Серое вещество мозга: гетеротопия, за что отвечает и что это такое

Серое вещество мозга — За что отвечает вещество головного мозга

Серое вещество головного мозга составляют нейроны, клетки глии, нейропиль (субстанция, по виду напоминающая войлок, преимущественно состоящая из дендритов), тонкие капилляры.

Вопреки расхожему мнению, оно не серого, а коричневатого цвета, окружает белое вещество, сформированное из миелиновых волокон.

Существенно разнится с ним по составу: в сером веществе 84% воды, 16% сухого остатка, половина которого, то есть 8%, состоит из белков, 5% липидов и 1% минеральных соединений.

В белом — 70% воды, 30% сухого остатка, лишь одна треть которого (9%) состоит из белков, целых 17% составляют липиды и 2% — минералы.

Серое вещество обуславливает движения мышц, сенсорное восприятие (зрительное, слуховое, тактильное), когнитивные функции (память, внимание, мышление), вербальные коммуникации и эмоционально-чувственное реагирование.

Расположение в коре больших полушарий и базальных ядрах

Большие полушария конечного мозга разделяет щель, а соединяются они за счет мозолистого тела и спаек.

Их большая часть — это плащ, поверхность которого называется неокортексом — новой корой, это действительно филогенетически новейшая структура, где локализованы центры всех ВПФ, включая те, что позволили сформироваться второй сигнальной системе, которая, согласно теории Дарвина, делает человека высшим звеном эволюции. Она покрыта всем известными извилинами, которые образовывают сложный узор из борозд и валиков. Толщина серого вещества здесь составляет всего 1,3 — 4,5 мм, или шесть нейронных слоев.

Каждое полушарие разделено на крупные участки — доли. Выделяют пять долей, образующих дольки — более мелкие участки, и извилины. Рисунок, который образуют извилины, различается по форме у каждого человека, даже у двух половинок одного мозга выглядит неодинаково.

Также эта субстанция находится в базальных ядрах, называемых еще подкорковыми образованиями, или старым мозгом. Считается, что здесь локализованы животные инстинкты, так как старый мозг позволяет автоматически принимать решения в сложной ситуации.

Здесь же находится обонятельный мозг — самое древнее образование. Орган обоняния является основным органом чувств у рыб и животных.

Когда далекие предки человека вышли из воды насушу, выживали те виды, которые строили свое поведение на основе обоняния: оно помогало находить еду, полового партнера, вовремя убегать от врага.

Затем постепенно из этого участка мозга развились другие структуры, в частности, лимбическая система, отвечающая за эмоции. Сейчас обоняние уже не играет жизненно важную роль, человек может без него выжить, однако, его эмоции будут значительно обеднены.

Расположение в других отделах мозга

Продолговатый мозг регулирует все автоматические функции, защитные и способствующие выживанию рефлексы (например, сердцебиение и чихание).

Тут же расположен центр, распределяющий напряжение между определенными мышцами, отвечающими за удерживание тела в каком-либо положении.

Серое вещество здесь образует ядра оливы, нескольких пар нижних головных и блуждающего нервов, а также ретикулярную формацию, клиновидное и тонкое тела.

Задний мозг состоит из Варолиева моста и мозжечка. Ядра моста рассредоточены между волокнами, направленными в разных направлениях. Кора мозжечка имеет три отдела: наружный (молекулярный), ганглиозный и зернистый (гранулярный).

В наружном слое есть несколько разрозненных клеточных ядер. Ганглиозный содержит ряд клеток Пуркинье, их отростки уходят вглубь мозжечка. В белом веществе лежат подкорковые ядра: шаровидное, грибовидное, зубчатое, ядро шатра.

Средний мозг имеет в своем центре полость, заполненную центральным серым веществом. Здесь размещен так называемый водопровод, на его дне залегают несколько ядер, отростки которых, в основном, иннервируют органы зрения, а также ядра III и IX черепно-мозговых нервов.

Спереди от него — ножки мозга, разделенные черной субстанцией на основание и покрышку, где выделяется красное ядро. Вместе с черным веществом они относятся к экстра пирамидальной системе, управляют бессознательными движениями и мышечным тонусом с помощью гормона дофамина.

В холмиках крыши среднего мозга локализованы зрительные и слуховые центры.

Нервная ткань промежуточного мозга формирует четыре его части. Первая из них — Таламус, здесь залегают ядра зрительного бугра. Эпиталамус — вторая часть — включает в себя поводок, его спайку и треугольник, а также эпифиз, называемый иначе шишковидным телом.

Он интересен своей мистической репутацией — эзотерики считают, что именно эта железа вызывает ясновидение и другие сверх способности. На самом же деле, эпифиз вырабатывает гормон мелатонин, отвечающий за регуляцию циклов сна и бодрствования.
Третья часть, Метаталамус, содержит коленчатые тела. Последний, Гипоталамус, имеет два отдела.

В переднем находится так называемый серый бугор, а в заднем — сосцевидные тела, содержащие в себе по два ядра.

Исследования изменений при патологиях и различных естественных процессах

Выраженные аномалии серого вещества обнаруживают у людей, имеющих психические патологии. Например, при эпилепсии, особенно у детей, одним из главных факторов, провоцирующих возникновение, является гетеротопия — «синдром двойной коры», или большие скопления нейронов, приводящие к деформации борозд и утолщению коры.

С возрастом в головном мозге меняется серое вещество по своей структуре и объему из-за воздействия неблагоприятных факторов, например, вредных привычек. У курильщиков с большим стажем наблюдается постепенная утрата серого компонента и, как следствие, снижение когнитивных функций.

В то же время было замечено, что при овладении сложными видами деятельности его объем увеличивается.

Этот факт говорит о том, что обучение позволяет увеличить объем серого вещества и поддерживать его в неизменном состоянии, поэтому для сохранения функций мозга до преклонных лет нужно постоянно учиться новому.

Интересны исследования мозга у беременных. Учеными было замечено уменьшение количества серой субстанции в нескольких областях, отвечающих за построение модели сознания других людей.

Предполагается, что это происходит для отсечения лишнего для формирования связи между матерью и ребенком, в результате чего происходит лучшее распознавание его потребностей и возможных угроз со стороны окружающих.

Было замечено, что у детей, подвергавшихся физическим наказаниям или страдавшим синдромом дефицита внимания, заметно снижено содержание серой субстанции в префронтальной коре.

У больных биполярным расстройством уменьшен объем серого вещества в левой нижней височной доле, гиппокампе и мозжечке. Опытным путем было доказано, что его объем коррелировал с числом эпизодов и продолжительностью заболевания.

У пациентов, страдающих посстравматическим стрессовым расстройством (ПТСР), в особенности у ветеранов боевых действий, происходит уменьшение объема этой субстанции в префронтальной коре, в особенности в передней поясной коре — anterior cingulate cortex, или АСС, здесь также происходит снижение ее плотности.

В целом с 25-30 лет, как показали исследования, объем серого вещества взрослого человека начинает постепенно снижаться.
Однако есть интересные факты, полученные в результате последних исследований.

Учеными американского института в Лос- Анджелесе, штат Калифорния, была установлена обратная зависимость возрастного снижения объема серого вещества и регулярной медитации.

Выборка для исследования составила 100 человек от 24 до 77 лет, половина группы занималась медитацией регулярно в течение как минимум четырех последних лет, участники контрольной группы никогда этого не делали.

На основании результатов был сделан вывод, что медитация приостанавливает процесс старения мозга, его свойства остаются неизменными. У всех испытуемых, занимавшихся медитацией, по сравнению с контрольной группой была менее выражена отрицательная корреляция между возрастом и объемом серого вещества. Это отличные новости, дающие шанс всем людям на продление молодости нервной системы, а значит, и всего организма в целом.

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://MozgMed.ru/struktura/seroe-veshhestvo-mozga

Серое вещество головного мозга – состав, расположение, функции

В этой статье поговорим о сером веществе, что это, где располагается и какие функции выполняет.

Что это такое и из чего состоит

Головной мозг человека состоит из двух видов нервной ткани – серое вещество и белое. Серое вещество нервной системы – это скопление нервных клеток, отвечающих за большинство функций высшей нервной деятельности человека.

Функция белых клеток – передача электрических импульсов в разные части мозга. Толщина серой ткани мозга достигает порядка половины сантиметра в популяции.

Топографически серое вещество является оболочкой мозга, под ним – скопление длинных отростков (аксонов), то есть вещество белое.

Серое вещество образовано скоплением сом нейронов, малейших капилляров, глиальной ткани и коротких отростков – дендритов. Кроме этого в состав серого вещества входят безмиелиновые длинные отростки – аксоны. В отличие от серого вещества, не имеющего миелиновых волокон, белое вещество потому и называется белым, что цвет ему придают оболочки аксонов, состоящих из миелина.

Ядра серого вещества – это гистологические структуры, концентрическое скопление тел нервных клеток, выполняющее определенную функцию в нервной системе.

Анатомически выделяют два подвида ядер: ядра в топике центральной нервной системе и таковые в структуре периферической нервной системе.

Каждое ядро – это регулятор определенной функции организма, будь это акт мочеиспускания или центр сердцебиения.

Бытует частично ошибочное мнение, что серое вещество состоит из длинных отростков нейронов. Специализированные отростки, оснащенные быстрым проводником миелином, состоят в структуре белового вещества головного и спинного мозга, тогда как в серой субстанции присутствуют лишь дендриты и безмиелиновые длинные волокна.

Суть в том, что в коре миелинизированные длинные аксоны не нужны, ведь серое вещество мозга состоит из скоплений рядом расположенных тел нейронов, и информация из клеток в клетки передается короткими отростками (дендро-дендритные синапсы), ведь основная задача длинных отростков – передача электрического импульса из одного центра в другой. Там функцию передачи и приема информации обслуживают аксо-аксональные, или аксо-дендритные синапсы.
Серое вещество не отличается на всех частях мозга. В различных отделах оно одинаково. Поэтому, к серому веществу конечного мозга относится та совокупность элементов, которая присуща и других структурам мозга.

Где располагается в головном мозгу

На вопрос о том, где находится серое вещество головного мозга, отвечают несколько базовых теоретических медицинских наук – нормальная и топографическая анатомия и гистология. Другие же науки о мозге изучают его функцию, нежели расположение и строение.
Серое вещество представляет собой кору больших полушарий головного мозга.

В среднем слой темной ткани составляет порядка 3-4мм (от 1,5 до 5мм). Наиболее выраженную толщину она имеет в области передней центральной извилины. Благодаря расположению множества извилин и борозд, площадь серого вещества значительно увеличивается. Кроме головного мозга, слой серого вещества располагается внутри спинного мозга.

В мозжечке основная масса серого вещества находится по аналогии с головным мозгом: серое вещество является корой мозжечка и находится на поверхности самой структуры, являясь его оболочкой, когда белое вещество располагается внутри мозжечка. Кроме того, кора координирующего центра организма человека состоит из трех слоев – молекулярный шар, грушевидные нейроны и зернистый слой.

Серую субстанцию, как и другие части мозга, имеет и луковица головного мозга. Продолговатый мозг является одной из первых эволюционно сформировавшихся структур головного мозга. Эта часть располагается на уровне затылочного отверстия, и переходит в спинной мозг.

Серое вещество продолговатого мозга образует некоторые ядра и нервные центры, среди которых – ядра черепно-мозговых нервов и сетчатое образование. К ядрам, образующимся темной тканью, относится подъязычный, добавочный, блуждающий и языкоглоточный нерв.

Следует отметить, что все эти центры не являются низшими, ни высшими центрами регуляции – они занимают промежуточное положение в иерархии регуляторных систем мозга.

Расположенная структура над продолговатым называется мостом. В месте его соединения с соседней структурой выходят несколько нервов, в число которых входит вестибулокохлеарный нерв.

Серое вещество моста образует собственные центры смешанного характера: ядро тройничного нерва, лицевой и отводящий нерв. Такие нервы отвечают за иннервацию лицевых (мимических) мышц, кожу головы (ее волосистую часть), некоторые мышцы глаз и отдельные части языка.

Кроме таких функций, задача Варолиевого моста состоит в поддержании правильной позы и частично сохранности местоположения тела в пространстве.
Серое вещество среднего мозга представлено красными ядрами и черной субстанцией.

Эти структуры являются коллекторами сознательных и бессознательных движений: ядра имеют богатые связи с мозжечком. В целом, эти структуры входят в комплекс стриопадллидарной системы мозга.

Корой, состоящей из серого вещества, покрыты многие структуры головного мозга, среди которых:

  • головной мозг;
  • мозжечок;
  • таламус;
  • гипоталамус;
  • субталамус;
  • бледный шар;
  • базальные ганглии;
  • скорлупа;
  • стволовые структуры мозга (красное ядро и черная субстанция);
  • черепно-мозговые нервы.

Напрашивается вывод, что всякая структура, имеющая специфическую регуляторную функцию, покрывается скоплением серой субстанции.

Какую роль выполняет серое вещество

Миллионы лет эволюции, естественного отбора и происхождения видов подарили человеческому существу уникальную структуру – относительно толстую кору головного мозга. Известно, что надлежащим образом структура серого вещества развита лишь у представителей человеческого вида.

В отличие от низших, и даже высших млекопитающих, серая субстанция наделила человека возможностью иметь неповторимое свойство материи, объект изучения всех нейронаук и философии – сознание и самоосознание, вытекающим которых является абстрактное мышление, развитая память, внутренняя речь и множество других специфических атрибутов высшей нервной деятельности человека разумного.

Нужно помнить, что серое вещество — скопление нервных клеток, а именно нейронов. Говоря о функции серого вещества, мы говорим о функции всех скоплений нейронов с короткими отростками.Итак, функции серого вещества разнообразны:

  • Физиологические задачи: генерация, передача, получение и обработка электрических сигналов.
  • Нейрофизиологические: восприятие, речь, мышление, память, зрение, эмоции, внимание.
  • Психологические: формирование личности, мировоззрение, мотивация, воля.
Читайте также:  Человек с маленьким мозгом

С давних пор ученые задавались вопросом о том, за что отвечает серое вещество головного мозга. Еще в 18 веке Франц Галль обратил внимание на темную мозговую субстанцию. Ученому впервые удалось локализировать некоторые психические функции на коре. Последующие исследование проводилось по типу удаления участка коры и наблюдение того, какая мозговая функция выпала.

Серьезным толчком к дальнейшим исследованиям было изучение работы коры академиком Павловым, который изучал базовые рефлексы и принципы закрепления условного рефлекса. Параллельно ему его французские коллеги нашли речевой центр в коре – нижняя часть лобной извилины.

Современная наука, хоть и знает множество свойств коры головного мозга, утверждает, что процент знаний и ней составляет не более одной тысячной.

Одним белым пятном в эмпирических данных о знании мозга и его формирования является вопрос о том, что такое гетеротопия серого вещества головного мозга.

В частности, часто этот вопрос ставится в области клинической медицины, где лечение есть лишь симптоматическое, то есть убираются одним симптомы.

Как известно, гетеротопия – это дефектное скопление нейронов, остановившихся в определенном месте и не дошедших до своего гистологического места. Так, найдется причина патологии – найдется и этиологическое лечение. Вариантом проявления гетеротопии является детская эпилепсия.

Отличие от белого вещества

Этот раздел предназначен для калибровки понятий и ответа на вопрос о том, что такое серое и белое вещество головного мозга.

Серое вещество

  • Сотворено ядрами нервных клеток и его походящих.
  • Располагается преимущественно в центральных частях нервной системы.
  • Составляет не более 40% всей массы мозга.
  • Потребляет порядка 3-5мл кислорода в минуту.
  • Структура, несущая регулирующую функцию.

Белое вещество

  • Образовано длинными миелинизированными аксонами.
  • Имеет расположение преимущественно в периферической нервной системе.
  • Составляет более 60% веса головного мозга человека.
  • Потребляет менее 1мл кислорода в минуту.
  • Отвечает за проведение нервного импульса по нервной системе

Следует помнить, что в отличие структуры коры головного мозга, где серое вещество является оболочкой и покрывает белую субстанцию, в спинном мозге серое вещество окружено белым веществом мозга.

Исследования

Современная наука располагает множеством методов исследования деятельности серой субстанции головного мозга. К таковым можно отнести:

  • Регистрация импульсной активности нервных клеток. Регистрация проводится с помощью микроэлектродов, которые, находясь вплотную к клеткам, прикасаются к ним и словно впиваются в них. Таким образом исследуется электрический потенциал нейрона, его вольтаж и амплитуда. Качественные изменения могут характеризовать распад серого вещества.
  • Электроэнцефалография. Данный метод позволяет исследовать и зарегистрировать минимальные колебания электрических потенциалов прямо с поверхности черепной коробки. С помощью ЭЭГ изучаются различные ритмы деятельности головного мозга, и является ключевым в исследовании биологических ритмов, в частности сна. Также электроэнцефалография безболезненно позволяет увидеть изменение серого вещества у ребенка. Методика не является инвазивной, в отличие предыдущей.
  • Магнитоэнцефалография. МЭГ позволяет изучить синхронную активность полей серого вещества. Ведь часть именно рассинхронизация является причиной многих патологических состояний деятельности центральной нервной системы.
  • Позитронно-эмиссионная томография. Этот компьютерный метод дает возможность визуализировать функциональную деятельность коры больших полушарий. ПЭТ позволяет «увидеть» пространственное изображение структуры мозга.
  • Ядерная магнитная резонансная интроскопия. С помощью данного метода можно увидеть в мозгу серое вещество, так как ЯМРИ дает картину структуры тканей.

Источник: https://sortmozg.com/structure/seroe-veshhestvo-golovnogo-mozga

Субэпендимальная гетеротопия серого вещества

Субэпендимальная гетеротопия (перивентрикулярная гетеротопия) – наиболее распространенная форма гетеротопии серого вещества (СВ), характеризующаяся узелками СВ с локализацией непосредственно под эпендимой боковых желудочков. В соответствии с морфологией может быть разделена на: 

  • унилатеральную фокальную
  • билатеральную фокальную
  • билатеральную диффузную: волнообразная полоска СВ, окружающая желудочки.

Эпидемиология

Большинство случаев являются спорадическими, некоторые являются рецессивными, сцепленными с Х-хромосомой (Хq28). У женщин наблюдается относительно мягкие когнитивные нарушения, впоследствии развивается эпилепсия. В случае мальчиков наблюдается спонтанное прерывание беременности, обычно из-за пороков развития сердечно-сосудистой системы. У выживших – тяжелая инвалидность.

Клиническая картина

Чаще всего субэпендимальная гетеротопия ассоциирована с эпилепсией и задержкой развития.

Патология

Как и другие типы гетеротопий данный вид является результатом нарушения нейрональной миграции. В некоторых случаях причиной развития субэпендимальной гетеротопии является нарушение клеточной пролиферации.

Узелки серого вещества состоят из кластеров нейронов и глиальных клеток. Интересно заметить, что они чаще всего встречаются справа, предположительно, из-за более поздней миграции нейробластов с правой стороны.

В случаях, сцепленных с Х-хромосомой, наблюдаются мутации в гене филамина-1, белка, который перекрестно связывает внутриклеточный актин. Кроме того, филамин-1 также играет важную роль в развитии сосудов.

Диагностика

Методом выбора является МРТ, хотя перивентрикулярная гетеротопия видна на КТ и УЗИ (при очень большом размере).

УЗИ

Субэпендимальные узелки СВ обычно гиперэхогенны по сравнению с нормальным белым веществом, а также они могут выступать в просвет желудочков (волнообразный край желудочка).

КТ

На КТ субэпендимальная гетеротопия выглядит как некальцифицированный участок ткани, не накапливающий контрастное вещество, по плотности, схожей с нормальным серым веществом, вокруг боковых желудочков.

МРТ

Антенатальная МРТ

На поздних сроках беременности диагноз субэпендимальной гетеротопии относительно очевиден. До 26 недели беременности наличие нормального телеэнцефалического перивентрикулярного зародышевого матрикса затрудняет ее обнаружение, ровно как и движение плода.

Постнатальная МРТ

Небольшие узелки серого вещества наблюдаются в эпендимальном слое и искажают контур желудочков. Чаще всего локализация в области треугольника и затылочных рогов. Другие отделы головного мозга выглядят нормальными.

Узелки серого вещества визуализируются на всех последовательностях, в том числе на постконтрастных, где они, подобно нормальному серому веществу, не накапливают контрастное вещество.

Дифференциальный диагноз

  • норма
  • субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
    • имеет выраженное накопление контраста
    • локализуется вблизи отверстий Монро
  • субэпендимальные узлы при туберозном склерозе
    • как правило кальцинированные (за исключением раннего детского возраста)
    • более высокий T2  сигнал, чем сигнал от серого вещества
  • субэпендиальное кровоизлияние при УЗИ и антенатальном МРТ [4]
    • хотя картина может быть схожей, при контрольном исследовании в случае кровоизлияния определяется эволюционирование изменений

Источник: https://radiographia.info/article/subependimalnaya-geterotopiya-serogo-veshchestva

Порок развития головного мозга у детей: виды, диагностика, терапия

Аномальное развитие головного мозга у детей составляет 1/3 от всех аномалий врожденного типа. Именно порок мозга чаще всего становится причиной гибели плода на внутриутробной стадии развития.

Только четверть всех детей выживают с ним, но он становится причиной смерти ребенка сразу после рождения практически в 40% случаев.

Нередко у новорожденных не выявляют этих дефектов при осмотре в роддоме, и они начинают проявляться значительно позже, приводя к печальным последствиям. 

Формирование органа и развитие аномалий

Пороки развития головного мозга — это неправильное (аномальное) формирование церебральных структур анатомического строения.

Все это влияет на проявления неврологических симптомов, которые могут быть как слабовыраженными, так и тяжелыми. Именно последние становятся причиной смерти плода в утробе матери.

Церебральная аномалия приводит к тому, что новорожденные умирают в первые несколько месяцев жизни.

Порок головного мозга в 50% случаев сочетается с аномалиями соматических органов, таких как:

  • врожденный порок сердца;
  • атрезия пищевода;
  • сращенные почки;
  • поликистоз почек и т. п.

Гинекологи и акушеры стараются выявить проблемы с развитием органов еще на перинатальной стадии. Чаще всего их выявляют при исследовании плода на УЗИ или по результатам лабораторных исследований. Нервная система человека начинает формироваться с первой недели беременности. На 23 день у плода уже сформирована нервная трубка.

На 28 день развития у плода формируется передний мозговой пузырь, который в дальнейшем разделится на 2 полушария. И только потом начнет образовываться кора головного мозга, извилины, мозолистое вещество и т. п.

Из нервных клеток зародыша формируются нейроны, которые лягут в основу серого и белого вещества. Первое курирует высшие нервные процессы, а второе формирует пути, по которым будет идти активность церебральных структур, объединенных в единое целое.

Самое интенсивное развитие мозговых тканей приходится на первые 3 месяца жизни малыша, и в дальнейшем этот процесс развивается вплоть до 8 лет.

Что приводит к паталогии

Аномалия может начать формироваться на любом этапе развития головного мозга:

  • первые 6 месяцев беременности — влияют на количество нейронов, из-за низкого количества которых возникают нарушения в разделении клеток, гипоплазии любого отдела головного мозга;
  • после 6 месяцев — возникают поражения и гибель полноценного церебрального вещества.

Чаще всего причиной этих аномалий является негативное влияние на мать и плод самых различных факторов с тератогенным воздействием. На пороки, сформировавшиеся из-за моногенного воздействия, приходится только 1% всех патологий. Поэтому самой частой причиной медики называют экзогенные факторы. К ним относят:

  1. Воздействие активных химических соединений. Нередко это происходит из-за отравления вредными веществами, в том числе и медикаментами или плохой пищей. Нередко возникнет из-за отравления выхлопными газами и вдыхания паров химических реактивов или других опасных веществ.
  2. Радиоактивное загрязнение окружающей среды. Безусловно, этот фон должен находиться в пределах нормы, но благодаря разным авариям некоторые районы полностью непригодны для жилья, хотя люди там живут.
  3. Токсическое загрязнение воздуха, из-за которого чаще всего страдают жители мегаполисов или заводских районов.
  4. Неправильный образ жизни матери, когда эмбриотоксическое воздействие возникает из-за курения, злоупотребления алкоголем, зависимости от наркотиков.
  5. Проблемы со здоровьем у беременной дисметаболического плана — сахарный диабет, гипертиреоз и т. п. Особенно если они не корректируются с помощью специальных препаратов.
  6. Прием медикаментов, обладающих тератогенным воздействием. Чаще всего на ранней стадии, когда женщина не знает о беременности. Отсутствие контроля половой жизни нередко становится результатом того, что от этого страдают дети.
  7. Инфекционные болезни на любой стадии беременности. Самые опасные из них для плода — токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия, краснуха.

Пороки головного мозга: виды

Порок развития, формирования головного мозга может относиться к одному из ниже перечисленных видов:

  • Анэнцефалия. Что это такое? Когда у ребенка отсутствует сам мозг и кости черепа. На их месте развились кистозные и соединительные ткани, которые могут быть как покрытые кожей, так и без нее. С таким пороком жить невозможно.
  • Энцефалоцеле. Церебральные ткани и оболочки проходят через костную ткань черепа, который чаще всего не заращен. Может формироваться по центральной линии или стать асимметричным. Нередко малые энцефалоцеле путают с кефалогематомой, поэтому точный диагноз возможен только после прохождения рентгена. Небольшого размера энцефалоцеле устраняют хирургически.
  • Микроцефалия, при которой мозг имеет малый объем и вес, означающие недоразвитость органа. От этой патологии страдает 1 ребенок на 5000. Голова малыша становится меньше, а также выражены диспропорции между лицом и черепом. Именно от этого вида порока страдают 12% всех детей, больных олигофренией. И чем выраженнее он, тем больше шансов, что ребенок будет подвержен идиотии и отставанию в физическом развитии.
  • Макроцефалия, когда головной мозг слишком большой и по объему, и по массе. В отличие от предыдущего вида менее распространен и чаще всего идет в тандеме со сбоем в архитектонике мозга, точечной гетеротопией в белом веществе. Этим врожденным порокам всегда сопутствуют отсталость в умственном развитии и судорожные синдромы. У детей может встречаться патология, когда увеличено будет одно из полушарий, что становится причиной уродств из-за асимметрии черепа.
  • Церебральная дисплазия кистозного типа состоит из множества кистозных полостей в головном мозге, которые соединяются с системой желудочков. Они могут быть разного размера. Локализация также может быть повсеместной или только в одном полушарии. Больные страдают от припадков эпилепсии, которые сложно подавить даже сильными антиконвульсивными средствами. Если кист мало, то и проявления симптомов будут менее выраженными, провоцируя внутричерепную гипертензию. Они могут рассосаться сами по себе.
  • Голопрозэнцефалия, когда полушария не разделены и являются цельной сферой, в которой боковые желудочки сформировались в цельную полость. Такой порок органов приводит к грубой дисплазии лица и патологиям соматического типа. С этим не живут, поэтому дети рождаются мертвыми или гибнут в первые сутки жизни.
  • Агирия или гладкий мозг, при котором извилины органа неразвиты, а архитектоника коры сильно нарушена. Дети страдают от психических и моторных расстройств, парезов и судорожности, что приводит к смерти в течение первого года жизни.
  • Пахигирия, когда основные извилины слишком крупные без третичной и вторичной извилин. Присутствует сбой в архитектонике коры церебрального типа, а также борозды будут укорочены и выпрямлены.
  • Микрополигирия, при которой кора головного мозга изрезана большим количеством малых извилин и насчитывает 4 слоя, когда нормой является 6 слоев. Характеризуется очагами или диффузией. Из-за этого дети страдают от эпилепсии, плегии мимики, а также мышц жевательного и глотательного типа, олигофрении.
  • Гипоплазия мозолистого тела, которая развивается преимущественно у девочек. Характеризуется миоклоническими пароксизмами, сгибательными спазмами. Ей присущи врожденные пороки офтальмологического типа, большое количество хориоретинальных дистрофических очагов.
  • Корковая дисплазия фокального типа возникает из-за поврежденных участков мозга, где будут огромные нейроны и аномальные астроциты. Преимущественная локализация — височная и лобная зона. Больные могут делать хаотичные движения или длительно топтаться на одном месте.
  • Гетеротопия, характеризуется скоплением нейронов, которые не успели в нейронной миграции попасть в кору головного мозга. Эти очаги бывают как одиночными, так и множественными. Не накапливают контраст, как в случае с туберозным склерозом. Ей характерна олигофрения, эпилепсия. Если очагов мало, то первые симптомы могут проявляться после десятилетнего возраста.

Диагностика пороков

Для выявления некоторых патологий не нужны специальные исследования, особо тяжелые случаи диагностируются визуально. Другие патологии диагностируют по:

  • ЗПР;
  • гипотонии мышечной ткани в неонатальный период;
  • судорожности в первые дни жизни.

Для исключения патологии головного мозга из-за гипоксии или родовой травмы изучают анамнез, где будет прописана вся информация о родовой деятельности. В период беременности пороки головного мозга у плода выявляют с помощью ультразвукового исследования. Уже в первом триместре будут видны серьезные сбои, поэтому женщине предлагают избавиться от такого плода.

Читайте также:  Головная боль в висках — причины

Безусловно, на такое решение не стоит соглашаться, имея данные только с одной лаборатории. Но если их подтвердят другие независимые учреждения, то не стоит медлить с решением.

Ведь чем дольше плод находится в женщине, тем больше она к нему привыкает и любит.

После аборта или искусственных родов женщине нужна не только поддержка семьи, но и квалифицированного психолога, чтобы легче перенести такой поступок.

Ряд пороков выявляют с помощью нейросонографии через родничок ребенка, но более информативным и результативным считается МРТ, которое покажет не только характер и локализацию патологии, но и размер кисты, гетеротопии. С ним легко провести дифференциальное исследование при поражении мозга от травмы, гипоксии, опухоли, инфекции. При наличии судорожности подбор терапии проводят с помощью ЭЭГ.

Если церебральные аномалии передаются по наследству, то без консультации у генетика не обойтись. Он проведет генеалогическое исследование и ДНК-анализ. Чтобы выявить сопутствующие аномалии, проводят:

  • УЗИ сердца, почек, брюшины;
  • рентген грудной полости;
  • МРТ других органов.

Терапия

Лечение патологий врожденного типа в головном мозге зачастую симптоматическое. Его проводят детские:

  • неврологи;
  • педиатры;
  • эпилептологи.

Для подавления судорожных симптомов назначают препараты антиконвульсионного типа, как Карбамазепин, Ламотриджин и Вальпроат. Но ввиду того что эпилептические припадки у детей крайне стойки к такому лечению, для их устранения назначают комбинацию антиконвульсивных средств. Не всегда это положительно сказывается на самочувствии ребенка, что усложняет терапию и подбор лекарственных препаратов.

Чтобы убрать гидроцефалию, назначается дегидратационное лечение, в крайних случаях проводят шунтирование. Для улучшения метаболических процессов в нормально развитых тканях мозга, которые могут компенсировать дефект в мозге, назначают нейрометаболическое лечение.

В нем будет преобладать Глицин и ряд витаминов. Ноотропные средства могут быть задействованы только при отсутствии эпилептических припадков.

Если ввести их наряду с эпилептическими приступами, ребенок может погибнуть из-за того, что последние серьезно усложнятся, и совершенно не будут поддаваться коррекции.

Если церебральные пороки имеют легкую форму, то эффективной окажется коррекция нейропсихологического типа, активная работа психолога и его сопровождение ребенка длительное время. Полезны терапия рисунком и обучение малыша в специализированных образовательных учреждениях.

Все это позволит приучить ребенка к самообслуживанию, снизить выраженность олигофрении и дать малышу социальную адаптацию. Чаще за такими детьми нужен постоянный присмотр, который преимущественно осуществляют родители, не отказавшиеся от него после получения диагноза.

Чем тяжелее порок, тем менее положительный прогноз для ребенка. Еще хуже, если эпилептические припадки начались рано, и их сложно корректировать. Ухудшают положение ребенка и сопутствующие патологии. Такой тандем редко совместим с жизнью.

Нужно понимать, что такая жизнь – это мучения и ребенка, у которого не будет полноценной жизни, и его семьи, т. к. уход за ним нужен постоянный, и он не всегда легок, как кажется.

Поэтому если диагностируют патологию на ранней стадии беременности, нужно прислушиваться к врачу и не давать жизнь, которую такому ребенку будет невероятно сложно прожить.

Источник: https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/vrozhdennye/porok-razvitiya-golovnogo-mozga.html

Мрт в санкт-петербурге

При МРТ в СПб мы прицельно ищем аномалии коры головного мозга при эпилепсии и отставании в развитии. Нарушения развития коры может быть изолированной аномалией развития, либо сочетаться с другими нарушениями развития, такими как нарушения регионализации. Нарушения развития коры определяются при МРТ головного мозга и могут быть разделены на:

Нарушения пролиферации и дифференциации – микроцефалия, мегалэнцефалия

Нарушения миграции – агирия-пахигирия (лиссэнцефалия), полимикрогирия, гетеротопии

Нарушения организации коры – микродисгенезии

Мегалэнцефалия представляет собой увеличение одного или обоих полушарий мозга. При мегалэнцефалии при МРТ наблюдается  увеличенный боковой желудочек с соответствующей стороны, кора утолщена и не разделена на извилины (агирия), белое вещество не миелинизировано.

МРТ. Т1-зависимая корональная томограмма. Агирия.

Гетеротопии.  В ходе эмбриогенеза нейроны могут не достичь своего места в коре. Большинство нарушений миграции имеет доминантное, связанное с Х-хромосомой, происхождение. Аномалии могут быть локальными и диффузными.

Диффузные гетеротопии локализуются перивентрикулярно. Серое вещество по данным МРТ скапливается только вокруг боковых желудочков, не затрагивая области вокруг III и IV желудочков.

В четверти случаев гетеротопии сопутствуют аномалии мозолистого тела и мозжечка.

Если нейроны совсем не достигают коры, то возникает лиссэнцефалия. Если только часть нейронов не достигает её, то возникают субкортикальные гетеротопии, видимые при МРТ в виде узлов или полосы («двойная» кора). Клиническая симптоматика обычно негрубая – небольшое отставание развития, пирамидные знаки и, иногда, дизартрия.

МРТ. Т1-зависимая аксиальная томограмма. “Двойная кора”.

Очаговые (фокальные, узловые) гетеротопии принято ещё называть гамартомами. Они встречаются как самостоятельная аномалия или как проявление туберозного склероза. На МРТ сигнал от узлов типичный для серого вещества и они типично не контрастируются гадолинием. Это позволяет отличать их от субэпендимальных узлов при туберозном склерозе.

Особым вариантом гамартомы является гипоталамическая гамартома. Она расположена в области серого бугра, между ножкой гипофиза и сосочковыми телами. Гипоталамическая гамартома имеет экзофитный тип роста и достигает 12 мм.

Клинически бывает бессимптомной, либо проявляется ранним созреванием, акромегалией и особым видом парциальной эпилепсии – судорогами в виде навязчивого смеха, а также психическими нарушениями. На Т1-зависимых МРТ гипоталамическая гамартома изоинтенсивна белому веществу, на Т2-зависимых МРТ немного гиперинтенсивнее его.

Образование однородное, имеет четкий контур. Масс-эффект выражается в смещении воронки гипофиза. В отличие от астроцитомы той же локализации гамартома не вовлекает перекрест зрительных нервов. Труднее отличить гамартому от менингиомы, но последняя усиливается при контрастировании. Редко встречается ганглиоглиома гипоталамуса.

Она содержит кисты, иногда микрокальцинаты (что видно при КТ) и примерно в половине случаев усиливается при контрастировании. Также редко встречаются липомы гипоталамуса, которые имеют характерный для жировой ткани сигнал.

Лиссэнцефалия – это общий термин, под которым понимают нарушение формирования борозд. Крайнее проявление ее – полное отсутствие извилин – агирия. Серое вещество имеется, но оно не разделено бороздами. Агирия может быть локальной, обычно этот тип наблюдается в височной доле.

Аномально малое число извилин в связи с неполными бороздами называется пахигирией. Обычно, она также локальная, извилины широкие и сглаженные. Сочетание участков пахигирии и агирии называют лиссэнцефалией I типа. При МРТ определяется утолщение коры, вертикальные Сильвиевы борозды и часто выпрямленные гиппокампы.

Клинические проявления укладываются в различные формы (синдромы Миллера – Декера, Нормана – Робертса и т.д.), проявляющиеся в первый год жизни. Тип II отличается нарушением структуры самой коры, которая пронизана сосудами и фиброглиальными пучками. Этот тип сочетается с гидроцефалией и неполной миелинизацией.

Характерно клиническое проявление в виде синдрома Уокера – Варбурга.

Полимикрогирия – множественные неглубокие извилины. Часто сочетается с гетеротопией серого вещества  и гемимегалэнцефалией. Считается, что патогенез полимикрогирии связан с ишемическим некрозом пятого слоя коры до 20 недели эмбриогенеза. Часть случаев связана с врождённой цитомегаловирусной инфекцией.

Кроме того полимикрогирия может входить в состав синдром Экарди (Aicardi) -Х-связанной доминантной патологией. Он протекает в виде спазмов и хориоретинопатии. При МРТ часто выявляются гипоплазия мозжечка, агенезия или недоразвитие мозолистого тела, кисты ЗЧЯ и средней линии, папилломы сосудистого сплетения.

МРТ. Т1-зависмая сагиттальная томограмма. Синдром Экарди.

МРТ. Т1-зависимая корональная томограмма. Полимикрогирия.

Микродисгенезии коры ответственны за некоторые варианты экстратемпоральной эпилепсии и, по-видимому, за некоторые психические патологии. Только иногда микродисгенезии дают изменения на макроскопическом уровне, которые выявляются при МРТ.

Корковые аномалии лучше видны в высоких полях, чем в открытом МРТ. МРТ СПб дает возможность исследовать методом МРТ в разных центрах, но столь сложные патологии мы советуем искать только в специализированных центрах.

Источник: https://www.mri-kholin.ru/stati/narusheniya-razvitiya-kory-golovnogo-mozga/

Серое вещество головного мозга и белое, за что отвечают

Мозговая ткань состоит из нервных клеток (нейронов). Их скопление называется серым и белым веществом головного мозга.

В первом случае идет концентрация тел нейронов, а во втором их аксонов (отростков). Серое вещество головного мозга является его внешней оболочкой. Ее объем фактически достигает половины сантиметра.

Белое — находится внутри этой мозговой оболочки. Однако в спинном мозге все наоборот.

Для полноценного понимания особенностей материи, из которой состоит головной и спинной мозг необходимо изучить ее анатомические детали. Увидеть белое и серое вещество можно на этом изображении:

Рассмотреть серое и белое вещество спинного мозга можно на этой картинке:

Особенности состава

Субстанция, из которой состоят мозговые ткани имеет следующие особенности строения:

  • Светлая часть. С латинского языка она переводиться как substantia alba и представляет собой важный компонент ЦНС (центральной нервной системы). В состав белого вещества входят преимущественно отростки нейронов, покрытые миелином, которые называются аксонами. Свой цвет substantia alba получила за счет миелинового слоя. В мозговых тканях головы субстанция находится внутри серого вещества (substantia grisea). Строение спинного мозга несколько отличается от головного. В нем белая материя находится снаружи серого, и она должна образовывать боковые, задние и передние канатики. Единственное место, где substantia alba в голове находится вокруг участка substantia grisea — в ядрах (ганглиях);
  • Темная часть. Серое вещество мозга образовано из тел нейронов, капилляров, глиальных клеток и нейропили. Свой цвет субстанция получила за счет маленьких кровеносных сосудов. Находиться она в отделах, отвечающих за мышечные ткани, восприятие, запоминание, эмоции и речь.

Спинной мозг

Спинной мозг кардинально отличается в своем строении от головного. В нем светлая и темная субстанция сконцентрирована в ядрах, которые бывают следующих видов:

  • Внутренние;
  • Пучковые;
  • Корешковые.

В отличии мозговых тканей головы, в спине substantia alba находится снаружи substantia grisea. Среди прочих особенностей можно выделить компоненты белой материи спинного мозга:

  • Вставочные и приносящие нейроны, служащие для соединения различных частей спинного мозга;
  • Приносящие нейроны (чувствительные);
  • Двигательные нейроны.

Продолговатый мозг

Спинной мозг переходит непосредственно в продолговатый (myelencephalon). Его размер обычно не превышает 2-3 см, а по своему внешнему виду этот отдел похож на усеченный конус. Отвечает он преимущественно за следующие функции:

  • Кровообращение;
  • Дыхательная система;
  • Равновесие;
  • Координация движений;
  • Обменные процессы.

Задние мозговые ткани

Непосредственно над продолговатым мозгом находиться мост, а справа мозжечок. Первый отдел представлен в виде валика светлого оттенка. Он связан с мозговыми ножками и myelencephalon.

Поперечные волокна разделяют мост на такие части:

  • Вентральная (желудочная). В этом участке substantia alba представлена преимущественно проводящими волокнами, а substantia grisea имеет в здесь свои ядра;
  • Дорсальная (спинная). Она состоит из таких элементов:
    • Переключательные ядра;
    • Сетевидное образование;
    • Сенсорные системы;
    • Нервные пути.

Мозжечок расположился сразу под затылочной частью мозга. Он состоит из 2 полушарий и срединной части. Серое вещество представлено в виде ядер (зубчатых, пробковидных, шаровидных, шатровидных) и коры. Белая субстанция находится под темной оболочкой. Располагается во всех извилинах и преимущественно состоит из волокон, которые выполняют следующие цели:

  • Связывают мозговые доли и извилины;
  • Следуют к ядрам, локализованным внутри;
  • Связывают отделы.

Центральные мозговые ткани

Средний отдел локализуется между эпифизом и покровом наподобие паруса. Рядом с ним располагается сосцевидное тело и мост. На желудочном участке центральных мозговых тканей можно увидеть продырявленное вещество, а на спинной части верхнюю и нижнюю сторону бугорков.

Серое и белое вещество головного мозга в этом отделе имеет свои особенности. Светлая субстанция преимущественно окружает темную, которая состоит из черепно-мозговых парных нервов.

Промежуточные ткани

Локализуется промежуточный отдел рядом со сводом и мозолистым телом. Своими боками он соединяется с передним мозговым отделом (конечным). Спинная часть промежуточных тканей состоит из бугров, отвечающих за зрение. Надбугорье лежит над ними, а в желудочной системе локализована нижнебугорная часть. В промежуточный мозг также входит гипофиз и эпифиз.

Substantia grisea представлена в этом месте в виде ядер, которые непосредственно соединены с чувствительными центрами. Substantia alba является проводящими путями. Цель последних заключается в связывании образований с поверхностью мозга и его ядрами.

Передние мозговые ткани

Передний отдел также называется конечным. Состоит он из двух полушарий, разделенных углублением. Оно идет вдоль всего отдела и соединяется внизу с мозолистым телом. В полости конечных мозговых тканей находятся боковые желудочки, а сами полушария состоят из следующих компонентов:

  • Изокортекс;
  • Полосатое тело;
  • Перегородки.

Она исполняет роль проводящих путей, которые делятся на 3 группы:

  • Ассоциативные. Этот вид волокон служит для связи между собой различных частей коры в районе 1 полушария. Бывают ассоциативные пути короткие и длинные. Первый тип представлен в качестве дугообразного скопления субстанции. Она связывает части коры соседствующих извилин. Длинные пути соединяют доли полушарий;
  • Комиссуральные. Они локализованы в мозговых спайках и отвечают за связь образований в обоих полушариях. Основу комиссуральных волокон представляет мозолистое тело. Части этого образования связывают серое вещество определенных долей между собой;
  • Проекционные. Волокна этой группы формируют капсулу и лучистый венец. Первое образование является пластиной белого вещества. Ее окружает чечевицеобразное и хвостатое ядро и гипоталамус. В самой капсуле находится 2 ножки и колено. Волокна, локализованные ближе к коре, формируют лучистый венец. Роль этих путей заключается в соединении коры с образованиями ниже.
Читайте также:  Гипертонический криз — лечение в домашних условиях. восстановление и реабилитация

Поверхность мозга

На мозговой поверхности (коре) можно разглядеть достаточно интересный и сложный рисунок. С анатомической точки зрения, отчетливо видно чередование бороздок и валиков. Последние находятся между ними и называются извилинами.

Бороздки являются углублениями и разделяют полушария на определенные части, которые называются долями. Увидеть их можно на этом рисунке:

Размер бороздок и мозговых долей чаще всего индивидуален и у каждого человека могут наблюдаться отличия. Однако есть определенные стандарты, на которые ориентируются специалисты:

  • Центральная борозда. Она начинается на верхней поверхности полушарий и разделяет теменную и лобную долю. По бокам от нее остаются височные части;
  • Лобная доля. В нее входят 4 извилины и граничит этот участок с теменной и височной частью;
  • Височная. Она состоит 3 извилин разделенных друг от друга. Граничить этот участок со всеми остальными долями;
  • Затылочная доля. У многих людей она отличается в строении бороздок, но в большинстве случаев поперечное углубление связано с межтеменным. Граничит эта доля с височной и теменной;
  • Теменная. В нее входят три извилины и граничит этот участок со всеми остальными.

Поверхность головного мозга представлена серым веществом и увидеть это можно на этом рисунке:

Повреждение белого или серого вещества

В последние годы медицина значительно продвинулась вперед и нынешние технологии позволяют просканировать мозговые ткани на наличие патологических процессов. Если обнаружится повреждение в белом или сером веществе, то можно будет начать курс терапии незамедлительно. В таком случае шансов полностью устранить проблему будет значительно больше.

В зависимости от локализации повреждения вещества возможны различные варианты симптоматики. Если была задета задняя мозговая ножка, то у больного может возникнуть частичный паралич.

На фоне такого явления часто возникают проблемы со зрением и ухудшение чувствительности. В случае поражения мозолистого тела возможны психические сбои. Постепенно человек может перестать узнавать близких ему людей и даже обычные предметы.

При наличии двухстороннего очага к симптоматике прибавляются сбои при глотании и дефекты речи.

Мозговые ткани представляют собой скопление белого и серого вещества. Каждое из них отвечает за определенные жизненно важные функции. При повреждении одной из субстанций человек может умереть или стать инвалидом, поэтому важно вовремя выявлять наличие патологических процессов с помощью современных методов диагностики.

Источник: http://NashiNervy.ru/o-nervnoj-sisteme/seroe-i-beloe-veshhestvo-golovnogo-mozga.html

Кортикальная дисплазия головного мозга лечение

Корковая дисплазия головного мозга

Корковая дисплазия включает в себя несколько вариантов нарушения организации нервных клеток в головном мозге. Лиссэнцефалия представляет собой недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий.

Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных клеток:

  • лиссэнцефалия (агирия)
  • пахигирия
  • микрополигирия
  • шизэнцефалия
  • трансмантийная дисплазия

Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия – недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий, может быть тотальной и очаговой.

В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии. Встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Часто регистрируется на эхоэнцефалограмме.

Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром двойной коры .

Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

1-й – тип Bilschowski, для которого характерна 4-слойная кора. Четвертый слой сформирован из гетеротопических нейронов. Этот тип часто ассоциируется с другими аномалиями – гетеротопиями, макро- и микрогириями, шизэнцефалией и др.

У больных отмечается гипотония, умственная отсталость, эпилептические припадки. Данный тип имеет генетическую и хромосомную наследственность.

Он является основным морфологическим признаком синдромов Варбурга и Секкеля (карликовость с птицеголовостью), синдромов Miller-Dilker и Norman-Roberts (эпилепсия, умственная отсталость, лицевой дисморфизм и другие стигмы), связанные с делецией (удвоением) 17-й хромосомы.

2-й тип – Walker's лиссэнцефалия с полным отсутствием кортикального слоя. Сочетается с гипоплазией (недоразвитием) мозжечка, аномалией глаз и другими изменениями мозга.

Микрогирия (микрополигирия) – заболевание, при котором мозг представляет собой множество мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная (локализованная) микрогирия различной площади.

Она может являться структурной основой многих генетических и хромосомных синдромов (Денди-Уокера, Арнольда-Чиари, Цельвегера, неонатальной адренолейкодистрофии и др.).

Микрогирия является морфологическим дефектом при синдроме Foix-Chavany-Marie (умственная отсталость и псевдобульбарный паралич).

Микрогирия (полимикрогирия) – еще один вариант корковой дисплазии, обозначающий участок множества мелких, неглубоких извилин с нарушением строения серого вещества. Полимикрогирия получила название врожденный двусторонний перисильвиев синдром .

Симптомами ее являются: врожденная центральная диплегия (паралич) лицевой, глоточной и жевательной мускулатуры, 100%-ное нарушение движения языка в сочетании с умственной отсталостью и эпилепсией. Судороги дебютируют, как правило, на первом году жизни.

По своему характеру они могут быть как фокальными (локальными), так и генерализованными, не поддаются противосудорожной терапии.

Фокальная корковая дисплазия – частичное нарушение процессов развития нервной системы, результатом чего является образование патологических корковых участков. Область преимущественной локализации фокальной корковой дисплазии – лобные и височные отделы мозга.

Для фокальной корковой дисплазии характерны выраженные, демонстративные и порой необычные двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de novo), педалирование по типу топтания на месте), сопровождающие припадки.

По материалам статьи Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления

Мрт при эпилепсии: фокальная кортикальная дисплазия

Если у Вашего ребенка обнаружили эпилепсию, необходимо сделать МРТ головного мозга, чтобы исключить изменения структуры мозговой ткани, которые являются причиной эпилепсии.

Одна из таких причин – это фокальная (очаговая) кортикальная (корковая) дисплазия, или ФКД – участок неправильно развитой коры мозга, который вызывает патологическую электрическую активность коры.

Для выявления фокальной кортикальной дисплазии необходимо выполнять МРТ на высокопольном томографе. При записи на МРТ нужно уточнить, проводится ли в центре сканирование по специальным эпилептическим протоколам.

Эти протоколы включают в себя выполнение срезов толщиной 1-2 мм, которые позволяют детально выявить даже минимальные изменения мозговых структур.

К сожалению, многие рентгенологи, работающие на МРТ, плохо знакомы с диагностикой ФКД, а некоторые даже никогда не слышали этот диагноз. Часто ФКД просматривается врачами, и детям ставят другой, неправильный диагноз, например опухоль мозга, глиоз, либо в заключение выносится «норма».

Чтобы разобраться в проблеме яснее, рассмотрим основные МРТ-признаки фокальной кортикальной дисплазии (ФКД).

1. Изменения формы и размеров коры – локальное утолщение коры, нарушение хода извилины, смазанная граница между серым и белым веществом, локальная атрофия/гипоплазия коры
2. Повышение МР-сигнала на Т2 и FLAIR от коры и/или близлежащего белого вещества.

МРТ головного мозга – фокальная кортикальная дисплазия. Локальное повышение МР-сигнала от коры левой затылочной доли, утолщение коры, сглаженность границы серого и белого вещества. Эти МРТ-признаки могут быть пропущены без достаточного владения темой.

Если Ваш врач сомневается в том, есть ли у ребенка ФКД, необходимо найти специалиста, который поможет правильно интерпретировать снимки МРТ. Ведь от этого решения зависит лечение эпилепсии – при подтвержденной ФКД приступы успешно лечатся с помощью операции.

Найти нужного специалиста по МРТ головного мозга помогает Национальная телерадиологическая сеть – всероссийская система консультаций по МРТ, КТ, рентгену и маммографии. С помощью сайта http://rentgen-online.

ru вы можете получить Второе мнение по МРТ и удаленно проконсультировать снимки у рентгенолога. Врачи Института мозга им.

Бехтеревой досконально диагностикой фокальных кортикальных дисплазий и других причин эпилепсии.

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

Аномалии развития головного мозга и их диагностика

Благодаря активному развитию и внедрению современных методов нейровизуализации (КТ и МРТ головного мозга) в практику невролога, позволило расширить прижизненную диагностику аномалий развития головного мозга оценить их влияние на неврологический и психический статус человека, предположить прогноз и возможность проведения хирургического лечения.

При более детальном изучении и накоплении материала стало очевидным, что аномалии развития головного мозга, являются одной из наиболее частой причин, детской неврологической (эпилепсия, ДЦП, задержка психо-рчевого развития и т.д.) инвалидности.

Основная масса врожденных пороков развития нервной системы формируется в эмбриональные периоды развития органов и систем нервной системы, лишь в 1% случаев наблюдается моногенное наследование.

Нарушения нейроонтогенетического процесса представляют собой мультифакториальную патологию эмбрионального периода развития, причем отмечается некоторая особенность, вид порока зависит от возраста эмбриона в который произошло нарушение нейроонтогенетического процесса.

По современным данным на процессы формирования нервной системы могут повлиять следующие факторы:

  • экзогенные токсины;
  • инфекционные возбудители (цитомегаловирус, герпес, токсоплазма, листерии и др.)
  • генетические причины (чаще всего это спонтанные мутации);
  • эндогенные токсины (метаболические изменения у матери).

Наиболее частой причиной развития аномалий головного мозга является экзогенный фактор. Объем новых мутаций увеличивается под влиянием мутагенных факторов среды, например: ионизирующая радиация, новые химические соединения и т.д.

Наибольшую ценность МРТ головного мозга приобретает в первый год жизни, так как именно в этот период развития ребенка аномалии (пороки) развития головного мозга без данных нейровизуализации могут трактоваться как внутриутробный менингоэнцефалит гипоксическое или геморрагическое поражение нервной системы.

Неврологическая симптоматика аномалий развития головного мозга зависит от их локализации и объёма поражения.

Также на степень неврологических расстройств может повлиять и архитектоника тканей головного мозга (мальпозиция и мальориентация) и их соотношения между собой, но на сегодняшний день эти изменения недостаточно хорошо визуализируются на МРТ.

Клиническая симптоматика аномалий развития головного мозга малоспецифична. Таким образом, чем грубее изменения мозга, тем ярче неврологическая симптоматика, и тем раньше она проявляется.

Наиболее частая неврологическая симптоматика, это центральные парезы, эпилептические приступы и различной степени выраженности задержка психического и моторного развития. Вместе с тем отмечается также такая особенность.

При эпилептических приступах, связанных с аномалиями (пороками) развития головного мозга, проводимая противосудорожная терапия часто носит безуспешный характер.

И единственным вариантом, возможна только нейрохирургическая операция (если это возможно) – хирургическое лечение эпилепсии.

Теперь давайте разберем наиболее часто встречаемые аномалии развития головного мозга, это кортикальные дисплазии, которые включают в себя: лиссэнцефалию (агирия), пахигирию, микрополигирию, шизэнцефалию и трансмантийную дисплазию. Которые могут быть очаговой и генерализованной (тотальной).

Трансмантийная дисплазия по определению A.J.

Barcovich, фокальная трансмантийная дисплазия (focal transmantle dysplasia) — это участок нарушения архитектоники, который образовался вследствие аномального развития стволовой клетки и расположен от стенки желудочка мозга до кортекса. Клинически трансмантийная дисплазия проявляется грубым очаговым неврологическим дефектом и эпилепсией.

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия — недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых гемисфер, может быть тотальной и очаговой.

В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии по типу инфантильных спазмов. Встречается как у девочек, так и у мальчиков.

Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром «двойной коры».Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

1-й — тип Bilschowski. для которого характерна 4-слойная кора. Четвертый слой сформирован из гетеротопических нейронов. Этот тип часто ассоциируется с другими аномалиями — гетеротопиями, макро- и микрогириями, шизэнцефалией и др.

Клинически у больных отмечается гипотония, умственная отсталость, эпилептические пароксизмы по типу инфантильных спазмов, миоклоний, синдрома Леннокса — Гасто. Данный тип имеет генетическую и хромосомную детерминированность.

Он является основным морфологическим признаком синдромов Варбурга и Секкеля (карликовость с птицеголовостью), синдромов Miller — Dilker и Norman — Roberts (эпилепсия, умственная отсталость, лицевой дисморфизм и другие стигмы), связанные с делецией 17-й хромосомы.

2-й тип — Walker's лиссэнцефалия с полным отсутствием кортикального слоя. Сочетается с гипоплазией мозжечка, моста, аномалией глаз и другими мальформациями мозга. Может встречаться при синдроме Dendy, синдроме Walker — Warburg.

Микрогирия (микрополигирия) — множество мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная микрогирия различной площади.

Микрогирия (полимикрогирия) — еще один вариант корковой дисплазии, обозначающий участок множества мелких, неглубоких извилин с нарушением строения серого вещества.

Полимикрогирия, которая располагается с обеих сторон сильвиевой борозды, имеет специфические клинические проявления и получила название «врожденный двусторонний перисильвиев синдром».

По своему характеру они могут быть как фокальными, так и генерализованными, иногда по типу инфантильных спазмов, резистентны к противосудорожной терапии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) это есть не что иное, как фокальная (очаговая) микрополигирия. ФКД — частичное нарушение нейроонтогенетических процессов нейронной миграции, в результате чего образуются патологические участки коры головного мозга (гигантские нейроны и причудливой формы астроциты, явления мальпозиции и мальориентации).

Шизэнцефалия — тотальная патология с формированием глиальных миграционных траекторий, простирающаяся от желудочков до коры головного мозга. Данный порок развития хорошо визуализируется на томограммах головного мозга в виде различной степени выраженности щелей.

Гетеротопия — скопление нейронов, остановившихся в различных аномальных местах на пути следования к коре головного мозга. Такая остановка происходит не позже 5-го месяца внутриутробного развития. Изолированный участок узловатой массы называется «гетеротопион». В настоящее время описаны следующие варианты гетеротопии:

  • субэпендимальная нодулярная (узелковая) гетеротопия;
  • ленточная (слоистая, ламинарная) гетеротопия;
  • изолированная (одиночная) гетеротопия;
  • синдром «двойной коры».

Диагностика пороков развития головного мозга должна быть выполнена ранние сроки жизни.

Многие родители боятся наркоза, да наркоз – это сложно, но наркоз выполненный подготовленными специалистами и современными препаратами, не таит в себе угрозы.

Без своевременной диагностики таких аномалий развития пациент будет получать не этиотропную терапию, (его будут лечить от перинатальной энцефалопатии, внутриутробной инфекции и т.д.) и он не получит своевременную помощь.

Источники: http://www.medkrug.ru/article/show/korkovaja_displazija_golovnogo_mozga, http://teleradiologia.

ru/%D0%BC%D1%80%D1%82-%D0%BF%D1%80%D0%B8-%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D0%BF%D1%81%D0%B8%D0%B8-%D1%84%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0%D0%BB/, http://pristupov.net/index.php/diagnostika-epilepsii/mrt/11-anomalii-razvitiya-golovnogo-mozga-i-ikh-diagnostika.html

Комментариев пока нет!

Источник: http://headnothurt.ru/lechenie-mozga/kortikalnaja-displazija-golovnogo-mozga-lechenie.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector