Такаясу артериит — симптомы, причины и лечение

Насколько серьезен синдром (болезнь) Такаясу и как его лечить?

Среди заболеваний, поражающих артерии и сосуды человека, есть множество таких, которые до сих пор остаются загадкой для врачей и ученых.

К ним относится и болезнь Такаясу (синдром Такаясу, брахиоцефальный артериит, синдром отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) – ее причины и механизмы возникновения так и не были выяснены, что значительно затрудняет раннюю диагностику и может привести к ранней инвалидизации пациентов.

Описание и статистика

Болезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.

В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 1908 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.

Патология встречается достаточно редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона, причем в основном оно распространено в странах Азии и Южной Америки и чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1). Средний возраст пациентов с данным диагнозом составляет 15-25 лет.

Причины и факторы риска

Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.

Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.

Классификация

В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

  • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
  • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
  • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
  • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).

Симптомы

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

  • незначительное повышение температуры;
  • озноб и ночная потливость;
  • потеря веса, отсутствие аппетита;
  • повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
  • боли в крупных суставах;
  • иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс.

Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы.

Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Опасность и осложнения

Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):

  • изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
  • в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
  • если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
  • поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

Смерть от болезни Такаясу наступает только в самых запущенных случаях – обычно причиной летального исхода становятся нарушения мозгового кровообращения и сердечная декомпенсация.

Когда следует обращаться к врачу?

Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.

При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.

Диагностика

Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:

  • слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
  • возраст пациента менее 40 лет;
  • перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
  • разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
  • шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
  • сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
  • недостаточность аортального клапана;
  • регулярное повышение артериального давления;
  • увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.

В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:

  • анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
  • ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
  • рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
  • электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.

Лечение

Тактика лечения болезни Такаясу преследует три цели:

  • остановить и по возможности устранить воспалительный процесс в артериях;
  • борьба с ишемическими осложнениями;
  • устранение симптомов артериальной гипертензии.

Основным методом лечения патологии являются кортикостероиды, преимущественно препарат под названием «Преднизолон».

Если он не оказывают должного действия, больным назначается еще один достаточно эффективный препарат «Метотрексат». Он относится к цистотатикам и обладает противоопухолем действием, а также способностью подавлять синтез ДНК.

Кроме того, для снижения риска атеросклероза и сердечно-сосудистых нарушений рекомендуется прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь) – самым простым из них является ацетилсалициловая кислота.

Еще один метод лечения болезни Такаясу – экстракорпоральная гемокоррекция, которую называют также гравитационной хирургией крови. Он представляет собой обработку элементов крови, которая осуществляется вне организма больного для выделения частиц, вызывающих развитие заболевания.

При ярко выраженных нарушениях функций головного мозга и конечностей пациентам показано хирургическое лечение, которое призвано восстановить нарушенное кровоснабжение тканей и органов.

В случаях сосудистых осложнений зачастую встает вопрос об ангиографическом вмешательстве (обходном шунтировании участка сужения, эндартерэктомии, чрескожной ангиопластике), а стенозе венечных артерий, сопровождающихся стенозом почечных артерий и ишемией миокарда, проводят сосудистую пластику.

Профилактика и прогнозы

Первичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.

При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.

Ситуация ухудшается при наличии осложнений (артериальной гипертензии, ретинопатии, аортальной недостаточности, аневризмы) – только 58% таких больных живут больше 5-ти лет.

Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.

Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.

Больше о синдроме (болезни) Такаясу смотрите:

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-takayasu.html

Аортоартериит (Болезнь Такаясу) – причины, симптомы и лечение

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей.

Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано.

Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты.

Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Среди других аутоиммунных патологий этот синдром выделяется стертым и ранним началом. К сожалению, диагностируют его редко, поэтому адекватное лечение назначается поздно. Зачастую это приводит к инвалидности пациентов.

Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания.

Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Типы неспецифического аортоартериита

  • первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
  • второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
  • третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
  • четвертый тип – поражение легочной артерии.
Читайте также:  Сильные постоянные и частые головные боли у женщин: причины

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях.

На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит окклюзия или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость.

Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

  1. При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак окклюзии центральной артерии глазной сетчатки.
  2. При поражении артериальных сосудов развивается недостаточность аорты, поэтому наблюдаются признаки миокардита, инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
  3. Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
  4. При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
  5. Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.
  6. Артериальная гипертензия.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

  • изменение температуры, но оно незначительное.
  • снижение веса.
  • боли ревматического характера в крупных суставах.
  • сильное потоотделение, особенно ночью.
  • высокая утомляемость.
  • появление кожных узелков.
  • перикардит, плеврит.

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома.

Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов.

Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

  • дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
  • развивается синдром перемежающейся хромоты.
  • ослабляется периферическая пульсация.
  • наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
  • на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах.

Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном.

Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и статинов, что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях.

Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента.

Если стойкое повышение кровяного давления является результатом сужения почечных артерий, лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Главная проблема при заболевании – увеличение аневризмы аорты, ее возможный разрыв. Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – шунтирование участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому.

Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование.

Если возникают внештатные ситуации, их терпеть не нужно, следует срочно обратиться к врачу.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться.

Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами.

Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша.

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента.

Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

Источник: https://cardio-life.ru/sosudy/aortoarteriit-bolezn-takayasu.html

Артериит Такаясу

Начинается заболевание с общих симптомов:

  • повышение температуры;
  • общая слабость;
  • потеря веса
  • боли в суставах, в мышцах.

Симптомы поражения дуги аорты и ее ветвей, питающих голову:

  • головокружения;
  • головные боли;
  • боли в шее;
  • обмороки;
  • инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения с гибелью участка головного мозга);
  • возможна болезненность пораженных артерий;
  • периодическое снижение остроты зрения при физических нагрузках, разгибании шеи;
  • внезапная слепота на один глаз.

Симптомы поражения дуги аорты и ее ветвей, питающих верхние конечности:

  • похолодание, онемение, слабость, боли в мышцах верхних конечностей, усиливающиеся при физических нагрузках;
  • ослабление или исчезновение пульса на одной или обеих руках, на сонных артериях;
  • асимметрия артериального (кровяного) давления на руках.

Симптомы поражения сосудов, питающих сердце:

  • инфаркт миокарда (гибель части сердечной мышцы);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • перикардит (воспаление внешней оболочки сердца);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • хроническая сердечная недостаточность.

Указанные патологические изменения проявляются давящими, сжимающими болями в области сердца, сердцебиением, перебоями в работе сердца, нарушением ритма сердца, одышкой, отеками нижних конечностей. Симптомы поражения сосудов, питающих органы брюшной полости:

  • боли в животе после еды;
  • возможны тошнота, диарея (понос).

Симптомы поражения сосудов, питающих нижние конечности:

  • боли и слабость в ногах при ходьбе;
  • ослабление пульса на нижних конечностях;
  • снижение артериального (кровяного) давления на ногах.

Симптомы поражения сосудов, питающих почки:

  • повышение артериального (кровяного) давления;
  • появление белка и/или крови в моче.

Симптомы поражения легочной артерии.

  • Легочная гипертензия (повышение давления в легочной артерии):
    • одышка;
    • боль в грудной клетке;
    • кашель, кровохарканье.
  • По мере прогрессирования заболевания присоединяются симптомы сердечной недостаточности:
    • отеки на ногах;
    • увеличение живота из-за избыточного накопления жидкости в брюшной полости;
    • посинение кожных покровов;
    • набухание и пульсация шейных вен;
    • боли в области печени.

В зависимости от вовлечения в процесс различных артерий выделяют:

  • 1 тип – изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий;
  • 2 тип – изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты и ее ветвей;
  • 3 тип – сочетание первых двух типов;
  • 4 тип – преимущественное поражение легочной артерии с возможный сочетанием (или без него) любого из первых трех вариантов.

Причины развития неизвестны.
Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, выраженная в несостоятельности иммунных процессов, реализующаяся в заболевание под воздействием факторов среды (к примеру, в качестве пускового фактора могут выступать различные инфекции, стрессовые ситуации). 

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач терапевт поможет при лечении заболевания

  • Сбор жалоб и анамнеза заболевания (похолодание, онемение, слабость, боли в мышцах конечностей, усиливающиеся при физических нагрузках;  периодическое снижение остроты зрения при физических нагрузках, разгибании шеи; ослабление или исчезновение пульса на одной или обеих конечностях; разные значения артериального (кровяного) давления на разных руках).
  • Общий осмотр (определение болезненности артерий, выслушивание артерий, сердца, легких с помощью фонендоскопа, определение пульса на верхних и нижних конечностях).
  • Измерение артериального (кровяного) давления на руках и ногах.
  • Общий анализ крови (возможна анемия (снижение содержания эритроцитов и гемоглобина), ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов)).
  • Биохимический анализ крови.
  • Общий анализ мочи (при поражении почек возможно присутствие белка и/или эритроцитов в моче).
  • Ультразвуковое исследование сосудов.
  • Ангиография – метод, позволяющий осмотреть сосуды изнутри и оценить состояние сосудистого русла (выявляется сужение просвета артерий).
  • Биопсия пораженных сосудов (выявляется воспаление в стенке артерии, характерное для артериита Такаясу).
  • Для постановки диагноза достаточно наличие любых трех из нижеперечисленных признаков:
    • начало заболевания в возрасте до 40 лет;
    • слабость и боли в мышцах конечностей при движениях;
    • ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;
    • разница артериального (кровяного) давления более 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;
    • шум на подключичных артериях или брюшном отделе аорты (самый крупный сосуд в организме);
    • изменения при ангиографии: сужение просвета или полная закупорка аорты и ее крупных ветвей.
  • Возможна также консультация ревматолога.
Читайте также:  Где можно сделать кт томографию головного мозга

Лечение направлено на подавление воспаления и устранение сосудистой недостаточности:

  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • цитостатики (при неэффективности гормональной терапии);
  • препараты, направленные на расширение сосудов и предотвращение тромбообразования;
  • хирургическое лечение – при сужении просвета сосуда на 70% и более. Проводится только в неактивную фазу заболевания (при отсутствии клинических проявлений).
  • Аневризмы артерий (выпячивание стенки артерии вследствие ее истончения или растяжения) с возможным их разрывом.
  • Внезапная слепота на один глаз.
  • Инфаркт миокарда (гибель участка сердечной мышцы).
  • Инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения с гибелью участка мозга).
  • Повышение артериального (кровяного) давления.
  • Прогноз неблагоприятный для пациентов с поражением глаз, сердца, легочной артерии, аневризмами аорты (самый крупный сосуд в организме) — снижается качество и продолжительность жизни.
  • Первичная профилактика, направленная на предупреждение развития заболевания, пока не разработана.
  • При наличии заболевания:
    • постоянный прием назначенных препаратов;
    • динамическое наблюдение у ревматолога.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/ateriit-takayasu

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Неспецифический аортоартериит, которым является заболевание, чаще поражает детей, как правило, девочек старше 11 лет. Среди взрослого населения им также больше страдают женщины. У представительниц слабого пола это заболевание диагностируется в 8 раз чаще, нежели у мужчин.

Причины воспаления

На сегодняшний день ученым так и не удалось выяснить, какие именно причины способствуют развитию заболевания. Многие из них считают, что это результат аутоиммунного нарушения. Поскольку у пациентов наблюдается скопление большого количества иммунных клеток (монолитов) в пораженных артериях. Что, собственно, и приводит к образованию гранулем и воспалению.

Длительное время медики искали связь между развитием болезни Такаясу и бактериями туберкулеза. Предполагалось, что именно антитела к этим бактериям способны поразить ткани аорты и крупных артерий. Однако это предположение не подтвердилось — не у всех пациентов, имеющих неспецифический аортоартериит, были выявлены антитела к микобактериям туберкулеза.

Это заставило ученых переключиться с инфекционной природы заболевания на генетическую. На данный момент выявлен ряд генов, отвечающих за развитие болезни.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Некоторые называют это нарушение — болезнью отсутствия пульса. Из-за поражения сосудов измерить давление и прощупать пульс очень сложно. Что является наиболее характерным признаком синдрома.

Болезнь Такаясу приводит к возникновению шумов в аорте, а также к ее сужению. Показатели артериального давления на руках отличаются друг от друга. Может появиться боль и слабость в конечностях, что мешает выполнять даже минимальные физические нагрузки. Отмечается появление болей разной интенсивности в шее, плече и правой области грудины.

С дальнейшим развитием болезни Такаясу возникают неврологические симптомы:

  • рассеянность;
  • потеря работоспособности;
  • нетвердая походка с временной хромотой;
  • обмороки;
  • проблемы с памятью.

Сила выраженности симптомов зависит от активности болезни. А сами признаки — от локализации воспалительного процесса. Так, в случае поражения зрительного нерва может резко упасть зрение, в глазах начинает двоиться. В особо тяжелых случаях наступает слепота.

Неспецифический аортоартериит приводит к возникновению болей в брюшной полости, особенно при ходьбе. Кроме того, нарушается кровообращение нижних конечностей, как результат: слабость, боль и онемение.

Боли в грудной клетке в совокупности с одышкой — явный признак поражения легочной артерии. Симптомы, свидетельствующие о воспалении почечной артерии, — это отклонения в анализах мочи. Как правило, болезнь Такаясу сопровождается наличием в моче белка и эритроцитов.

Симптомы могут быть различными, нередко первые проявления указывают на абсолютно другую болезнь. Что приводит к поздней диагностике воспаления, и больной не получает адекватного лечения годами.

Наиболее актуальна эта проблема для острой стадии заболевания. В этот период симптоматика схожа с инфекционным воспалением. Она проявляется такими симптомами, как:

  • повышение температуры тела;
  • потеря веса;
  • боль в суставах;
  • в ночное время наблюдается сильное потоотделение;
  • быстрая утомляемость;
  • образование узелков на поверхности кожи.

Симптомы острого периода указывают на такую болезнь, как ревматоидный артрит. Именно этот диагноз изначально ставят большинству пациентов с болезнью Такаясу.

А если учесть, что острая стадия может длиться до 8 лет (с недлительными ремиссиями), воспаление артерий диагностируют слишком поздно.

К этому времени болезнь переходит в следующую степень развития — хроническую, которая сложнее поддается лечению.

Поэтому, если наряду с признаками ревматоидного артрита пациент ощущает головные боли, появились проблемы с памятью и нарушение координации, необходимо пройти дополнительное обследование для уточнения диагноза.

Способы диагностики

При подозрении на синдром Такаясу обращаться за помощью необходимо к ревматологу. Кроме того, не помешает консультация сосудистого хирурга и невролога.

Существует ряд критериев, наличие которых считается доказательством заболевания:

  • пациент младше 40 лет;
  • ослаблена периферическая пульсация;
  • разница давления на левой и правой руках превышает 10 мм ртутного столба;
  • присутствует хромота;
  • в подключичной артерии прослушиваются шумы.

Для постановки диагноза достаточно наличия 3 этих признаков.

Лабораторная диагностика включает в себя:

  • клинический анализ крови (артериит Такаясу приводит к повышению СОЭ, лейкоцитозу и анемии);
  • биохимию крови;
  • клинический и биохимический анализ мочи;
  • иммунологические исследования.

Кроме того, для определения локализации заболевания и степени его развития проводят такие исследования, как:

  • УЗДГ сосудов;
  • аортография;
  • селективная ангиография;
  • реоэнцефалография;
  • биопсия пораженных сосудов.

Болезнь Такаясу сложно диагностировать. Патологические изменения сосудов, как и симптомы, зависят от множества факторов.

Методы лечения

Поскольку артериит Такаясу имеет генетическую природу, излечиться от него полностью невозможно.

Лечение направлено на устранение симптомов, задержку развития синдрома и профилактику осложнений.

Основа всей терапии — прием гормона преднизолона в больших дозах с момента постановки диагноза и до наступления стойкой ремиссии. Исследования показали, что наилучший результат дает терапия, в которой преднизолон дополняется приемом метотрексата.

Для устранения артериальной гипертензии, как правило, применяют хирургические методы лечения. Существует и медикаментозное лечение — антигипертензивная терапия. Но поскольку установить уровень артериального давления удается не у всех пациентов, лечение препаратами менее эффективно.

Оперативное вмешательство потребуется и при аневризме аорты. Для того чтобы предотвратить ее разрыв и спасти жизнь пациента, делают шунтирование.

Нужно понимать, что эффективность лечения артериита Такаясу зависит от того, насколько добросовестно пациент выполняет назначения врача. Особенно тщательно необходимо придерживаться схемы приема медикаментов. Несмотря на то, что применяемые препараты имеют побочные действия, прерывать лечение недопустимо. Если препараты доставляют дискомфорт, то осложнения аортоартериита — опасны для жизни.

Однако это не означает, что не нужно следить за своим состоянием. В случае слишком сильного проявления побочных эффектов необходимо срочно обратиться к врачу. Кроме того, все пациенты должны регулярно обследоваться — несколько раз в год.

Источник: http://FlebDoc.ru/vaskulit/bolezn-takayasu.html

Аортоартериит (Болезнь Такаясу ) – лечение и симптомы

Острый, рецидивирующий или хронический системный васкулит, протекающий с поражениями аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей – это болезнь Такаясу или аортоартериит (aortoarteriitis).

В этой статье мы рассмотрим основные причины, симптомы аортоартериита у детей и способы лечения аортоартериита у ребенка.

А также расскажем о том, что представляет собой неспецифический аортоартериит, каковы его главные симптомы и методы лечения.

Этиология не установлена. Среди возможных причин обсуждается роль инфекции (в частности, туберкулеза), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости.

В патогенезе болезни Такаясу большое значение отводят аутоиммунным механизмам. Патологические процессы захватывают стенку артериального сосуда и проксимальных отделов, отходящих от нее магистральных сосудов.

В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов с деструкцией эластического каркаса, что приводит к формированию аневризм. В результате воспалительных изменений сосудистой стенки нарушается внутрисосудистая гемодинамика, развивается тромбоз с последующей облитерацией просвета.

Различают 4 типа аортоартериита:

I

тип – изменения локализуются в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключичной);

II

тип – изменения включают грудную и брюшную аорту с отходящими артериями (мезентериальной, почечной, подвздошной);

III

тип – смешанный вариант;

IV

тип – сочетание одного из вариантов с поражением легочной артерии.

У детей чаще встречается III тип аортоартериита.

При микроскопическом исследовании при болезни Такаясу выявляются мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативная клеточная реакция и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-продуктивного и фибропластического панаортита и панартериита с деструкцией эластического каркаса, тромбоваскулитом и деформацией просвета сосудов.

Симптомы аортоартериита

Клинически заболевание характеризуется такими симптомами: длительным повышением температуры тела и сочетанием типичных синдромов: кардиоваскулярного, неврологического, абдоминального. Классический симптом заболевания – синдром асимметрии или отсутствия пульса. Протекает остро с последующей ремиссией или рецидивами. Болеют преимущественно девочки школьного возраста.

Клиническая картина аортоартериита

Аортоартериит имеет две фазы:

  • острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев,
  • и хроническую фазу с волнами обострений или без них.

В острой фазе вначале наблюдаются такие симптомы аортоартериита: упорная лихорадка, потеря аппетита, суставные и мышечные боли, геморрагические или полиморфные высыпания. Затем появляются характерные синдромы заболевания: кардиоваскулярный, неврологический и абдоминальный. В зависимости от локализации патологического процесса может отмечаться один из синдромов или их сочетание.

Синдроы аортоартериита у ребенка

  1. Кардиоваскулярный синдром обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения. Наиболее часто наблюдаются клинические и инструментальные (электро-, фонокардиорентгено-логические) признаки гипертрофии мышцы левых отделов сердца, реже – миокардита, коронарита и инфаркта миокарда. При обследовании определяются расширение левой границы сердца, тахикардия, выслушиваются систолический и сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой).
  2. Патогномоничным для аортоартериита является синдром асимметрии и снижения амплитуды пульса или отсутствие пульса; наиболее часто пульс не определяется на лучевой артерии. Асимметрично и артериальное давление, оно может вообще не определяться при распространенном поражении артериального сосуда и ее ветвей. При поражении почечных артерий артериальное давление повышено.
  3. Неврологический синдром наблюдается обычно у больных болезнью Такаясу с поражением дуги аорты и ее брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения являются первыми признаками болезни. Наиболее часто отмечаются нарушения мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляются сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы; в тяжелых случаях развивается атрофия зрительного нерва.
  4. Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе, нередко со рвотой и диареей, наблюдается при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы в брюшной полости пальпируется пульсирующее образование, над которым выслушивается сосудистый шум.
Читайте также:  Cколько процентов мозга использует человек, на сколько он развит и его потенциал

При переходе острой фазы в хроническую температура нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни.

Однако у некоторых из них отмечаются такие симптомы, как головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях.

При осмотре в большинстве случаев выявляются асимметрия или отсутствие пульса и артериального давления, сосудистые шумы, а в ряде случаев – артериальная гипертония.

Диагностика аортоартериита

В острой фазе заболевания в периферической крови определяются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (иногда значительное), гипергаммаглобулинемия, увеличение содержания иммуноглобулинов.

В хронической фазе указанные изменения отсутствуют.

У больных нередко выявляются положительные туберкулиновые пробы, иногда при рентгенологическом исследовании обнаруживают бронхоаденит или другие формы туберкулеза.

Течение аортоартериита

Течение болезни Такаясу может быть острым и хронически рецидивирующим. Острое течение наблюдается наиболее часто и заканчивается длительной ремиссией. Хроническое течение отмечается реже.

В периоды обострений патологический процесс возобновляется на месте предыдущего поражения или распространяется на не пораженные ранее отделы.

В первом случае могут наступить расслаивание стенки артериального сосуда и возникновение аневризма с риском разрыва этого участка, во втором появляются синдромы заболевания, не выраженные ранее.

Как ставят диагноз аортоартериит ребенку?

Диагноз устанавливается на основе типичных клинических признаков, данных ультразвукового исследования и аортографии.

Диагностическими критериями являются: асимметрия или отсутствие пульса на конечностях, сосудистые шумы над магистральными артериями, ухудшение зрения в сочетании с нейроретинитом, каротидный синдром, артериальная гипертония, боли в животе; множественная или локальная деформация (аневризмы, стенозы, окклюзия) аорты и отходящих от нее артерий, выявляемая при ультразвуковом исследовании и аортографии.

Дифференциальная диагностика аортоартериита

Дифференциальный диагноз болезни Такаясу проводят между аортоартериитом и ревматизмом, геморрагическим васкулитом, узелковым периартериитом.

При ревматизме отмечается быстротекущий летучий полиартериит. Сердечная недостаточность развивается обычно при повторных атаках на фоне порока сердца и текущего эндокардита.

В противоположность геморрагическому васкулиту при аортоартериите геморрагическая сыпь сочетается с полиморфными элементами и кардиоваскулярными симптомами, располагается несимметрично; боли в животе развиваются не в первые дни заболевания, а через несколько недель и даже месяцев.

Узелковому периартерииту несвойственны характерные для аортоартериита асимметрия или отсутствие пульса и артериального давления и сердечная недостаточность. В то же время у больных не наблюдаются такие частые симптомы узелкового периартериита, как узелки, ливедо, некрозы кожи и слизистых оболочек, полиневрит, синдром злокачественной артериальной гипертонии.

При обнаружении асимметрии пульса и артериального давления и выявления деформации аорты и ее ветвей с помощью вспомогательных инструментальных методов аортоартериит дифференцируют от врожденной патологии артериального сосуда и его ветвей, для которых не характерны длительная лихорадка, боли в мышцах и суставах, сыпь, ухудшение зрения, боли в животе; врожденная деформация аорты обычно клинически бессимптомна.

Аортит встречается как редкое проявление некоторых ревматических заболеваний – ревматизма, ревматоидного артрита, болезни Бехтерева.

Помимо типичной клиники, при дифференциальном диагнозе учитывают и локализацию поражения.

При названных заболеваниях воспалительные изменения распространяются только на проксимальный отдел дуги, в некоторых случаях формируется недостаточность аортального клапана.

Лечение аортоартериита

При выраженной температурной реакции, болях в суставах, мышцах или животе для лечения показан постельный режим, после исчезновения указанных симптомов дети переводятся на общий режим. Специальной диеты при лечении болезни Такаясу не требуется.

Лекарства для лечения аортоартериита у детей

  1. В острой фазе заболевания назначают преднизолон (1-2 мг/кг в сутки) и средства, улучшающие коллатеральное кровообращение – компламин, трентал в возрастной дозировке. Максимальную дозу преднизолона дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активного процесса, затем суточную дозу медленно уменьшают (по 2,5 мг в 5 -7 дней) до поддерживающих доз, составляющих обычно 5 – 2,5 мг.
  2. В хронической фазе больной получает поддерживающие дозы преднизолона 1 – 2 года, а затем (при отсутствии активности процесса) кортикостероидную терапию отменяют.

Препараты при лечении аортоартериита у ребенка

Если у ребенка имеется каротидный синдром, дважды в год назначают трехмесячные курсы лечения компламином или тренталом, при выраженных ишемнческих изменениях в конечностях для улучшения периферического кровообращения можно произвести стелэктомию или поясничную симпатэктомию.

Больным с артериальной гипертонией назначают гипотензивные средства.

По показаниям (одиночная мешотчатая аневризма, расслаивание аневризмы, высокий уровень артериального давления и односторонний стеноз почечной артерии) производят оперативное вмешательство: иссечение аневризмы, сосудистую пластику, нефрэктомию.

Прогноз лечения аортоартериита в целом благополучный, длительность жизни больных составляет десятилетия, летальность минимальная.

Более серьезен прогноз у детей раннего возраста, у которых наблюдаются распространенное поражение аорты и ее ветвей, хронически рецидивирующее течение болезни, а в тяжелых случаях – смертельный исход.

Причинами смерти при болезни Такаясу являются сердечная недостаточность, разрыв аневризмы артериального сосуда, кровоизлияние в мозг.

Неспецифический аортоартериит

Это деструктивнопродуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит, характеризующийся образованием аневризм и/или стенозов аорты и её ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. У лиц женского пола симптомы этого заболевания выявляют в 5 – 7 раз чаще, чем у мужчин. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в 10 – 20 лет; у детей дошкольного возраста диагностируют редко. Заболеваемость составляет 1,2 – 6,3 случая на 1 млн. населения.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Заболевание имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до нескольких месяцев и лет) и хроническую, с волнами обострения или без них.

Начало болезни у большинства детей острое, поэтому лечение нужно начать незамедлительно. Аортоартериит у детей начинается с весьма неспецифичных симптомов – лихорадка, анорексия, артралгии и миалгии, геморрагические или нодозные высыпания.

По мере развития болезни на фоне стойко увеличенной СОЭ (до 40 – 60 мм/ч) возникают боли в мышцах рук (ног) или усталость при физической нагрузке, синдром перемежающейся хромоты, онемение пальцев, тахикардия, расширение границ сердца, сосудистые шумы при аускультации.

Нередки головная боль, головокружение, ухудшение зрения и другие симптомы локального дефицита кровообращения в зависимости от уровня поражения артерий. Выделяют четыре варианта (типа) локализации процесса (табл.)

Таблица. Типы неспецифического аортоартериита

Типы

Локализация

I

Дуга и отходящие от неё артерии

II

Нисходящий, брюшной отделы аорты, чревная, почечная, бедренная и другие артерии

III

Смешанный вариант (распространённое поражение сосудов области дуги и других отделов аорты)

IV

Поражение лёгочных артерий, сочетающееся с любым из трёх типов заболевания

Характерный синдром асимметрии и отсутствия пульса на периферических артериях, разница АД более 10 мм рт.ст.

на симметричных конечностях появляются через 1 – 5 лет от начала болезни, что в определённой мере создаёт диагностические трудности.

Динамика клинических проявлений острой фазы и некоторые синдромы, сохраняющиеся при хронической фазе, в немалой степени обусловлены местом поражения и степенью дефицита кровообращения (табл.)

Таблица. Связь клинических синдромов с локализацией аортоартериита

Поражённые артерии

Проявления

Подключичные, плечевые, бедренные, подколенные

Синдром перемежающейся хромоты, синдром асимметрии или отсутствия пульса

Сонные

Головная боль, ухудшение зрения, нарушение мозгового кровообращения

Лёгочные

Лёгочная гипертензия

Почечные

Системная гипертензия почечного происхождения

Чревная, мезентериальная

Боль в животе, рвота, диарея

Активный период при этом заболевании может продолжаться месяцами и даже годами, несмотря на клиническое улучшение на фоне лечения. Лабораторные и инструментальные исследования помогают выявить признаки активности процесса.

В анализе крови определяют значительно увеличенную СОЭ, анемию, увеличение концентрации Среактивного белка, IgA.

С помощью допплерографии, дуплексного сканирования, МРТ, аортографии возможно выявить и проследить в динамике деформацию сосудистого русла, изменение линейной скорости кровотока, утолщение стенок или сужение устьев крупных артерий, артериальную окклюзию.

Осложнения развиваются при распространённом поражении аорты, почечных, сонных артерий. Могут возникнуть расслоение стенки аневризмы аорты, разрыв аневризмы, инсульт, ХПН.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Диагноз чаще устанавливают лишь при выявлении синдрома асимметрии или отсутствия пульса, обычно к концу 2го года болезни. Возможна более ранняя диагностика при условии тщательного поиска причины локального снижения кровообращения у пациента (чаще девочкиподростка) с повышенной СОЭ неустановленной этиологии.

Внимательный осмотр, пальпация пульса и измерение АД на обеих руках и ногах, аускультация сонных, подключичных, бедренных артерий, артериального сосуда с целью выявления патологических сосудистых шумов, проведение допплерографии позволяют установить диагноз.

Лечение неспецифического аортоартериита

В острую фазу назначают преднизолон по 0,51 мг/кг/сут со снижением дозы через 1-2 мес.

до поддерживающей, метотрексат не менее 10 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю, препараты, улучшающие коллатеральное кровообращение (пентоксифиллин, винпоцетин и др.

) С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом. По показаниям производят оперативное вмешательство (сосудистую пластику, иссечение аневризмы и др.)

Прогноз лечения. Большинство больных, перенёсших острую фазу неспецифического аортоартериита или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При поражении почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие ХПН.

Теперь вам известны основные симптомы аортоартериита у детей, а также способы, которыми проводят лечение аортоартериита у ребенка.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/aortoarteriit_bolezn_takayasu.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector