Синдром толоса ханта — диагностика, симптомы и лечение

Что такое синдром Толосы-Ханта? Причины, симптомы, лечение

Синдром Толосы-Ханта (синдром верхней глазничной щели, болезненная офтальмоплегия, периартериит каротидного сифона) представляет собой достаточно редкое заболевание, которое сочетает в себе выраженный болевой синдром в окологлазничной области и глазницы с дисфункцией одного или нескольких черепных нервов.

Содержание

  • 1 Причины заболевания
  • 2 Клинические признаки
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение

Причины заболевания

Причины этого состояния до конца не изучены и дискуссионны (обсуждаются учеными).

Существует достаточно большое количество состояний, которые могут имитировать синдром Толосы-Ханта (орбитальный миозит, инфекционное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, системные заболевания, опухоли головного мозга и орбиты, сосудистые трансформации и др.). Исходя их этого, такой диагноз должен быть «диагнозом исключения» (то есть ставится путем исключения других возможных заболеваний).

В равной степени этому заболеванию подвержены мужчины и женщины, большая частота встречаемости отмечается в пожилом и старческом возрасте. Клинические проявления возникают стремительно, остро, без предшествующих симптомов или постепенно нарастая, после перенесенной вирусной инфекции, которая может пройти незамеченной, после переохлаждения, стресса.

Часто провоцирующий фактор так и не находят.

Клинические признаки

У части больных кроме болевых ощущений может наблюдаться экзофтальм и отек конъюнктивы.

Заболевание, как правило, начинается именно с выраженных болевых ощущений в области за глазным яблоком, в височной, лобной, надбровной области.

Спустя несколько дней (обычно не позже 14 дней, реже одновременно) присоединяются двоение в глазах, ограничение подвижности глазного яблока и косоглазие на стороне боли.

Примерно у 1/4 больных при поражении всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель, развивается полное нарушение движений глазным яблоком во всех отведениях.

Чаще встречаются «неполные» формы синдрома Толосы-Ханта, при которых в патологический процесс вовлекаются ветви глазодвигательных, тройничного, зрительного нервов в различных сочетаниях.

У части больных наблюдаются экзофтальм и отек конъюнктивы глазного яблока. Средняя длительность болевого ощущения составляет около двух месяцев.

Также, в единичных случаях, может наблюдаться повышение температуры тела до субфебрильных значений, неспецифические изменения в клиническом анализе крови.

Диагностика

С чем же приходится дифференцировать это заболевание? Причин развития похожих симптомов огромное множество: опухоли средней черепной ямки, крыловидной кости, гипофиза, параселлярные опухоли, ретробульбарные объемные процессы, опухоли кавернозного синуса, тромбоз кавернозного синуса, аневризмы сонной артерии, периостит, остеомиелит, лейкозная инфильтрация в области верхней глазничной щели.

Не стоит забывать о таких заболеваниях, как миастения, сахарный диабет, патология щитовидной железы, височный артериит, менингит, рассеянный склероз, мигрень с аурой. Все вышеперечисленные состояния могут привести к офтальмоплегии и нарушениям функций черепно-мозговых нервов.

 Именно поэтому пациент с синдромами нарушения движения глазного яблока и болью в одной половине лица требует к себе пристального внимания. Исследование должно быть комплексным и многогранным. Необходима консультация окулиста для исследования полей и остроты зрения, глазного дня.

Невролог должен тщательно собрать анамнез, провести полный клинический осмотр.

Из дополнительных методов исследований необходимо отметить нейровизуализационные методы (КТ и МРТ головного мозга и турецкого седла), ангиографию, эхографию орбит.

Согласно современным критериям постановки диагноза, синдром Толосы-Ханта можно выставить только в одном случае: когда при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлено гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса. При идеальных условиях для диагностики должна быть проведена биопсия.

Последние исследования показали, что у половины пациентов с подтвержденным диагнозом синдрома Толосы-Ханта присутствуют изменения венозного русла орбитальной области. Если при проведении МРТ не обнаружено гранулёмы, правильнее будет выставить диагноз «синдром верхней глазничной щели» и вести пациента под динамическим наблюдением.

При этом существуют и клинические диагностические критерии, которые в себя включают такие проявления и условия:

  1. «жгучая» или «рвущая» боль постоянного характера за глазницей или в орбитально-височно-лобной области;
  2. нарушение подвижности глазного яблока, возникшее сразу или в течение 14 дней после начала болевого синдрома;
  3. поражение других нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель (III, IV, VI черепных нервов, I ветви тройничного нерва, вегетативных волокон);
  4. симптомы усиливаются на протяжении нескольких дней, даже недель;
  5. характерно наличие спонтанных ремиссий, чаще без остаточных явлений;
  6. болезнь может вернуться через несколько месяцев или лет;
  7. при тщательном обследовании не находят других причин, способных вызвать данное состояние;
  8. регресс симптоматики в течение 72 часов после начала иммуносупрессивной терапии.

Лечение

Единственный патогенетически значимый метод лечения синдрома Толосы-Ханта – применение стероидов. Эффект от их назначения появляется в первые трое суток, что является одним из критериев правильности диагноза.

Однако не стоит забывать, что хорошая откликаемость на применение стероидных средств может быть и при других состояниях, имитирующих синдром Толосы-Ханта, таких как пахименингит, хордома, лимфома, аневризма, карцинома и другие. Именно поэтому возникают трудности с достоверностью поставленного диагноза, что требует всестороннего и тщательного обследования пациента.

Применение других лекарственных средств возможно с целью симптоматического лечения. Используют анальгетики и антиконвульсанты для уменьшения болевого синдрома, общеметаболические средства, витаминотерапию.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/chto-takoe-sindrom-tolosy-xanta-prichiny-simptomy-lechenie

Синдром Толоса-Ханта: диагностика и лечение

Несмотря на высокий уровень развития медицины, некоторые патологии остаются не изученными до конца. К одной из подобных болезней относится синдром Толоса-Ханта. В настоящее время известны лишь симптомы этой патологии, в то время как причины еще полностью не раскрыты.

Скорее всего, это связано с тем, что заболевание встречается очень редко и открыто не так давно. Кроме того, синдром Толоса-Ханта часто «маскируется» под другие патологии, и его легко перепутать. Основным симптомом является поражение глаз и черепно-мозговых нервов.

Известно, что одним из свойств этой болезни считается то, что она поддается гормональной терапии, после которой быстро наступает улучшение. Тем не менее рецидив может наступить в любой момент.

Первое упоминание о данном заболевании появилось сравнительно недавно. Оно было описано в 1961 году английским офтальмологом Хантом. Помимо основного названия, патологию называют и по-другому, например, «хамелеон».

Это связано с тем, что её симптомы напоминают множество других недугов. Среди них: опухоли головы, инфекционный энцефалит, миозит орбиты и даже болезни кроветворной системы.

Помимо этого, патологию Толоса-Ханта называют симптомом верхней глазничной щели, что не совсем точно отражает суть проблемы. Клиническая картина данной болезни зависит от того, какие именно нервы головного мозга были поражены.

Чаще всего синдром Толоса-Ханта характеризуется болевыми ощущениями в области глазницы, невозможностью перемещать взгляд, диплопией. При своевременно начатой гормональной терапии возможно полное излечение или достижение стойкой ремиссии.

Этиология синдрома Толоса-Ханта

В связи с тем, что патология имеет различные проявления и начинается внезапно, установить точную этиологию пока не удалось. Также это связано с малой встречаемостью синдрома.

По этой причине у докторов нет возможности нормально изучить данное заболевание. Имеется несколько предположений, согласно которым может развиваться патология.

Выделяют следующие этиологические факторы, имеющиеся у больных синдромом Толоса-Ханта:

  • Мальформация. Этот термин подразумевает неправильное развитие сосудистой системы глаз. В результате мальформации происходит смешивание артериальной и венозной крови, чего не должно быть в норме. Это нарушение чаще встречается среди женского населения.
  • Аутоиммунная агрессия. Этот фактор является пусковым механизмом многих болезней. Тем не менее ответить на вопрос, почему иммунные клетки начинают уничтожать ткани организма, так и не удается. В большинстве случаев «агрессия» возникает после перенесенных стрессов и длительно текущих инфекционных процессов.
  • Различные новообразования головного мозга и черепно-мозговых нервов. Это могут быть как доброкачественные опухоли, так и раковые.
  • Механизм развития синдрома

    Учитывая то, что этиология заболевания остается неизвестной, патогенез тоже нельзя полностью изучить. Независимо от причин, по которым развивается патология, поражаются лишь определенные структуры глаза и нервной ткани. Как известно, второе название заболевания – синдром верхней глазничной щели.

    Это связано с патогенезом, ведь поражению подвергаются нервы и сосуды, которые проходят через неё. В первую очередь отмечаются изменения со стороны глазничной вены и артерии. В результате нарушается трофика тканей. Помимо этого, повреждается кавернозный синус, который прилегает к верхней глазничной щели.

    Артерии, кровоснабжающие его, воспаляются, а ткань гипертрофируется. Как известно, через щель проходят следующие черепно-мозговые нервы: блоковый, отводящий, часть тройничного и глазодвигательный. В некоторых случаях поражаются все эти пары. При этом страдает способность вращать глазное яблоко.

    Иногда нарушается функция одной или двух пар нервов.

    Синдром Толоса-Ханта: симптомы заболевания

    Патология чаще всего дает о себе знать в пожилом и старческом возрасте. Данному синдрому могут быть подвержены как женщины, так и мужчины. Клиническая картина заболевания развивается внезапно, без каких-либо предпосылок. Выделяют следующие симптомы:

  • Боль в глазничной области. Неприятные ощущения сначала появляются в районе лба, надбровных дуг, головы. Позже усиливается интенсивность боли, она распространяется на глаза.
  • Диплопия. Этот признак появляется после развития болевого синдрома. Пациенту кажется, что все предметы, на которые он смотрит, раздваиваются. Сконцентрировать взгляд тяжело.
  • Нарушение подвижности глазного яблока – офтальмоплегия. Чаще наблюдается с одной стороны. Её степень зависит от интенсивности и количества пораженных нервов.
  • Отёк конъюнктивы.
  • Экзофтальм. Наблюдается при отсутствии лечения и частых рецидивах.
  • Косоглазие. Имеет место, когда нервы поражены только с одной стороны.
  • Субфебрильная температура и ухудшение состояния.
  • Эти симптомы обычно нарастают постепенно и сменяют друг друга. В некоторых случаях все они наблюдаются одновременно. Признаки заболевания могут внезапно исчезнуть, так же, как и появились. Тем не менее без лечения патология всегда дает о себе знать снова. Частота рецидивов у всех разная, как и длительность ремиссии.

    Синдром Толоса-Ханта: диагностика патологии

    Выявить данную патологию непросто, так как её симптомы схожи со многими другими болезнями. Поэтому синдром Толоса-Ханта считается диагнозом исключения. В первую очередь пациента расспрашивают об особенностях течения заболевания (с чего началось, как развивались симптомы).

    Читайте также:  Бляшечная склеродермия, линейная и ограниченная — лечение, диагностика

    После этого производятся лабораторные исследования и инструментальная диагностика. Очень важно провести офтальмологический и неврологический осмотр. Чтобы исключить опухоли головного мозга, выполняется МРТ. Также важно провести УЗИ и рентгенологическое исследование глазных орбит.

    Наличие мальформации сосудов определяется при ангиографии. Помимо этого, одним из диагностических критериев является эффективность гормональной терапии.

    Если при лабораторных и инструментальных обследованиях не выявлено выраженных изменений, а симптомы быстро купируются после лечения, то, скорее всего, диагноз – синдром Толоса-Ханта. Преднизолон используется для лечения чаще всего.

    Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

    Данное заболевание сравнивают с другими патологиями глаз и нервной системы. В первую очередь необходимо исключить воспалительные процессы головного мозга и его оболочек, а также опухоли. При подозрении на менингит или энцефалит выполняется спинномозговая пункция.

    Для того чтобы исключить доброкачественные новообразования и рак, пациенту проводят МРТ, КТ головного мозга и рентген черепа. Заболевание дифференцируют с лимфомами, кистой кавернозного синуса и его тромбозом. Также подобные симптомы могут наблюдаться при системных патологиях, таких как саркоидоз, миозит орбиты, мигрени и т. д.

    Чтобы поставить точный диагноз, больного должны осмотреть различные специалисты: офтальмолог, невропатолог, сосудистый хирург, эндокринолог.

    Лечение при синдроме Толоса-Ханта

    Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении препаратов, подавляющих иммунную систему. Для этого используют гормон-содержащие медикаменты: «Преднизолон», «Гидрокортизон».

    Эти препараты оказывают эффект и при других аутоиммунных патологиях, но при данном заболевании симптомы проходят уже через 3-4 дня. Лечение синдрома Толоса-Ханта преднизолоном осуществляется из расчета 1-2 мг/кг массы тела.

    Если препарат использовать в форме раствора, то назначают от 500 до 1000 мг в сутки. Помимо этого применяют обезболивающие средства и витамины.

    Трудоспособность при синдроме Толоса-Ханта

    Обычно при данном диагнозе трудоспособность больных сохранена. Необходимо быть уверенным, что у пациента именно синдром Толоса-Ханта. Инвалидность при этой патологии встречается редко.

    Однако при частых рецидивах могут назначить 3 группу. Больной должен быть переведен на легкий труд, не требующий зрительных усилий.

    Также при стойком поражении нервов пациент не может водить транспорт из-за нарушения движения глазных яблок и диплопии.

    Профилактика синдрома Толоса-Ханта

    Заранее предугадать развитие синдрома Толоса-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики не существует.

    Если присутствуют такие симптомы, как боль в области глаз и лба, диплопия, то следует провести тщательную диагностику. При синдроме Толоса-Ханта необходимо проводить вторичную профилактику.

    К ней относится своевременная гормональная терапия, поддержка иммунитета. Также нужно избегать стрессовых ситуаций и воспалительных процессов.

    Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/sindrom-tolosa-hanta-diagnostika-i-lechenie.html

    Глава 1.: “Синдром Толоза-Ханта” – Неврологи и нейрохирурги РО

    Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

    Синдром Толоза—Ханта (СТХ, синонимы: болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса, рейдеровская паратригеминальная невралгия) впервые описан испанским неврологом Э. Толоза в 1954 г. и английским врачом В. Хантом в 1961 г. [5, 14] и с 1966 г. обозначается этим названием.

    Этиология СТХ чаще связана с формированием аутоиммунного гранулематозного воспалительного процесса наружной стенки кавернозного синуса, а также экстра- и интракавернозным периартериитом [2, 12].

    СТХ описан при опухолях мозга и орбиты, сосудистых мальформациях, гранулематозе Вегенера, флеботромбозе и эпидермоидных кистах кавернозного синуса, саркоидозе, орбитальном миозите, гипертрофическом пахименингите, заболеваниях крови [1, 3, 8, 9, 13].

    Неврологические проявления заболевания включают симптомы поражения четырех черепных нервов (первой ветви тройничного, глазодвигательного, отводящего и блокового), проходящих через кавернозный синус. В классическом варианте СТХ проявляется болями в области орбиты, тотальной офтальмоплегией и признаками венозного застоя в глазнице (экзофтальмом и хемозом).

    В зависимости от распространенности процесса в стенке кавернозного синуса клиническая картина заболевания может быть полной или неполной и протекать с преимущественным поражением отдельных черепных нервов [5, 6, 14].

    Вовлечение в процесс симпатических и парасимпатических волокон перикаротидного сплетения и глазодвигательного нерва приводит к различным реакциям зрачка — типа миоза или мидриаза. При равном вовлечении в процесс симпатических и парасимпатических волокон зрачок может не меняться.

    Патологический процесс чаще носит односторонний характер, но может быть двусторонним, рецидивирующим, а также альтернирующим. Основа лечения СТХ — назначение кортикостероидов, которые в ряде случаев приводят к выраженному улучшению состояния больных [2, 4, 5].

    Мы наблюдали 100 больных с СТХ (57 мужчин, 43 женщин, возраст — 15-87 лет). Преобладали лица наиболее трудоспособного возраста — 30-60 лет (48%). Относительно часто начало болезни отмечалось в пожилом возрасте (37%). В равной мере (по 50%) заболевание развивалось либо без предвестников, либо на фоне предшествующих инфекций.

    Чаще встречались больные с подострым или хроническим течением СТХ. В большинстве случаев (56%) заболевание дебютировало с болевого синдрома в области орбиты, лобной либо височной областях. Реже (25%) заболевание начиналось с диплопии, птоза, других глазодвигательных нарушений.

    Через несколько недель и месяцев клиническая картина дополнялась остальными симптомами болезни. В 21% случаев наблюдался полный СТХ, а у остальных больных — частичный СТХ (с поражением отдельных указанных черепных нервов в разных сочетаниях). Наиболее часто (52%) выявлено сочетанное поражение III, IV и I ветвей V пары черепных нервов.

    Безболевые (атипичные) варианты СТХ отмечены в 23% случаев. Изолированное поражение VI и III черепных нервов имело место в 4% наблюдений. Умеренный экзофтальм и различные признаки венозного застоя в орбите с формированием хемоза отмечались у 26% больных.

    У подавляющего большинства пациентов процесс был односторонним (96%) и лишь у 4% — двусторонним, но с явной асимметрией поражения. Длительный катамнез позволил выявить рецидивирующий характер заболевания у 27% больных, причем у 4% СТХ носил альтернирующий характер (с другой стороны).

    При обследовании общие анализы и биохимические анализы крови в ряде случаев выявили неспецифическую реактивность (незначительный лейкоцитоз, появление С-реактивного белка).

    При исследовании иммунного статуса крови у 25 больных наиболее существенным изменением (40%) была активация показателей клеточного или гуморального иммунитета.

    Ликворологические исследования проведены у 70 больных, из них только в 17% случаев обнаружена белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка от 0,45 до 1,8 г/л). В двух случаях наблюдался лимфоцитарный плеоцитоз, не превышающий 48 • 106 клеток/л.

    На глазном дне у 14 больных при осмотре окулистом отмечены различной степени признаки застоя дисков зрительных нервов, а в 27 случаях обнаружены атеросклеротические либо гипертонические изменения сосудов сетчатки.

    КТ или МРТ орбит и головного мозга произведена 65 больным. Анализ полученных результатов позволил в 27 случаях выявить признаки сосудистой энцефалопатии, которые проявлялись наружной или смешанной гидроцефалией и мелкими очагами энцефаломаляции.

    У 6 больных наблюдалось значительное утолщение внутренних мышц глаза, что позволило диагностировать орбитальный миозит. В 5 случаях обнаружены опухоли орбиты и основания черепа (рис. 10). В одном наблюдении случайной рентгенологической находкой стала аномалия Арнольда—Киари.

    У остальных больных отклонений при КТ или МРТ головного мозга не было. В 24 случаях произведена каротидная ангиография (КАГ), причем у 6 больных обнаружены артериовенозные аневризмы инфра- и супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии (рис. 11).

    В одном наблюдении диагностирован тромбоз кавернозного синуса (рис. 12).

    После установления окончательного диагноза и с учетом противопоказаний 83 больным проведен курс кортикостероидной терапии (преднизолон в дозе 40—80 мг по альтернирующей схеме). Длительность лечения определялась клиническими показаниями и обычно составляла от 1,5 до 3 месяцев. Умеренное и значительное улучшение отмечено у подавляющего числа больных (88%).

    Эффект не достигнут у 12 пациентов (как правило, с длительным течением и несвоевременным распознаванием заболевания). Анализ собственных наблюдений свидетельствовал о значительном числе диагностических ошибок до поступления в стационар. На догоспитальном этапе правильный диагноз был установлен (или заподозрен) только у 28% больных.

    Остальные пациенты подвергались дополнительным ненужным обследованиям и получали неадекватное лечение.

    Puc. 10. MPT головного мозга больной С., 31 год, с диагнозом СТХ: выявлена опухоль (менингиома) крыла основной кости (указана стрелкой)

    Рис. 11. КАГ больной К., 65 лет, с диагнозом СТХ: определяется гигантская (3 см в диаметре) аневризма супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии

    Рис. 12. МРТ головного мозга больной С., 72 лет, с диагнозом СТХ: обнаружено значительное увеличение в диаметре внутренней вены левого глаза (резидуальные явления флеботромбоза кавернозного синуса)

    Приводим одно из наблюдений поздней диагностики заболевания.

    Больной П., 48 лет, учитель, впервые поступил во 2-е неврологическое отделение 5-й клинической больницы г. Минска в 1996 г. Жалобы при поступлении на выраженные, «жгучие» боли в левой орбите и лобной области, диплопию при взгляде во все стороны, чувство выпирания левого глазного яблока, покраснение левого глаза.

    Болен 3 месяца, когда без видимой причины появились боли в области левой орбиты, а затем двоение влево и опущение верхнего века. Лечился по месту жительства с диагнозом «базилярный арахноидит». Проводимая противовоспалительная терапия эффекта не дала.

    В неврологическом статусе при первом поступлении определялся птоз слева, сходящееся косоглазие OS, отсутствие движения левого глазного яблока во все стороны, анизокория S>D.

    Кроме того, у больного отмечались выраженная болезненность при пальпации в точке выхода первой ветви левого тройничного нерва и легкая гипестезия в этой зоне, умеренный экзофтальм левого глаза за счет периорбитального отека и инъецированность склеры. Парезов конечностей, менингеальных знаков, мозжечковых симптомов не выявлено.

    При обследовании: общеклинические и биохимические анализы крови без патологии. Глазное дно в норме. СМЖ: белок 0,2 г/л, цитоз 12 • 106 клеток/л (100% лимфоциты). КТ головного мозга: обнаружено расширение желудочковой системы и сглаженность борозд полушарий. КАГ слева патологии не выявила.

    Читайте также:  Киста головного мозга — описание симптомы и лечение

    Диагностирован синдром Толоза-Ханта слева. Назначен преднизолон в дозе 60 мг/сут через день по альтернирующей схеме в сочетании с препаратами калия и верошпироном. Отмечено значительное улучшение, исчезновение болевого синдрома, полное восстановление глазодвигательных нарушений.

    Через 2 месяца после постепенной отмены преднизолона на фоне переохлаждения наблюдался рецидив в виде возобновления болей и легкого опущения верхнего века слева без глазодвигательных расстройств. Проведен повторный курс кортикостероидов в этой же дозе с улучшением.

    Спустя 4 года после перенесенной респираторной инфекции повторился третий рецидив болезни с аналогичной неврологической симптоматикой, который был купирован назначением преднизолона в дозе 80 мг/сут.

    Таким образом, у больного клинически имело место поражение III, IV, VI и I ветвей V пары черепных нервов, умеренный хемоз и экзофтальм. Подобное сочетание неврологических симптомов позволило локализовать патологический процесс в переднем пространстве кавернозного синуса.

    При обследовании больного были исключены другие причины заболевания. Характер клинической картины, рецидивирующее течение, положительные результаты иммуносупрессивной терапии позволили предположить аутоиммунный характер СТХ. Представленное наблюдение показательно с нескольких точек зрения.

    Несмотря на классическую клиническую картину СТХ, больной наблюдался и лечился с диагнозом «арахноидит». Терапия кортикостероидами привела к значительному улучшению.

    Однако при катамнестическом наблюдении за больным выявлено два рецидива болезни в форме частичного СТХ с этой же стороны, который в одном случае, вероятно, был связан с быстрым снижением дозы преднизолона.

    Неврологическая симптоматика, наблюдаемая при СТХ, четко связана с топическим уровнем локализации патологического процесса на уровне кавернозного синуса, прилегающего к верхней глазничной щели.

    Болевой синдром при данном заболевании обусловлен раздражением первой ветви тройничного нерва, идущего рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной.

    Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты СТХ, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения в кавернозный синус. По отношению к синусу выделяют передний, средний и задний варианты СТХ [1].

    Глазодвигательные нарушения при СТХ чаще проявляются диплопией при взгляде в сторону вследствие поражения отводящего нерва. Остальные глазодвигательные нервы вовлекаются в патологический процесс в разнообразных сочетаниях.

    Отсутствие мидриаза при поражении глазодвигательного нерва может быть связано с одновременным поражением перикаротидных симпатических волокон. В литературе описаны варианты СТХ с изолированным поражением отдельных черепных нервов. Так, A. Kikuchi и соавт. [6] среди 118 больных с СТХ в 5,1% случаев наблюдали изолированное поражение отводящего нерва.

    При локализации процесса в области вершины орбиты СТХ сочетается с нарушением зрения, что клинически проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва либо центральной скотомой [1].

    Среди наиболее частых симптомов СТХ — экзофтальм и хемоз (покраснение конъюнктивы), которые связаны с затруднением венозного оттока из орбиты.

    В отличие от ряда других заболеваний (особенно орбитального миозита или тромбоза кавернозного синуса), эти симптомы при СТХ никогда не являются ведущими и не достигают выраженной степени.

    Аутоиммунные механизмы, лежащие в большинстве случаев СТХ, подчеркиваются большинством авторов [2, 8, 10, 12, 13]. Y. Tanaka и соавт. [11], описав одновременное развитие аутоиммунной нейтропении и СТХ у 47-летней женщины, отмечают сходные иммунные механизмы в формировании обеих болезней.

    Синдромальный характер СТХ предполагает значительное число заболеваний со сходной клинической картиной. Описаны диагностические критерии классического СТХ[ 1, 7]:

    • «Сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно.

    • Поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, первой ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения. • Прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель.

    • Спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом. • Возможность рецидивов через несколько месяцев или лет.

    • Отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного.

    W. Hunt и соавт. [5] к числу диагностических тестов при данном заболевании относили также эффект от применения кортикостероидов.

    В последние годы в диагностике СТХ большую роль отводят методам неинвазивного исследования (нейровизуализации). Т. Ozawa и соавт. [10] предложили MPT-критерий СТХ: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной bT1w режиме и изогипоинтенсивной в Т2w режиме.

    Дифференциальный диагноз СТХ проводят с первичными опухолями головного мозга (аденомой гипофиза, менингиомой крыла основной кости, краниофарингиомой, эпидермоидной опухолью кармана Ратке) или вторичными метастазами в головном мозге и орбите.

    Со сходной клинической симптоматикой протекают инфраклиноидные артериовенозные аневризмы внутренней сонной артерии, которые располагаются экстрадурально и не сопровождаются субарахноидальным кровоизлиянием, поскольку стенки кавернозного синуса препятствуют увеличению аневризмы и предохраняют ее от разрыва.

    Другой вариант сосудистых мальформаций — каротидно-кавернозные соустья — проявляется быстрым развитием офтальмоплегии, пульсирующим экзофтальмом, шумом в орбите, сосудистыми нарушениями в переднем отрезке глаза. СТХ в ряде случаев представляет собой проявление системных заболеваний, в частности гранулематоза Вегенера.

    При этой патологии клинические проявления, сходные с СТХ, сочетаются с изменениями органов дыхания, ЛОР-патологией и полиорганной симптоматикой (поражением глаз, почек, кожи, костно-мышечной системы, желудочно-кишечного тракта). Характерный лабораторный тест — наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в 97% случаев [1]. По мнению P.

    Thajeb [13], иногда СТХ является ограниченной формой гранулематоза Вегенера. Достаточно редко СТХ наблюдается при гипертрофическом пахименингите основания мозга. В этих случаях диагноз подтверждают экстрапаренхиматозная инфильтрация при МРТ головного мозга и специфические патоморфологические нарушения при биопсии твердой мозговой оболочки [3].

    Лечение СТХ заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Назначают преднизолон или его аналоги (медрол).

    Доза преднизолона колеблется от 40 до 80 мг/сут, продолжительность лечения варьирует от 4 до 45 дней [2].

    Следует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах, опухолях.

    Таким образом, СТХ — полиэтиологический синдром. Выявление у больных СТХ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания весьма эффективны глюкокортикоиды.

    Источник: http://neyro-ro.ru/o-sayte/kniga-redkie-nevrologicheskie-sindromyi-i-bolezni-v-v-ponomarev/glava-1-sindrom-toloza-hanta/

    Синдром Толосы-Ханта

    Синдром Толоcы-Ханта – симптомокомплекс, клинически проявляющийся различным сочетанием следующих признаков: боль в области орбиты, двоение предметов, опущение века, ограничение движения глазного яблока.

    Состояние встречается при патологии структур, проходящих через верхнюю глазничную щель черепа (глазничные артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва) и прилегающий к ней кавернозный синус.

    Существенную роль в развитии синдрома играют аутоиммунные нарушения, провоцируемые воздействием на организм различных факторов – переохлаждения, перенесенных накануне инфекций, психоэмоциональных нагрузок и др.

    Основные причины появления синдрома Толосы-Ханта:

    Сосудистые мальформации головного мозга – это врожденное нарушение развития кровеносной системы, с формированием сосудистых клубочков разной формы и величины, клинически появляющееся почти всегда на фоне артериальной гипертензии;

    Опухоли головного мозга, при этом синдром Толосы-Ханта развивается подостро, без явной провокации. Опухолевый процесс может носить метастатический характер. При этом первичный очаг опухоли может быть в легких, бронхах, предстательной железе, коже).

    Орбитальный миозит – воспаление, которое затрагивает одну или несколько глазодвигательных мышц.

    Тромбоз кавернозного синуса – это закупорка тромбом одного из синусов твердой мозговой оболочки мозга. Расположенного вблизи верхней глазничной щели.

    К функции пещеристого синуса относится обеспечение венозного оттока от мозга и глазных яблок, регулируя тем самым кровообращение внутри черепа и косвенно внутричерепное давление. Тромбоз, иногда полная окклюзия, пещеристого синуса вызывает воспаление его стенок.

    Причиной является инфекция, как правило, ото- или риногенная, реже – гнойничковое поражение кожи лица в области носогубного треугольника.

    Идиопатический синдром. О нем говорят, когда при обследовании не выявляется причина.

    Диагностические критерии синдрома Толосы-Ханта:

    (A) один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующий в течение нескольких недель;

    (B) парез одного или нескольких краниальных нервов (III, IV и/или VI), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии;

    (C) парез нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 (двух) недель после нее;

    (D) парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами;

    (E) другие причины боли исключены соответствующими методами исследования.

    Клиническая картина. Как правило, первым неврологическим проявлением синдрома Толосы-Ханта является боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях.

    Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяется двоение (диплопия), косоглазие и ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. При поражении всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, развивается тотальная офтальмоплегия (примерно у каждого четвертого больного).

    Болевой синдром обусловлен раздражением I-ой ветви тройничного нерва (офтальмической), идущей рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной.

    Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты данного синдрома, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения V пары черепно-мозговых нервов в кавернозный синус.

    При локализации патологического процесса в области вершины орбиты неврологические симптомы часто сочетаются с нарушением зрительного анализатора, что проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой. Частыми офтальмологическими симптомами синдрома Толосы-Ханта являются экзофтальм и хемоз, которые обусловлены инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и затруднением венозного оттока из орбиты.

    Таким образом, синдром Толосы-Ханта — полиэтиологический синдром. Выявление у больных синдрома Толосы-Ханта требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания высокоэффективны глюкокортикоиды, курсовое лечение которыми в больших дозах проводится под врачебным контролем.

    Прогноз заболевания зависит от его причины.

    Источник: https://volynka.ru/Diseases/Details/31

    Офтальмоплегия (офтальмопарез)

    1. Миастения.
    2. Аневризмы сосудов Виллизиева круга.
    3. Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.
    4. Диабетическая офтальмоплегия.
    5. Дистиреоидная офтальмопатия.
    6. Синдром Толосы – Ханта (Tolosa – Hant).
    7. Тумор и псевдотумор орбиты.
    8. Височный артериит.

    9. Ишемия в области ствола мозга.
    10. Параселлярная опухоль.
    11. Метастазы в ствол мозга.
    12. Менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркаидозный и др.).
    13. Рассеянный склероз.
    14. Энцефалопатия Вернике (Wernicke).
    15. Мигрень с аурой (офтальмоплегическая).
    16. Энцефалит.
    17. Травма орбиты.

    18. Тромбоз кавернозного синуса.
    19. Краниальные нейропатии и полинейропатии.
    20. Синдром Миллера-Фишера.
    21. Беременность.
    22. Психогенные глазодвигательные расстройства.
    Читайте также:  Как повысить тонус сосудов головного мозга, повышенный тонус

    Птоз и диплопия могут быть первым клиническим знаком миастении.

    При этом характерная утомляемость в ответ на физическую нагрузку в руках может и отсутствовать или оставаться незамеченной больным. Больной может не обратить внимания и на то обстоятельство, что эти симптомы менее выражены утром и нарастают в течение дня.

    Предлагая больному длительную пробу открывания – закрывания глаз можно подтвердить патологическую утомляемость. Проба с прозерином под контролем ЭМГ – наиболее надёжный способ выявления миастении.

    Аневризмы сосудов Виллизиева круга

    Врождённые аневризмы локализуются главным образом в передних отделах Виллизиева круга. Наиболее частым неврологическим признаком аневризмы является односторонний паралич наружных мышц глаза. Обычно поражается III краниальный нерв. Иногда аневризма визуализируется на МРТ.

    Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула

    Так как все нервы, снабжающие экстраокулярные мышцы, проходят через кавернозный синус, патологические процессы этой локализации могут приводить к параличу наружных мышц глаза с двоением. Большое значение имеет фистула между внутренней сонной артерией и кавернозным синусом.

    Такая фистула может быть результатом черепно-мозговой травмы. Она может возникнуть и спонтанно, вероятно вследствие разрыва маленькой артериосклеротической аневризмы.

    В большинстве случаев одновременно страдает и I ветвь (офтальмическая) тройничного нерва и больной жалуется на боли в зоне её иннервации (лоб, глаз).

    Диагноз облегчается, если больной жалуется на ритмический шум, синхронный с работой сердца и уменьшающийся при пережатии сонной артерии с той же стороны. Ангиография подтверждает диагноз.

    Диабетическая офтальмоплегия

    Диабетическая офтальмоплегия в большинстве случаев начинается остро и проявляется неполным параличом глазодвигательного нерва и односторонней болью в передней части головы.

    Важной особенностью этой нейропатии является сохранность вегетативных волокон к зрачку и поэтому зрачок не расширен (в противоположность параличу III нерва при аневризме, при котором страдают и вегетативные волокна).

    Как и при всех диабетических нейропатиях больной не обязательно знает о диабете у себя.

    Дистиреоидная офтальмопатия

    Дистиреоидная офтальмопатия (орбитопатия) характеризуется увеличением объёма (отёком) наружных мышц глаза в орбите, что проявляется офтальмопарезом и двоением. Ультразвуковое исследование орбиты помогает распознать заболевание, которое может проявиться как при гипер-, так и при гипотиреозе.

    Синдром Толосы-Ханта (болевая офтальмоплегия)

    Этим эпонимом означают неспецифическое грануломатозное воспаление в стенке кавернозного синуса в области бифуркации сонной артерии, которое проявляется характерной периорбитальной или ретроорбитальной болью, поражением III, IV, VI краниальных нервов и первой ветви тройничного нерва, хорошей откликаемостью на кортикостероиды и отсутствием неврологических симптомов вовлечения нервной системы за пределами кавернозного синуса. Синдром болевой офтальмоплегии Толосы-Ханта должен быть “диагнозом исключения”; он ставится лишь при исключении других возможных причин «стероид-респонсивного» офтальмопареза (объёмные процессы, системная красная волчанка, болезнь Крона).

    Псевдотумор орбиты

    Термин «псевдотумор» предназначен для обозначения увеличенных в объёме (вследствие воспаления) экстраокулярных мышц, а иногда и другого содержимого орбиты (слёзная железа, жировая клетчатка).

    Орбитальный псевдотумор сопровождается инъецированием конъюнктивы и лёгким экзофтальмом, ретроорбитальной болью, что может иногда симулировать мигрень или пучковую головную боль.

    Ультразвуковое исследование или КТ орбиты обнаруживает увеличение объёма содержимого орбиты, главным образом мышц, аналогично тому, что выявляется при дистиреоидной офтальмопатии. Как синдром Толосы-Ханта, так и псевдотумор орбиты откликаются на лечение кортикостероидами.

    Тумор орбиты, кроме вышеперечисленных симптомов, сопровождается также компрессией II пары и, следовательно, снижением остроты зрения (синдром Бонне).

    Височный артериит

    Гигантоклеточный (височный) артериит характерен для зрелого и пожилого возраста и поражает преимущественно ветви наружной сонной артерии, главным образом височную артерию. Характерна высокая СОЭ. Может наблюдаться полимиалгический синдром.

    Окклюзия ветвей офтальмической артерии у 25 % больных приводит к слепоте на один или оба глаза. Может развиться ишемическая нейропатия зрительного нерва. Поражение артерий, питающих глазодвигательные нервы, способно привести к их ишемическому повреждению и развитию офтальмоплегии.

    Возможно возникновение инсультов.

    Ишемические поражения ствола головного мозга

    Нарушения мозгового кровообращения в области пенетрирующих ветвей базилярной артерии приводят к поражению ядер III, IV или VI краниальных нервов, что сопровождается обычно альтернирующими синдромами с контралатеральнои гемиплегиеи (гемипарезом) и проводниковыми чувствительными нарушениями. Имеется картина острой мозговой катастрофы у больного зрелого или пожилого возраста, страдающего сосудистым заболеванием.

    Диагноз подтверждается нейровизуализационным и ультразвуковым исследованием.

    Параселлярная опухоль

    Опухоли гипофизарно-гипоталамической области и краниофарингиомы проявляются изменениями турецкого седла и полей зрения (хиазмальный синдром), а также специфическими эндокринными расстройствами, характерными для того или иного типа опухоли.

    Редко встречаются случаи роста опухоли прямо и кнаружи. Для возникающего при этом синдрома характерно вовлечение III, IV и VI нервов и расширение гомолатерального зрачка в результате раздражения сплетения внутренней сонной артерии.

    В связи с медленным ростом гипофизарных опухолей повышение внутричерепного давления не очень характерно.

    Метастазы в ствол мозга

    Метастазы в ствол мозга, затрагивающие территорию ядер тех или иных глазодвигательных ядер, приводят к медленно прогрессирующим глазодвигательным нарушениям в картине альтернирующих синдромов на фоне повышения внутричерепного давления и нейровизуализационных признаков объёмного процесса. Возможен паралич взора. Дефекты горизонтального взора более типичны для повреждений в области варолиева моста; нарушения же вертикального взора чаще встречаются при повреждениях мезенцефалона или диенцефалона.

    Менингит

    Любой менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркоидозный, лимфоматозный и т.д.

    ), развивающийся преимущественно на базальной поверхности мозга обычно вовлекает краниальные нервы и чаще всего – глазодвигательные. Многие из перечисленных типов менингита часто могут протекать без головной боли.

    Важно цитологическое исследование ликвора (микроскопия), использование КТ МРТ и радионуклидного сканирования.

    Рассеянный склероз

    Повреждения ствола мозга при рассеянном склерозе часто ведут к диплопии и глазодвигательным расстройствам. Нередко имеет место межъядерная офтальмоплегия или повреждения отдельных глазодвигательных нервов. Важно выявление не менее двух очагов поражения, подтверждение рецидивирущеего течения и соответствующие данные вызванных потенциалов и МРТ.

    Энцефалопатия Вернике

    Энцефалопатия Вернике обусловлена дефицитом витамина В12 у больных алкоголизмом в связи с мальабсорбцией или нарушением питания и проявляется острым или подострым развитием поражения ствола головного мозга: поражение III нерва, нарушения взора разного типа, межъядерная офтальмоплегия, нистагм, мозжечковая атаксия и другие симптомы (состояние спутанности, мнестические нарушения, полинейропатия и др). Характерен драматический лечебный эффект витамина В1.

    Мигрень с аурой (офтальмоплегическая)

    Данная форма мигрени встречается крайне редко (по данным одной из клиник головной боли – 8 случаев на 5000 пациентов с головной болью) чаще всего у детей моложе 12 лет.

    Головная боль наблюдается на стороне офтальмоплегии и обычно предшествует ей за несколько дней. Эпизоды мигрени отмечаются еженедельно или реже.

    Офтальмоплегия обычно полная, но может быть и парциальной (один или более из трёх глазодвигательных нервов). Больные старше 10 лет нуждаются в ангиографии для исключения аневризмы.

    Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, синдромом Толосы-Ханта, параселлярной опухолью, апоплексией гипофиза. Необходимо также исключать диабетическую нейропатию, грануломатоз Вегенера и орбитальный псевдотумор.

    Энцефалит

    Энцефалит с поражением оральных отделов ствола головного мозга, например, энцефалит Биккерстафа (Вickerstaff) или другие стволовые формы энцефалита могут сопровождаться офтальмопарезом на фоне других симптомов поражения стола головного мозга.

    Офтальмический герпес

    Офтальмический герпес составляет от 10 до 15 % всех случаев herpes zoster и проявляется болью и сыпью в зоне иннервации I ветви тройничного нерва (часто с вовлечением роговицы и конъюнктивы). Параличи экстраокулярных мышц, птоз и мидриаз нередко сопровождают эту форму, что говорит о вовлечении третьего, четвёртого и шестого краниальных нервов в дополнение к поражению Гассерова узла.

    Травма орбиты

    Механическое повреждение глазницы с кровоизлиянием в её полость может приводить к разнообразным глазодвигательным нарушениям в силу повреждения соответствующих нервов или мышц.

    Тромбоз кавернозного синуса

    Синус-тромбоз проявляется головной болью, лихорадкой, нарушением сознания, хемозом, экзофтальмом, отёком в зоне глазного яблока. На глазном дне наблюдается отёк, возможно снижение остроты зрения.

    Характерно вовлечение III, IV, VI краниальных нервов и I ветви тройничного нерва. Через несколько дней процесс переходит через циркулярный синус на противоположный кавернозный синус и появляются двухсторонние симптомы.

    Ликвор обычно нормальный, несмотря на сопутствующий менингит или субдуральную эмпиему.

    Краниальные нейропатии и полинейропатии

    Краниальные нейропатии с парезами мышц глазного яблока наблюдаются при алкогольных синдромах поражения нервной системы, бери-бери, полинейропатии при гипертиреозе, идиопатической краниальной полинейропатии, наследственной амилоидной полинейропатии (финский тип) и других формах.

    Синдром Миллера Фишера

    Синдром Фишера проявляется офтальмоплегией (но отсутствует птоз), мозжечковой атаксией (без скандированной речи) и аре-флексией. Кроме этих обязательных симптомов часто вовлекаются VII, IX и X нервы (дисфагия без дизартрии).

    Редкие симптомы: нистагм, феномен Белла, угнетение сознания, вялый тетрапарез, пирамидные знаки, тремор и некоторые другие. Часто выявляется белково-клеточная диссоциация в ликворе. Течение характеризуется острым началом с последующим «плато» симптомов и последующим выздоровлением.

    Синдром является своеобразной промежуточной формой между энцефалитом Биккерстафа и полинейропатией Гийена-Барре.

    Беременность

    Беременность сопровождается повышенным риском возникновения глазодвигательных расстройств разной природы.

    Психогенные глазодвигательные расстройства

    Психогенные глазодвигательные расстройства чаще проявляются взоровыми нарушениями (спазм конвергенции или «псевдо-абдуценс», судороги взора в виде девиации глаз разного типа) и всегда наблюдаются в контексте других характерных двигательных (множественные двигательные расстройства), чувствительных, эмоционально-личностных и вегетативных проявлений полисиндромной истерии. Обязательна позитивная диагностика психогенных расстройств и клиническое и параклиническое исключение текущего органического заболевания нервной системы.

    Источник: https://ilive.com.ua/health/oftalmoplegiya-oftalmoparez_105862i15994.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector