массаж.

Профилактика

Очень важно для того чтобы избежать осложнений данной патологии при проявлении малейших симптомов, нужно сразу обращаться в медицинское учреждение. Настоятельно не рекомендуется заниматься самолечением, поскольку это чревато осложнением патологии, а поскольку данная болезнь имеет внешние проявления, это может существенно повлиять на качество жизни человека.

Источник: http://assuta-agency.ru/zabolevaniya/blyashechnaya-sklerodermiya

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия — заболевание с местными изменениями в соединительной ткани кожного покрова. Она не распространяется на внутренние органы и этим отличается от диффузной формы. Диагностикой и лечением занимаются дерматологи.

Заболевание относят к проявлению аутоиммунных реакций организма, хотя конкретные причины не выявлены. Достоверной информации по распространенности этой формы среди населения не имеется.

Врачи считают, что очаговая склеродермия в последние годы протекает агрессивнее и связывают это с нарушением пациентами режима, курса терапии и принципов диспансеризации.

Практикам известен факт, что женщины в любом возрасте болеют чаще мужчин.

Так, девочек с локальными симптомами среди больных в 3 раза больше, чем мальчиков. Заболевание обнаруживается даже у новорожденных. Именно дети склонны к более распространенным изменениям.

В МКБ-10 патология относится к классу «Болезней кожи». Используются синонимы названия «ограниченная склеродермия» и «локализованная». Кодируется L94.0, L94.1 (линейная склеродермия) и L94.8 (другие уточненные формы локальных изменений в соединительной ткани).

Есть ли связь очаговой и системной форм заболевания?

Общего мнения по проблеме выявления связи локальной и системной форм нет. Одни ученые настаивают на идентичности патологического механизма, подтверждают ее наличием характерных изменений в органах на уровне метаболических сдвигов, а также случаями перехода локальной формы в системное поражение.

Другие — считают их двумя разными заболеваниями, имеющими отличия в клиническом течении, симптоматике и последствиях.

Верно то, что не всегда можно четко отграничить очаговый и системный процесс. Изменения кожи имеют 61% пациентов с генерализованной формой. Доказано влияние четырех факторов на переход от очагового поражения к системному:

  • начало заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
  • линейная и множественная бляшечная формы поражения;
  • расположение очагов на лице или в области кожи суставов рук и ног;
  • выявление в анализе крови выраженных изменений клеточного иммунитета, состава иммуноглобулинов и антилимфоцитарных антител.

В возрастной группе от 40 до 55 лет 75% заболевших – это женщины

Особенности развития заболевания

Возникновение очаговой склеродермии объясняют главными теориями о сосудистых и иммунных нарушениях. Одновременно придается значение изменениям вегетативной части нервной системы, эндокринным расстройствам.

Подробнее о склеродермии можно узнать из этой статьи.

Современные ученые предполагают, что излишнее накопление коллагена создает причину для генетических отклонений. Оказалось, что у женщин клеточный иммунитет менее активный, чем гуморальный по сравнению с мужчинами. Поэтому он быстрее реагирует на антигенную атаку выработкой аутоантител. Обнаружена связь начала заболевания с периодами беременности и климакса.

Не в пользу наследственной теории говорит факт, что только 6% близнецов одновременно заболевают склеродермией.

Для локальной склеродермии важно содержание в крови магния и кальция: снижение уровня магния нарушает проницаемость клеточных мембран и способствует накоплению кальция, который, в свою очередь, обладает способностью к активации фибробластов.

Классификация клинических форм

Общепринятой классификации очаговой склеродермии нет. Дерматологи пользуются классификацией С. И. Довжанского, она считается наиболее полной. В ней систематизированы локальные формы и их вероятные проявления.

Бляшечная или дискоидная форма существует в вариантах:

  • индуративно-атрофическом;
  • поверхностном («сиреневом»);
  • буллезном;
  • глубоком узловатом;
  • генерализованном.

Линейная форма представлена картиной:

  • «удара саблей»;
  • полосо- или лентовидной;
  • зостериформной (очаги распространяются над межреберными нервами и другими стволами).

Болезнь, проявляемая белыми пятнами.

Идиопатическая атрофодермия (Пазини-Пьерини).

Клинические проявления разных очаговых форм

Симптомы формируются степенью избыточного фиброзирования, нарушением микроциркуляции в очагах.

Бляшечная форма — встречается наиболее часто, очаги выглядят небольшими округлыми, в своем развитии проходят стадии:

Пятна имеют сиренево-розовое окрашивание, проявляются единичными или группами. Постепенно уплотняется центр, бледнеет, и превращается в желтоватую бляшку с блестящей поверхностью. На ее поверхности исчезают волосы, сальные и потовые железы.

Вокруг некоторое время остается сиреневый венчик, по которому судят об активности сосудистых изменений. Длительность стадии неопределенная. Атрофия может наступить через несколько лет.

Линейная (полосовидная) форма — более редкая. Очертание очагов напоминают полосы. Располагаются чаще на конечностях и лбу. На лице имеют вид «сабельного удара».

Болезнь белых пятен имеет синонимы: каплевидная склеродермия, лихен склероатрофический, белый лишай. Часто наблюдается в сочетании с бляшечной формой.

Высказываются предположения, что это атрофический вариант плоского лишая. Выглядит как мелкие белесые высыпания, могут сгруппироваться в обширные пятна. Располагаются на туловище, шее.

У женщин и девочек — на наружных половых органах. Встречается в виде:

  • распространенного склероатрофического лихена,
  • буллезной формы — мелкие пузыри с серозной жидкостью, вскрываясь образуют эрозии и язвы, подсыхают в корки;
  • телеангиоэктазий — на белесых участках появляются сосудистые темные узелки.

Появление язв и мокнутия говорит за активный процесс, осложняет лечение.

Склероатрофический лихен — на вульве считается редким проявлением очаговой склеродермии. Большинство заболевших детей (до 70%) имеют возраст 10–11 лет.

Ведущая роль в патологии придается гормональным сбоям в системе взаимодействия гипофиза, надпочечников и яичников. Типично запоздавшее половое созревание больных девочек.

Клиника представлена небольшими атрофическими беловатыми очагами с углублениями в центре и сиреневыми краями.

При атрофодермии пятна отличаются неправильными очертаниями

Атрофодермия Пазини-Пьерини — проявляется немногочисленными пятнами больших размеров (в диаметре до 10 см и более), расположенными преимущественно на спине. Наблюдается у молодых женщин. Цвет синеватый, в центре возможно легкое западение. Пятно может окружать сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения в течении длительного времени. В отличии от бляшечной формы:

  • никогда не поражает лицо и конечности;
  • не подвергается обратному развитию.

Редкая форма очаговой склеродермии гемиатрофия лица (болезнь Парри-Ромберга) — основной симптом — прогрессирующая атрофия кожи и подкожной клетчатки одной половины лица. Меньше поражаются мышцы и кости лица. На фоне удовлетворительного состояния у девочек в возрасте от 3 до 17 лет появляется косметический дефект. Течение болезни хроническое. Активность сохраняется до 20 лет.

Сначала изменяется цвет кожи на синюшный или желтоватый. Затем добавляются уплотнения. Происходит истончение поверхностных слоев и сращение с мышцами и подкожной клетчаткой.

Половина лица выглядит морщинистой, покрыта пигментными пятнами, деформирована. Нарушение костной структуры особенно характерно при начале заболевания в раннем детском возрасте.

У большинства пациентов одновременно атрофируется мышца в половине языка.

Читайте также:  Ком в горле при всд, слабость, шум в ушах, аритмия, кашель

Некоторые дерматологи выделяют как отдельные формы:

  • кольцевидный вариант — характерные крупные бляшки у детей на кистях и стопах, предплечьях;
  • поверхностную склеродермию — бляшки голубоватого и коричневого цвета, в центре просматриваются сосуды, распространяются медленно, чаще локализуются на спине и ногах.

Начальные признаки гемиатрофии справа редко выявляются у мужчин

Дифференциальная диагностика

Локализованную склеродермию приходится различать с:

  • витилиго — обесцвеченное пятно имеет четкую границу, поверхность не изменена, нет признаков атрофии и уплотнения;
  • краурозом вульвы — сопровождается сильным зудом, на высыпаниях узелки телеангиоэктазий, атрофия половых губ у женщин, у мужчин — полового члена;
  • особой формой проказы — оттенки высыпаний различны, в коже снижена чувствительность;
  • синдромом Шульмана (эозинофильным фасциитом) — сопровождается контрактурой конечностей, выраженными болями, эозинофилией в крови.

Проведение биопсии кожи позволяет с уверенностью поставить правильный диагноз.

Лечение

Лечить локальные изменения кожи при склеродермии в активной стадии необходимо не менее полугода. Схему терапии подбирает индивидуально врач дерматолог. Возможны краткие перерывы. В комбинированную терапию включаются группы препаратов:

  • Антибиотики пенициллинового ряда и их аналоги «под прикрытием» антигистаминовых препаратов.
  • Ферменты (Лидаза, Ронидаза, Химотрипсин) для усиления проницаемости тканей. Подобным действием обладают экстракт Алоэ и плаценты.
  • Сосудорасширяющие средства — никотиновая кислота, Компламин, Теоникол, Трентал, Милдронат.
  • Антагонисты ионов кальция нужны для снижения функции фибробластов и улучшения кровообращения. Подходят Нифедипин Коринфар, Кальцигард ретард. Физиологическим блокаторам кальция является Магне В6.
  • Для предупреждения атрофии подключают Ретинол, местно мази Солкосерил и Актовегин.

Если очаги единичные, используются физиотерапевтические способы лечения:

  • фонофорез с Лидазой;
  • электрофорез с Купренилом, Гидрокортизоном;
  • магнитотерапию;
  • лазеротерапию;
  • гипербарическую оксигенацию тканей в специальной камере.

В период спада активности показаны сероводородные, хвойные и радоновые ванны, массаж, грязелечение.

В окрестностях Пятигорска лечатся на «народных» радоновых источниках

Народные способы

Народные средства разрешено применять в качестве вспомогательных и комбинировать их с лекарственными препаратами с разрешения врача. Показаны:

  1. компрессы с соком алоэ, отварами зверобоя, боярышника, ромашки, календулы, отваренной луковицей;
  2. рекомендуется приготовить смесь сока полыни со свиным жиром и использовать в виде мази;
  3. для протираний готовят лосьон из травы полыни, размолотой корицы, березовых почек и грецких орехов на разведенном в 3 раза спирте.

Опасна ли очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия не представляет опасности для жизни. Но следует помнить, что длительные изменения кожных покровов приносят немало неприятностей.

А если у маленького ребенка появилось мокнутие и зуд в местах бляшек, значит, в «дело» подключилась инфекция. Справляться с ней с помощью антибиотиков и противовоспалительных средств сложно без нанесения вреда другим органам.

Появление нелеченых язв приводит к кровотечению, тромбофлебиту.

Прогноз полного излечения в большинстве случаев благоприятный при соблюдении полного курса препаратов. Коррекция иммунитета дает возможность выздоровления, если диагноз поставлен правильно и лечение начато своевременно.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/ochagovaya-sklerodermiya

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия — болезнь, при которой в патологический процесс вовлечена дерма — часть кожного покрова, находящаяся под эпидермисом, — и в редких случаях другие участки соединительной ткани.

В отличие от системной склеродермии, очаговая разновидность не затрагивает внутренние органы и протекает легче.

Что это такое?

Очаговая склеродермия поражает ткань, которая входит в состав огромного количества структур и органов, — соединительную.

Этот тип ткани не несет ответственность за работу органов, но выполняет ряд других важных функций:

  • Защитную;
  • Трофическую (поддерживает обменные процессы в тканях);
  • Опорную.

Человеческий кожный покров также включает в себя соединительную ткань — дерму, которая защищает организм от патогенных микроорганизмов, воздействия ультрафиолета и ядовитых веществ.

Также этот кожный слой меняется в процессе старения, поддерживает эластичность и подстраивается под мимические изменения и физические движения. Именно ее и поражает очаговая склеродерма, которая относится к аутоиммунным болезням.

Под воздействием антител фибробласты начинают выработку избыточного количества коллагеновых волокон. Они накапливаются в коже, затрудняют кровоток, и со временем кожные покровы огрубевают, становятся уязвимыми и не выполняют свои функции..

Если вовремя обратиться в больницу, можно полностью вылечить склеродермиюк содержанию ↑

Связь системной и очаговой склеродермии

Медицина не владеет четкими доказательствами относительно того, как связаны локализованная и системная разновидности.

Существуют два мнения по этому поводу:

  • Утверждение, что механизм формирования у них одинаков, подкрепленное доказательствами о присутствии свойственных обеим типам патологических изменений в обменных процессах. Также зафиксированы случаи, когда локальная склеродермия трансформировалась в системную.
  • Обратное мнение: что эти болезни не связаны напрямую, так как их течение, симптоматика и осложнения отличаются.

Существует ряд факторов, которые свидетельствуют о трансформации очаговой склеродермии в обширную:

  • Первые признаки болезни появились после пятидесятилетнего возраста либо до двадцати лет;
  • Одновременно наблюдаются два вида патологии: линейная и широко распространившаяся бляшечная склеродермия;
  • Очаги поражения локализованы в зоне суставов (локти, колени);
  • Анализ крови показывает присутствие патологических изменений в структуре антител, клеточном иммунитете и наличие аутоантител к Т-лимфоцитам.

к содержанию ↑

Код МКБ-10

Это заболевание находится в разделе «Болезни кожи», коды — L94.0 (линейная разновидность) и L94.1 (прочие разновидности заболевания).

к содержанию ↑

Опасность очаговой склеродермии для жизни

Локальная склеродермия не несет рисков для жизни, если очаги поражения имеют малый размер и распространены незначительно. При обнаружении первых признаков заболевания следует обратиться к доктору: если болезнь будет выявлена вовремя, а распространение поражения будет остановлено медикаментозной терапией, высока вероятность полностью вылечить ее.

При отсутствии лечения склеродермия приводит к следующим изменениям:

Темные зоны на кожном покрове.

Телеангиэктазия (сосудистые звездочки). При этой патологии мелкие кожные сосуды расширяются, и на коже лица и на ногах появляются красноватые сетки и звездочки.

Болезнь Рейно, при которой нарушается кровообращение в мелких сосудах. При контакте с холодом возникает боль в пальцах нижних и верхних конечностей, кожа на них значительно светлеет, а в тепле кровоток восстанавливается.

По мере прогрессирования болезнь Рейно осложняется: пальцы отекают, приобретают синеватый оттенок, на них появляются язвы. Также из-за разрастания коллагена сгибать пальцы станет сложно.

Кальциноз. Под кожным покровом образовываются уплотнения, состоящие из солей кальция.

Заболевание захватит обширные участки кожного покрова, и кожа не сможет полноценно функционировать: коллаген затруднит активность желез кожной секреции (сальные, потовые), и механизм терморегуляции нарушится.

Постепенно в патологический процесс вовлекутся сухожилия, костная и мышечная системы, разовьется атрофия: кости истончатся, а мышцы потеряют объем, станут твердыми и неэластичными.

Очаговая разновидность трансформируется в системную: опасное заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены внутренние органы. Кожный покров уплотняется, особенно сильно это заметно на лице: мимика исчезает, открывать рот затруднительно.

При системной склеродермии на пальцах формируются гнойнички, развивается остеолиз: заболевание, при котором полностью разрушаются некоторые фаланги в пальцах.

Когда соединительная ткань значительно разрастется во внутренних органах, развиваются различные заболевания: аневризма сердца, выраженная ишемия, вплоть до некротического поражения внутренних органов из-за недостатка кислорода и питательных веществ.

Чем сильнее будет вовлечено сердце, тем раньше наступит смертельный исход.

к содержанию ↑

Причины

Точные причины развития очаговой склеродермии не выявлены. Современные исследования утверждают, что заболевание развивается при сочетании нескольких факторов:

Инфекции. Некоторые возбудители запускают заболевание, в их числе вирус Эпштейна-Барр, корь, герпес, ЦМВ-инфекция (вирус из подсемейства герпесвирусов), вирус папилломы, а также некоторые стафилококковые инфекции.

Наследственные факторы. Очаговая склеродермия передается по наследству: родитель с измененными рецепторами лимфоцитов передает эту особенность, повышающую риски развития склеродермии, ребенку.

Изменение гормонального баланса из-за нарушений в функционировании желез внутренней секреции или под влиянием иных факторов (беременность, климакс, аборт).

Факторы, которые влияют на возникновение первых признаков болезни или усугубляют ее латентное течение: стрессовые ситуации, избыточное нахождение под солнцем или в солярии, переохлаждение либо перегрев, гемотрансфузия (переливание крови), травматические повреждения, злокачественные или доброкачественные новообразования.

к содержанию ↑

Группы риска

Очаговый тип склеродермии чаще развивается у женщин, и связано это с индивидуальными особенностями организма:

  • Активность клеточного иммунитета у женщин выражена слабее;
  • Иммуноглобулины, напротив, активнее вырабатываются;
  • Влияние половых гормонов на циркуляцию крови в кожном покрове выше, чем у мужчин.

Также в группу риска входят:

  • Представители негроидной расы;
  • Люди, которые страдают другими разновидностями аутоиммунных болезней;
  • Строители;
  • Те, у кого есть близкие родственники с какими-либо аутоиммунными заболеваниями;
  • Продавцы, которые работают на открытых рынках в зимний период;
  • Люди, которые регулярно взаимодействуют с охладительными установками и морозильными камерами;
  • Охранники пищевых хранилищ;
  • Люди, контактирующие с химикатами;
  • Те, кто регулярно подвергается воздействию холода.

к содержанию ↑

Классификация очаговой склеродермии

Существует классификация патологии, которая была разработана Довжанским С. И., ее наиболее часто применяют в медицине:

  • Болезнь белых пятен, также называемая каплевидной склеродермией.
  • Линейная. Имеет три разновидности: «удар саблей», зостериформная и полосовидная.
  • Болезнь Пазини-Пьерини (поверхностная крупнопятнистая атрофия кожи с гиперпигментацией)
  • Бляшечная. Существуют следующие разновидности: глубокая, поверхностная, индуративно-атрофическая, буллезная, узловатая, генерализованная.
  • Синдром Парри-Ромберга.

к содержанию ↑

Симптомы разных очаговых форм

Первые симптомы возникают, когда выработка коллагена становится избыточной и развивается нарушение циркуляции, и зависят от типа склеродермии.

Характеризуется поэтапным развитием:

  1. Вначале появляется пятно, которое имеет розовато-сиреневую окраску. Величина и количество очагов могут быть различными.
  2. Позднее в центре пятна формируется бляшка бледно-желтого цвета. Первичное пятно не исчезает, поэтому бляшка окаймлена розовато-сиреневым ободком. Если она увеличивается, это свидетельствует о повышенной активности патологического процесса. В зоне бляшки выпадают волосы, отсутствуют признаки работы потовых и сальных желез.
  3. Этап бляшки длится неопределенный период времени, вплоть до нескольких лет. После этого возникает атрофия: кожа на участке истончается и западает внутрь из-за атрофии тканей, которые расположены ниже.

Болезнь белых пятен возникает вместе с бляшечной разновидностью, характеризуется появлением маленьких (менее 2 см в диаметре) пятен, которые размещаются на теле произвольно, могут быть сгруппированы или разгруппированы. Преимущественно поражают кожу шеи, у женщин могут локализоваться в области половых органов.

Имеет несколько отличий от бляшечной разновидности:

  • Не локализуется на лице, ногах и руках;
  • Не склонны к регрессии.

Синдром Парри-Ромберга поражает одну половину лица и имеет следующие характеристики:

  • Поражает не только кожу, но и гиподерму (жировую клетчатку);
  • В редких случаях заболевание охватывает мышцы и кости;
  • Первые признаки появляются еще в детском возрасте;
  • Заболевание проходит три стадии: вначале появляются очаги, после они становятся плотнее, и спустя несколько лет наступает этап атрофии;
  • Если патология развилась в раннем детстве, есть вероятность, что кости также будут поражены.

к содержанию ↑

Диагностика

Начальные проявления очаговой склеродермии схожи с рядом других кожных заболеваний, с которыми ее необходимо дифференцировать.

В их числе:

  • Витилиго;
  • Болезнь Шульмана;
  • Недифференцированная разновидность лепры;
  • Крауроз вульвы;
  • Псориаз;
  • Эозинофильный фасциит;
  • Морфеаподобная базальноклеточная карцинома;
  • Некоторые разновидности невусов.

Также диагностика очаговой склеродермии включает:

  • Взятие фрагмента кожи для исследования (биопсия);
  • Биохимический и общий анализы крови;
  • Реакция Вассермана;
  • Иммунограмма.

к содержанию ↑

Фотогалерея: Кожные заболевания

Болезнь ШульманаВитилигоКрауроз вульвыМорфеаподобная базальноклеточная карциномаНедифференцированная разновидность лепрыПсориазНевусЭозинофильный фасциитк содержанию ↑

К какому врачу обратиться?

Диагностикой склеродермии занимается дерматолог, также понадобится консультация ревматолога.

к содержанию ↑

Лечение

Лечение очаговой склеродермии длится не менее шести месяцев с применением индивидуально подобранного набора препаратов, в который входят:

  • Антибиотики на основе пенициллина в сочетании с антигистаминными препаратами.
  • Сосудорасширяющие препараты, положительно влияющие на кровообращение (Компламин, Трентал).
  • Ферменты, улучшающие тканевую проницаемость. Лидаза при склеродермии показывает высокую эффективность. Также применяются другие препараты (Карипазим, Химотрипсин).
  • Блокаторы кальциевых каналов. Понижают активность фибробластов и восстанавливают кровоток (Коринфар, магний).
  • Медикаменты, которые останавливают атрофический процесс (Ретинол, Актовегин).
Читайте также:  Атеросклероз сосудов головного мозга — лечение народными средствами

Если заболевание распространилось незначительно, лечение проходит с использованием физиотерапии:

  • Сонофорез с применением Лидазы;
  • Лекарственный электрофорез с препаратами, блокирующими кальциевые каналы;
  • Лазерная терапия;
  • Магнитная терапия;
  • Гипербарическая оксигенация.

к содержанию ↑

Прогноз

Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, если пройден весь медикаментозный курс, а врачебные рекомендации соблюдаются точно. Также многое зависит от формы и степени запущенности заболевания: прогнозы при широко распространившейся патологии, выявленной с опозданием, неблагоприятные — существует риск трансформации локальной разновидности в системную.

к содержанию ↑

Видео: Склеродермия Виды Симптомы Лечение

Источник: https://moyakrov.info/veny/sklerodermiya/ochagovaya

Склеродермия: симптомы и лечение

Категория: Кожные заболеванияПросмотров: 21532

Причины возникновения этой болезни соединительной ткани до сих пор до конца не выяснены, несмотря на то, что её симптомы поражают кожные покровы человека с давних времён.

Склеродермию можно назвать малоизученным заболеванием диффузного характера, при её развитии на коже появляются заметные уплотнения, они могут поражать отдельные части организма или распространиться по всему телу. Чем характеризуется такое явление, как проводится его диагностика и насколько опасна склеродермия – читайте в нашей статье.

Также мы подробно расскажем про причины и симптомы проявления болезни, поделимся ценными советами по лечению болезни, в том числе и народными средствами.

Что характерно для этого заболевания?

История развития этого недуга уходит в далёкое прошлое, но несмотря на это медики до сих пор не могут дать однозначного ответа о том, чем он вызван и как эффективнее его лечить. Нарушения структуры соединительной ткани, которые проявляются при этой болезни, вызваны патологиями кровотока, а вследствие и уплотнением тканей и отдельных органов.

Некоторые врачи-диагносты относят данную патологию к необычной, мутировавшей форме артрита. Если пациент проигнорирует первые симптомы болезни, то рубцовая ткань начнёт образовываться не только на покровах кожи, но проникнет и во внутренние органы человека: опорно-двигательную систему, лёгкие, сердце, почки, пищеварительный тракт.

Именно поражения внутренних органов и являются опасными для здоровья человека.

Эта диффузная аномалия чаще поражает кожные покровы представительниц слабого пола в возрасте от 30 до 50 лет, у мужчин её симптомы проявляются в шесть раз реже.

Несмотря на то что история болезни насчитывает сотни лет, её диагностика по сей день развита слабо, причины проявления остаются загадкой, она удивляет опытных врачей своим непредсказуемым развитием.

Склеродермию лечить трудно, так как хороших специалистов в этой области совсем немного.

Каковы причины заболевания?

Однозначного мнения по поводу причин возникновения этой болезни не существует, но при этом она может появиться у представителя любого возраста и разных национальностей. Многие врачи склонны думать, что эта патология имеет наследственный характер.

Несмотря на то что эта аномалия является слабо изученной, люди сталкиваются с ней чаще, чем, например, с рассеянным склерозом или мышечной дистрофией, то есть редкой назвать её нельзя.

Среди причин, которые могут повлиять на развитие болезни такие:

  1. Сильное и длительное переохлаждение.
  2. Хронические заболевания эндокринной системы.
  3. Травмы эпителия.
  4. Переливание крови, проведённое с нарушениями правил.
  5. Склеродермия у детей может быть проявлением реакции на вакцинацию.
  6. Возникает при сбоях в процессе микроциркуляции и основных функций соединительной ткани.
  7. Развитию болезни могут способствовать внешние факторы окружающей среды, среди них: растворители-органики, пыль кварцевая и угольная.
  8. Также может проявиться при приёме лекарственных средств, назначаемых при курсах химиотерапии.
  9. Причины недуга могут скрываться в развитии ретровируса в организме, особенно цитомегаловируса.
  10. В списке причин и врождённые генетические нарушения.

Симптоматика склеродермии

Если болезнь не выявлена на самой ранней стадии и уже носит системный характер, то она одновременно поражает кожные покровы и сосуды, а также может распространиться на кости и мышцы. В запущенной форме недуг может коснуться и внутренних органов.

В зависимости от того, как развивается история заболевания, симптомы могут проявиться по-разному, но один из первых – синдром Рейно. Он знаком каждому, кто болен склеродермией, для него характерны сильные спазмы кожных сосудов рук, которые проявляются при стрессе или переохлаждении.

Внешне это выглядит как изменение цвета кожи на пальцах рук или ног от белого до сине-фиолетового. Когда приступ миновал, пальцы окрашиваются в ярко-красный цвет.

Симптомы этой патологии зависят от конкретного типа заболевания, основные виды – системная и ограниченная, расскажем о проявлениях каждого более подробно.

Системная разновидность

Системная склеродермия характеризуется заболеванием множества органов и тканей. При диффузной системной склеродермии патологии внутренних органов прогрессируют очень стремительно. Именно поэтому системная склеродермия может иметь самые тяжёлые последствия. Системная склеродермия негативно сказывается на общем состоянии здоровья пациента, его самочувствие ухудшается с каждым днём.

Возникает ноющая боль в мышцах, может повышаться температура, наблюдается озноб и быстрая утомляемость. При первой стадии на коже появляются пятна, которые потом превращаются в бляшки. Если патология вовремя не диагностирована, кожные покровы по всему телу окрашиваются в цвет слоновой кости, структура кожи становится все плотнее, в результате чего человеку все труднее передвигаться.

Классификация системной склеродермии

Пациент с трудом улыбается, мимика практически исчезает, так как лицо становится окаменелым, аномалия может затронуть и ногти, волосы, костные структуры.

Для системной формы характерны обширные склеротические изменения строения соединительной ткани и самых мелких сосудов, вен и капилляров.

Человек начинает терять в весе, ощущает мышечную слабость, нарушаются глотательные функции, появляется изжога и болевой синдром в животе, метеоризм и запоры. У большинства заболевших перестают справляться со своими функциями и лёгкие, возникает одышка и кашель.

Следом за ними развивается синдром Шегрена, начинают проявляться отклонения в работе щитовидной железы. При стремительном развитии патологического процесса и отсутствия необходимого лечения постепенно начинают утрачивать свои функции и все остальные органы и системы, развивается фиброз сердца, пищевода, лёгких.

Ограниченная (локализованная, очаговая) форма

Для этого вида характерно развитие одной или нескольких кожных бляшек, размер каждой варьируется от одного до десяти сантиметров.

Бляшки имеют гладкую плотную структуру и чёткие границы, могут как возвышаться над поверхностью кожного покрова, так и западать.

Эти образования имеют желтовато-сероватый цвет, очерчен ободком сиреневого оттенка, поражают прежде всего конечности, лицо и туловище, форма может быть овальной или линейной.

Ограниченная склеродермия имеет три стадии:

Очаговая склеродермия

  1. При первой – бляшки имеют круглую форму, их цвет сине-красный, больной участок отекает, структура его похожа на мягкое тесто.
  2. Бляшечная склеродермия второй стадии начинает развиваться примерно спустя две недели после начала заражения, бляшки уже имеют плотный, одеревенелый характер. Покровы становятся восковидными, рисунок кожи сглаживается, волосы на этом участке выпадают, кожу здесь невозможно собрать в складки. Стадия носит название коллагеновой гипертрофии.
  3. На последней стадии кожный покров становится очень тонким, напоминает пергамент, наступает атрофический период.

Среди разновидностей ограниченного типа часто встречается линейная склеродермия и полосовидная, а также поверхностная и болезнь белых пятен. Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы, в редких случаях мышечную ткань и никогда не проникает во внутренние органы.

Очаговая склеродермия, в отличие от системной может пройти самостоятельно, чаще всего лечение склеродермии такого типа быстро показывает положительную динамику.

Очаговая склеродермия часто развивается в возрасте до 10 лет, склеродермия у детей, как правило, независимо от формы поражает лицо, туловище и конечности.

Очаговая склеродермия линейного типа преимущественно распространяется на коже лба, волосистой части головы, груди, реже на покровах конечностей.

Аномальные линейные образования состоят из толстой кожи прозрачного цвета, по виду похожи на след от удара тупым лезвием, могут не поддаваться лечению на протяжении двух – пяти лет.

Также различают кольцевидную и поверхностную форму ограниченной склеродермии, но они встречаются немного реже.

Склеродермия в детском возрасте

Детские формы заболевания носят название ювенильной склеродермии, у малышей эта патология встречается редко, на тысячу детей приходится до 12 больных.

Склеродермия чаще развивается в возрасте до 10 лет, самая распространённая форма – бляшечная (разновидность ограниченного типа). Склеродермия у детей чаще всего носит воспалительный характер и распространяется только на кожные покровы.

Что интересно, у мальчиков чаще диагностируют линейную, а у девочек бляшечную форму.

Диагностика заболевания

При развитии патологии на начальных её стадиях человека может ничего не беспокоить долгое время, а незначительные изменения структуры кожных покровов поначалу многие могут списать на раздражение кожи или проявления аллергических реакций.

Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей.

Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:

  1. Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
  2. Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии.
  3. Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
  4. Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
  5. Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.

Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз.

Даже при назначении курса лечения продолжается наблюдение за состоянием больного и развитием патологических процессов, нередко первичный диагноз уточняется или корректируется. Сложнее всего выявить диффузную форму на первых стадиях, так как начальные симптомы характерны для многих болезней: посинение конечностей и их охлаждение, бледность кожи.

Часто склеродермию невозможно выявить до того, как появятся бляшки. При этом именно своевременное лечение способно полностью устранить последствия недуга, лёгкие формы могут пройти самостоятельно.

Диагностические признаки системной склеродермии

Какое лечение назначают при склеродермии?

Так как эта патология не имеет чётких симптомов, то и терапия часто носит общий характер. Конкретную программу медикаментозного лечения можно выбрать только тогда, когда установлена форма склеродермии.

Общие рекомендации для больных

  1. Сильно ухудшить состояние больного может переохлаждение, оно крайне противопоказано даже при начальных стадиях. Прежде всего стоит защищать от холода конечности, уши и лицо.
  2. Для полноценной циркуляции крови нужно правильно и сбалансировано питаться.

  3. Стоит отказаться от вредных привычек как курения, так и употребления алкоголя.
  4. Избегать развития ожирения, следить за соответствием веса норме.
  5. Исключить переживания и стрессовые ситуации.
  6. Работать в меру, не переутомляться.

Медикаментозное лечение

Чаще всего необходима длительная, а иногда и пожизненна терапия. Лечение системной склеродермии подразумевает приём противовоспалительных и сосудистых лекарств, препаратов антифиброзного назначения, а также иммуносупрессивных средств.

Если аномалия приобрела хроническую форму, то необходимы ферменты для поддержания нормального пищеварения. Положительный эффект имеет массаж и лечебная гимнастика, а также электро- и теплопроцедуры.

В крайних случаях, когда патологический процесс угрожает жизни человека, практикуется самая современная методика – введение стволовых клеток, повышающих иммунные функции систем организма и восстанавливающих умершие клетки кожи и сосуды.

Народное лечение

Часто лечение проводят и народными средствами, среди которых препараты-гомеопаты, спиртовые настойки женьшеня, радиолы или аралии. Народными способами терапии являются отвары из трав, например, пузатки или одуванчика.

Читайте также:  Эссенциальная артериальная гипертензия первичная: лечение

Для обработки поражённых участков эпителия используют натуральные мази собственного приготовления на основе полыни, а также чистотела и эстрагона.

Прежде чем использовать эти целебные травы, стоит убедиться, что они не вызовут аллергических проявлений, если есть сомнения, рекомендовано проконсультироваться с врачом.

Заболевания со схожими симптомами:

Альвеолит (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Альвеолит лёгких – это болезнетворный процесс, во время которого поражаются альвеолы, с последующим формированием фиброза.

При этом расстройстве ткань органа утолщается, что не позволяет в полной мере функционировать лёгким и зачастую приводит к кислородной недостаточности.

Другие органы в это время также не получают в полной мере кислорода, что, в свою очередь, нарушает обмен веществ.

…Периферический рак лёгкого (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Периферический рак лёгкого – опасное патологическое состояние, при котором опухоль развивается из мелких бронхов и бронхиол.

Болезнь страшна тем, что её первые симптомы появляются уже тогда, когда образование прорастает в крупные бронхи и плевру.

То есть обнаружить её можно либо случайно, делая рентген по поводу другого заболевания, либо целенаправленно, но на поздней стадии развития, когда прогноз уже крайне неблагоприятен.

…Дерматомиозит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отёков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

…Миозит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Поражение мышц, обусловленное травматическим, воспалительным или токсическим характером и возникающее вследствие влияния различных факторов преимущественно на мышечные волокна, вызывая их ослабление и даже атрофию, называется миозитом. Он представляет собой заболевание, которое отображается преимущественно на скелетных мышцах человека: спине, шее, грудной клетке и прочих группах.

…Ишемический колит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Ишемический колит – недуг, для которого характерным является ишемия (нарушения обращения крови) сосудов толстого кишечника. В результате развития патологии, поражённый сегмент кишки недополучает необходимое количество крови, поэтому его функции постепенно нарушаются.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/kozhnye-zabolevaniya/803-sklerodermiya-simptomy

Системная и очаговая склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия – это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни.

Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов.

При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

  • Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
  • Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
  • Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
  • Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
  • Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

  • Очаговая склеродермия.
  • Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета.

Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы.

Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия – вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов.

Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов.

Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии.

Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет.

Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям.

Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации.

В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют “маскообразное лицо”.

Одновременно с этим симптомом появляются “сосискообразные” пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей.

Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется.

Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев.

Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии.

Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются.

Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога. 

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется.

При поражении эндокарда формируется “доброкачественный” порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане.

Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют “малые” и “большие” критерии.

К “большим” критериям относят:

  • периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К “малым” симптомам относят:

  • Склеродактилия.
  • Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
  • Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом “сотового легкого”.

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит.

Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль.

С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат.

Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу.

Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/sistemnaya-i-ochagovaya-sklerodermiya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector